Миокардит при болести, класифицирани другаде МКБ I41*

Според статистиката болестите на сърдечно-съдовата система са една от водещите причини за смърт. Едно от тези заболявания е миокардитът, тежък възпалителен процес на средния слой на сърцето (миокард). Миокардитът е възпалително заболяване на сърдечния мускул, причинено от инфекциозни или вирусни агенти, химически фактори, паразитни инфекции, алергични или автоимунни процеси в миокарда.

Заболяване на сърдечната мускулатура - миокард, което се характеризира с възпалителни промени в миокарда, с латентно до фулминантно протичане и различна прогноза, се нарича миокардит при болести, класифицирани другаде.

Епидемиология

Клинично (предимно с помощта на електрокардиографския метод) миокардитът се диагностицира при 1-15% от хората, страдащи от вирусни инфекции. По време на епидемии от вирусни инфекции признаците на ЕКГ за увреждане на миокарда се регистрират в 12–43% от случаите. С дифтерия миокардитът се среща в 20-30% от случаите. При системен лупус еритематодес миокардитът с различна тежест се отбелязва при 8%, а при ревматоиден артрит - при 30% от пациентите.

Според целенасочени изследвания на аутопсия, миокардитът е причина за 4-10% от смъртните случаи. Пациентите с миокардит и кардиосклероза представляват около 10% от всички кардиологични пациенти. Миокардитът може да се появи на всяка възраст, по-често при млади хора на 30-40 години. Жените се разболяват по-често от мъжете.

Етиология

Най-честите причинители на миокардит са инфекция и алергии. При всяко инфекциозно заболяване има шанс за развитие на миокардит. Етиологията на инфекциозния миокардит е представена от различни микроорганизми:

• Вируси: ентеровируси (Coxsackie A и B, ECHO, полиомиелит), аденовируси, арбовируси, цитомегаловирус, HIV, вируси на хепатит, грип, паротит, рубеола, морбили, варицела, херпес, инфекциозна мононуклеоза (Epstein-Barr) и други.
• Бактерии: стрептококи, стафилококи, пневмококи, менингококи, гонококи, дифтерия на бактериите, туберкулоза, бруцелоза и др.
• Спирохети (сифилис, лептоспироза, рецидивираща треска, борелиоза)
• Рикетсия (тиф, Q треска)
• Протозои и хелминти (токсоплазмоза, трипаносомоза (болест на Шагас), трихиноза, цистицеркоза и други)
• Гъбички (актиномикоза, кандидоза, кокцидиоидомикоза, аспергилоза и други)

Вирусната природа на миокардита преобладава сред инфекциозните причини. Коксаки от група В вирусите представляват до 50% от случаите на миокардит. При 5% от пациентите миокардитът възниква поради инфекция на горните дихателни пътища. Бактериалният миокардит през последните половина до две десетилетия по честота на появата се е преместил на 4-то място, отстъпвайки на вирусни и паразитни.

Миокардитът може да възникне при едновременно излагане на две или повече различни инфекции, когато една от тях създава условия за увреждане на миокарда, а другата е пряката причина за това увреждане.

Според патогенетичния признак миокардитът се дели на инфекциозен и инфекциозно-токсичен, алергичен (имунологичен), токсико-алергичен. При наличие на инфекциозен агент се разграничават определени патогенетични фази: инфекциозно-токсични, имуноалергични, дистрофични, миокардиосклеротични. Процесът може да спре на една от фазите, без да навлиза в следващите. С миокардит на алергичен генезис се отбелязва развитието на първата фаза на заболяването.

Патогенеза

Предложени са няколко механизма на развитие на миокардит. Те включват директно миокардиоцитолитично действие (поради инвазия на миокарда и репликация на патогена); клетъчно увреждане от циркулиращи токсини (със системна инфекция); неспецифично клетъчно увреждане (поради генерализирано възпаление); клетъчно увреждане, дължащо се на производството на фактори от специфични клетки или хуморалната имунна система (в отговор на агент, действащ или причинен от неоантигени).

Според разпространението на патологичния процес в сърдечния мускул, миокардитът се разделя (сравнително условно) на фокален и дифузен.

По характера на клиничния ход на възпалителния процес се разграничава остър, подостър, хроничен миокардит. Хроничният ход на миокардита се потвърждава от резултатите от хистологично изследване, но в повечето случаи се диагностицира дилатативна кордиомиопатия.

Ролята на вирусна инфекция при миокардното възпаление може да се проследи само в острия стадий на процеса. Когато вирусите навлизат в сърдечния мускул, те се засилват върху повърхностните рецептори на миоцитите и след това проникват в клетките на миокарда. Следва инхибиране на функцията на клетките на гостоприемника, биосинтеза и размножаването на вируси - репликация и повреден миоцит се превръща в автоантиген. В отговор на проникването на вируса в тялото и сърдечния мускул се активират защитни механизми и се увеличава производството на интерферон. Интерферонът инхибира проникването на вируси в други, непокътнати миоцити и активира Т-лимфоцитите и макрофагите. Произвеждат се вируса-неутрализиращи антитела, свързани с IgM. Макрофагите и Т-лимфоцитите унищожават засегнатите клетки на миокарда, съдържащи вируси. В пробите от морфобиопсия на този етап от процеса се отбелязва натрупването на полиядрени левкоцити и макрофаги, а от 5-6-ия ден - лимфоцити, плазмоцити и монохистиоцитни клетки. Синтезът на колаген започва на 5-6-ия ден, а след 14-ия ден процесите на съединителната тъкан достигат максимум под формата на развитие на локални фиброзни лезии. 14 дни след началото на заболяването вирусите не се откриват в миокарда и възпалението постепенно отшумява.

В някои случаи вирусите и други микроорганизми са способни на продължително латентно персистиране в миокарда и да излязат извън контрола на имунната система на организма, тоест образува се порочен кръг с последващо многократно увреждане на миоцитите.

По време на имунните реакции в миокарда се отделят биологично активни вещества (лизозомални ензими, простагландини, кинини, серотонин, хистамин, ацетилхолин и други), които повишават съдовата пропускливост, причинявайки оток, кръвоизлив и хипоксия на миокарда.

При бактериален миокардит преобладава хуморална имунологична реакция, тоест образуването на антитела. При миокардит, причинен от туберкулозни микобактерии или гъбички, преобладават клетъчните имунни реакции, въпреки че хуморалните реакции играят важна роля.

При различни видове миокардит се появяват комбинации от алтернативни, дистрофично-некротични промени в мускулните клетки и ексудативно-пролиферативни промени в интерстициалната тъкан. Паренхимните промени са по-чести при дифузен миокардит, интерстициални - с фокални процеси в миокарда.

Алтернативният компонент на миокардита се състои в дистрофия на протеинова вакуола, затлъстяване с малки капчици, фибриларна експанзия, некробиоза и некроза на кардиомиоцитите, последвано от тяхното блокиращо разлагане.

Промените в съдовете на микроваскулатурата се проявяват чрез рязко разширяване на артериолите, капилярите, венулите, подуване на техния ендотел, промени в съдовите стени - чрез хомогенизиране, фибринозно подуване, по-рядко некроза. Ендотелните клетки променят форма, размер, в зоните на контакт се образуват пукнатини, което значително увеличава съдовата пропускливост. Увеличаването на пропускливостта на съдовата стена се усилва от хистамин, хепарин, серотонин и други вещества, съдържащи се в цитоплазмата на лаброцитите (клетъчни химични миокардни стромални инфилтрати).

В мускулните клетки концентрацията на гликоген варира значително, в цитоплазмата и ядрото съдържанието на РНК и ДНК намалява. Определят се области на мастна инфилтрация на кардиомиоцити, което показва продължителна хипоксия на отделни участъци на миокарда. Буферната система на миокардните клетки се изчерпва, АТФ се разпада и функционирането на калиево-натриевата помпа се нарушава. Тежките метаболитни нарушения в кардиомиоцитите водят до миолиза.

Промени в стромата се наблюдават под формата на оток с фокални натрупвания на клетъчни елементи (лимфоцити, хистиоцити, макрофаги, плазмени клетки). Пролиферацията на стромални клетки води до образуването на огнища на склероза.

Клинична картина

Клиничната картина при миокардит при болести, класифицирани другаде, може да бъде моно- или олигосимптомна, но може да протече с прояви на сърдечна недостатъчност и/или ритъмни и проводни нарушения. Дифузният миокардит се характеризира с дилатация на сърдечните камери и сърдечна недостатъчност.

При инфекциозен миокардит симптомите на инфекциозно заболяване (треска) обикновено са доминиращи. Най-честите симптоми са слабост, умора, задух, нарушения на сърдечния ритъм. Дискомфортът и разнообразните болки в гърдите също са често срещани. Инфекциозният миокардит също може да протече безсимптомно.

Инфекциозно-алергичният миокардит (най-честата форма на неревматичен миокардит) започва, за разлика от ревматичния миокардит, обикновено на фона на инфекция или малко след него. Има неразположение, болка в сърцето, понякога упорито, сърцебиене, задух, в някои случаи умерена болка в ставите. Телесната температура често е субфебрилна или нормална. Началото на заболяването може да бъде безсимптомно или латентно. Тежестта на симптомите се определя до голяма степен от разпространението и тежестта на прогресията на процеса. При дифузни форми размерът на сърцето се увеличава сравнително рано.

Важни, но не постоянни признаци на миокардит са сърдечните аритмии (тахикардия, по-рядко брадикардия, аритмия) и интракардиална проводимост, както и пресистоличен, а в по-късните етапи протодиастоличен галопен ритъм.

Кръвното налягане зависи от степента на увреждане на миокарда и активността на периферните компенсаторни механизми. С леко увреждане на миокарда и в случай на достатъчна периферна компенсация систолното налягане намалява, а диастолното налягане или се увеличава, или не се променя значително. При силно увреждане на сърдечния мускул систолното налягане намалява, а диастолното налягане се повишава. Устойчивата хипотония се отбелязва с тежка миокардна недостатъчност.

С фокален миокардит външният вид на пациентите не се променя. При дифузен процес се наблюдават цианоза, подуване на шийните вени, подуване на долните крайници и принудително положение на пациента (ортопнея). Определят се признаци на застой в белодробната циркулация, задух, отслабено дишане, влажни хрипове в основите на белите дробове. Застой в голям кръг на кръвообращението е придружен от увеличаване на размера на черния дроб, поява на оток.

Диагноза

Според стойността и обема на получената информация водещата роля в диагнозата на миокардит принадлежи на електрокардиограмата. Промените на ЕКГ не са специфични, но придружават миокардит в 100% от случаите.

Характерът на промените на ЕКГ при миокардит варира. Най-ранните и най-чести прояви са нарушения на процесите на реполяризация. Неравномерността на възпалителната миокардна лезия причинява промяна в потенциала за трансмембранен покой и действие по време на реполяризация. В резултат на това възниква потенциална разлика между области на сърцето с повече или по-малко променен и непокътнат миокард.

Сегментът ST се измества надолу или нагоре от изоелектричната линия с едновременно намаляване на амплитудата или изравняване на вълната Т. Тези промени се характеризират с поетапна еволюция. Първият стадий - остър - се наблюдава в първите дни на заболяването и се характеризира с намаляване на сегмента ST и изравняване на вълната Т. На втория етап (2-3-та седмица от заболяването) се формират отрицателни, често симетрични, заострени Т вълни. В третия етап ЕКГ се нормализира. При лек миокардит тези промени се наблюдават в продължение на 6-8 седмици.

С помощта на ултразвуковия метод се откриват признаци на нарушена контрактилна функция на сърдечния мускул. При пациенти с дифузно увреждане на миокарда се наблюдава дилатация на сърдечните кухини и намаляване на хемодинамичните параметри. В някои случаи се откриват дискинезия на различни части на миокарда, признаци на регургитация, тромби в кухината на вентрикула. Може би натрупването на малко количество течност в перикардната кухина.

Няма специфични ехокардиографски признаци на миокардит. Показателите за контрактилитет на сърцето могат да останат нормални или да бъдат повишени, въпреки появата на умерена дилатация на лявата камера. При клиничен вариант на миокардит с ниска симптоматика не могат да бъдат открити аномалии в ултразвука на сърцето. Ехокардиографията се извършва многократно, резултатите се интерпретират съвместно с други клинични, инструментални и лабораторни методи.

Рентгеновият метод се използва при пациенти с миокардит за оценка на размера на сърцето и идентифициране на признаци на застой в белите дробове. Размерът на сърцето варира от нормално до значително увеличено поради дилатация на лявата камера или излив в перикардната кухина. Възможно е да има признаци на левокамерна недостатъчност под формата на преразпределение на кръвта в съдовото легло на белите дробове, интерстициален оток, излив в плевралната кухина.

Използват се и други неинвазивни методи за диагностициране на миокардит: сцинтиграфия с радиоизотопи (67Ga, 99mTc-пирофосфат), определяне на моноклонални антитела към актиномиозин, маркиран с 111In; ядрено-магнитен резонанс.

Конвенционалните лабораторни методи не дават значителна диагностична информация.

В периферната кръв промените под формата на левкоцитоза или левкопения, изместване на левкоцитната формула наляво, еозинофилия, увеличаване на СУЕ се причиняват от етиологичен фактор, който е причинил развитието на миокардит, разпространението, естеството и тежестта на патологичния процес.

За да се изясни естеството на патологичния процес в миокарда, се използва хистологично и хистохимично изследване на биопсията. Ендомиокардната биопсия се извършва средно в пет различни части на лявата камера. Основните хистоморфологични признаци на миокардит са лимфоцитни инфилтрати и лимфоцитна некроза.

При вирусен миокардит вирусите могат да бъдат открити в ранните стадии на заболяването. Морфологичната характеристика на миокардита взема предвид различни видове възпалителни процеси - алтернативните (дистрофично-некробиотични) и ексудативно-пролиферативни с преобладаващи промени в кардиомиоцитите (паренхимен вариант) или миокардна строма (интерстициален вариант).

Според класификацията на Далас (1986), определен миокардит по време на хистологично изследване се характеризира с възпалителна инфилтрация на миокарда с некроза и/или дегенерация на съседни миоцити, което не е характерно за коронарна болест на сърцето. Вероятният миокардит се характеризира с редки възпалителни инфилтрати или кардиомиоцитите са инфилтрирани от бели кръвни клетки. Няма сайтове за миоцитонекроза. Отсъствието на миокардит е показано от нормалната хистологична картина на миокарда или патологични промени с невъзпалителен характер.

Резултатите от биопсията на ендомиокарда потвърждават клиничната диагноза в по-малко от половината от случаите. При фокално увреждане на миокарда размерът на огнищата варира в широки граници, характерни морфологични промени, лимфоцитни инфилтрати и некрози се наблюдават в миокарда само в острия период на заболяването. Ако биопсията се вземе от непокътнат миокард, резултатите от морфологично изследване ще бъдат неинформативни.

Лечение

Лечението на миокардит при болести, класифицирани другаде, зависи от причинителя на заболяването и стадия на усложнение. Острият фокусен миокардит, развиващ се на фона на вирусна инфекция, често протича безсимптомно и има благоприятна прогноза. Лечението на пациентите има поддържащ характер, насочено към спиране на основните симптоми.

В случай на диагноза на фокален или дифузен миокардит е необходимо хоспитализация и ограничаване на физическата активност. При експериментални проучвания е установено, че физическата активност допринася за репликацията на вируса, като влошава хода на миокардита. Почивка на легло се предписва за всички пациенти с остър миокардит, продължителността му (от 1 до 6 седмици) зависи от тежестта на увреждането на миокарда. Физическата активност е ограничена до изчезването на клиничните симптоми на заболяването, нормализиране на размера на сърцето и неговите функционални параметри.

Терапевтичното хранене с ограничение на сол и течност се предписва, когато се появят симптоми на недостатъчност на кръвообращението. Храната трябва да бъде пълноценна, да съдържа необходимите компоненти.

Основният акцент е върху етиотропната терапия, която се провежда като се вземат предвид идентифицираните или подозираните фактори. При бактериален миокардит антибиотиците се предписват в обичайните терапевтични дози. Лечението на вирусен миокардит трябва да се извърши, като се вземе предвид фазата на патологичния процес: 1-ва фаза - репликация на вируса; 2-ра фаза - автоимунно увреждане; 3-та фаза - дилататна кардиомиопатия.

При лечението на миокардит с алергични и системни заболявания антибиотиците не играят значителна роля, употребата им в някои случаи дори може да бъде опасна.

При ревматични заболявания се използват нестероидни противовъзпалителни средства (аспирин, диклофенак, индометацин) И глюкокортикостероиди.

Имуносупресивната терапия се използва във фазата на автоимунно увреждане при миокардит с вирусна етиология. Назначаването на глюкокортикостероиди е оправдано при наличието на висока активност на възпалителния процес и неефективността на лечението на сърдечна недостатъчност. Глюкокортикостероидите понякога се използват заедно с имуносупресори (азатиоприн и циклоспорин А).

Въпреки това много проучвания не са доказали благоприятното влияние на антивирусни, нестероидни и имуносупресивни лекарства върху резултата от миокардит. Намаляването на морфологичните признаци на възпаление невинаги е съпроводено с подобрение на клиничното състояние и прогностично важни показатели.

Лечението на застойна сърдечна недостатъчност се осъществява чрез общопризнати средства: диуретици, АСЕ инхибитори, сърдечни гликозиди, бета-блокери. Трябва да се помни, че съществува висок риск от развитие на интоксикация с гликозид на фона на обичайните дози сърдечни гликозиди.

Сърдечните аритмии, придружени от хемодинамични смущения, трябва да бъдат лекувани с антиаритмични лекарства или да се използва сърдечен пейсмейкър.

Антикоагулантната терапия (хепарин, хепарини с ниско молекулно тегло) се предписва, ако има риск от развитие на тромбоемболичен синдром.

Продължителността на лечението с миокардит (1-6 месеца или повече) зависи от тежестта на заболяването и ефективността на терапията. Планира се сърдечна трансплантация, ако лечението не е придружено от подобрение на клиничните и функционални параметри.