Други форми на хипопаратиреоидизъм МКБ E20.8

Заболяванията на паращитовидните жлези протичат най-често с промяна във функционалната им активност и секретирания от тях паратхормон, изпълняващ ключови функции по отношение на калциево-фосфорната обмяна.

При хиперфункция на паращитовидните жлези в резултат от различни въздействия се развива хиперпаратиреоидизъм, докато при хипофункция на жлезите се развива състояние, известно като хипопаратиреоидизъм.

Особеностите в анатомията и физиологията на паращитовидните жлези до голяма степен обясняват промените и клиничните прояви, които се наблюдават при увреждане на жлезите.

Паращитовидните жлези по същество се отличават с малки размери (големината им варира между оризово и грахово зърно), характерна локализация (зад щитовидната жлеза, на гърба на тиреоидеята) и особености в броя (обикновено са четири на брой, но се наблюдават индивидуални различия).

Паращитовидните жлези са част от ендокринната система на организма, като секретираният от тях паратхормон (ПТХ) участва активно в регулацията и метаболизма на калция и фосфора, но също така и на мастноразворимия витамин D.

Уврежданията във функционалната активност на жлезите води до прояви, които са резултат от нарушения баланс в калциево-фосфорната обмяна и дефицит или излишък на калций и фосфор в организма (в зависимост от повишението или понижението на функционалната им активност).

Какво представлява заболяването хипопаратиреоидизъм и какви форми съществуват?

Хипопаратиреоидизмът е заболяване, което се среща относително рядко в клиничната практика и чиято етиология, патогенеза и клинично протичане не са напълно изяснени и съществуват много въпросителни около тях.

Заболяването може да се дължи на голямо многообразие от предизвикващи фактори и провокиращи агенти.

В масовия случай се касае за автоимунна етиология в комбинация с генетична предразположеност.

При други форми на хипопаратиреоидизъм роля играят екзогенни и ендогенни фактори, като например развитие на заболяването в резултат от оперативна интервенция, лъчения или травма в областта на шията.

Дисфункция на паращитовидните жлези може да се наблюдава при инфилтративни заболявания като амилоидоза, хронични грануломатозни болести, отлагане на желязо при хемохроматоза, метастази.

Облъчванията в областта на шията (най-често във връзка с подлежащо неопластично заболяване с подобна локализация) могат да доведат до атрофия на паращитовидните жлези.

Честа причина за развитие на хипофункция на паращитовидните жлези е увреждането им при извършването на операция в областта и случайното им засягане, което често остава неизвестно до появата на първите клинични признаци и изследване на болния. По тази причина се препоръчва изключително внимателен подход при пациенти, на които им предстои операция в тази област и доверяване на специалист с достатъчно богат опит в областта на тиреоидната хирургия. Инцидентите се изчисляват средно на един до три процента от всички оперирани по повод болест на щитовидната жлеза пациенти.

Полезна и подробна информация може да намерите в раздел Заболявания:

• Следпроцедурен хипопаратиреоидизъм

Различните форми на болестта се различават помежду си главно по етиологията на заболяването и тригера, който отключва болестта. Съществени разлики в клиничното протичане не се наблюдават.

Заболяването може да засегне представители на всички възрасти, без съществени различия по отношение на честотата на засягане на двата пола.

Какви са най-честите симптоми при други форми на хипопаратиреоидизъм?

Клиничните прояви на болестта се определят главно в зависимост от тежестта на хипокалциемията и хиперфосфатемията.

Най-често пациентите се оплакват от следното:

• главоболие
• гадене, по-често без повръщане
• абдоминални крампи и дискомфорт в стомаха
• парестезии, изтръпване и мравучкане (най-често по пръстите на ръцете и краката, устните, езика, лицето)
• мускулна слабост
• миалгия (болки по мускулите)
• изсушаване и лющене на кожата
• промени по ноктите
• изразен косопад, изтъняване на косата
• промяна в подвижността на ставите
• неспецифични неврологични оплаквания
• тревожност, повишена раздразнителност
• гърчове, grand mal припадъци
• увреждания на бъбречната функция
• развитие на катаракта
• увреждане на зъбите
• ларингоспазъм
• засягане на растежа, физическото, психичното и умственото развитие при деца и подрастващи

При латентна тетания се наблюдава мускулна слабост, парестезии, крампи, но няма тетаничен гърч. При изследване могат да се установят симптомите на Chvostek и Trousseau.

Хипопаратиреоидизъм се характеризира с главоболие, раздразнителност, емоционална лабилност, депресия. Нерядко се наблюдават промени по кожата, която става суха, люспеста, ноктите стават силно чупливи, наблюдава се косопад. При хипопаратиреоидизъм могат да се установят и кератити, конюнктивити, страбизъм или диплопия.

При силно изразена хипокалциемия се развива тетания с характерната за нея неврологична симптоматика и гърчове, което налага своевременна медицинска намеса.

Изключително важно е посещението при специалист още при първите признаци на заболяването.

Продължаващите повече от седмица оплаквания (главоболие, изтръпвания, мравучкания и други) може и да се дължат на безобидна причина, но може и да крият нещо много по-сериозно.

Подходящото лечение води до бързо овладяване на проявите и поддържане под контрол на болестта, съответно намаляване на риска от развитието на различни по тежест усложнения, свързани с болестта, като например аритмия, сърдечна недостатъчност, бъбречни увреждания и други.

Диагностичен подход при други форми на хипопаратиреоидизъм

Диагностицирането на различните други форми на хипопаратиреоидизъм се осъществява въз основа на обработката на данните от множество изследвания с различен характер (физикални находки, лабораторни, образни, инструментални изследвания).

Комплексният подход при поставянето на диагнозата (не само при това заболяване) е необходим за намаляване на рисковете от погрешно поставяне на диагноза и стартиране на погрешно лечение, което в масовия случай води до влошаване състоянието на пациента и развитието на различни по тежест усложнения и дългосрочни последици.

За поставянето на диагнозата при различните форми на хипопаратиреоидизъм се препоръчва стартиране на прегледа на пациента с подробен разпит, фамилна анамнеза (наличие на родственик с подобно заболяване), подлежащи увреждания, прием на лекарства, предшестващи оперативни интервенции или облъчване, особено в областта на шията.

След обстойния разпит следва обстоен преглед, като е необходимо за проследяване на налични увреждания по кожата, косата и ноктите, видими увреждания, дължащи се на увреди в сърдечно-съдовата, бъбречната или чернодробната функция, определяне на неврологичния статус, изследване на опорно-двигателния апарат.

С изключително висока диагностична стойност и важно информативно значение за поставянето на диагнозата са резултатите от лабораторните изследвания.

С важно значение са следните показатели:

• пълна кръвна картина
• определяне на калция в кръвта
• определяне на калция в урината
• определяне на фосфор в урината
• измерване нивата на паратхормон
• изследване на чернодробните ензими
• изследване на показатели за бъбречната функция

Характерно за заболяването е наличието на хипокалциемия, хиперфосфатемия и понижение нивата на паратхормона в кръвта.

За изясняване на наличието на други усложнения в резултат от болестта е необходимо провеждането на редица образни и инструментални изследвания, като най-често това включва определяне на костна плътност (ниските нива на калций повишават риска от болести на скелетната система, спонтанни фрактури и други), извършване на електрокардиограма (за определяне наличието на аритмична сърдечна дейност), рентгенография (при необходимост), ултразвуково изследване (ехография) на щитовидната и паращитовидните жлези, а при необходимост се препоръчва и извършване на биопсия на паращитовидните жлези (за изключване на възможността от неопластичен процес, засягащ жлезите).

Изясняването на диагнозата изключва възможните заболявания, имани предвид при диференциалната диагноза (болести на щитовидната или паращитовидните жлези с автоимунна, неопластична, инфекциозна или друга етиология).

Лечение и терапевтичен подход при други форми на хипопаратиреоидизъм

Терапията при различните болести на паращитовидните жлези включва комплексен подход и прием на лекарства, добавки, подходящ хранителен режим, промени в някои навици и обикновено е за цял живот.

В зависимост от тежестта на хипокалциемията се прилагат калциеви добавки под формата на таблетки, прах за разтваряне или капсули (при леки до умерено тежки форми на понижение на нивата на калция) или калциеви препарати под формата на венозна инфузия (при тежко изразено намаление нивата на калция).

Дозата се определя в зависимост от тежестта на проявите и лабораторните данни, като терапията продължава цел живот, тъй като понижението на нивата на калция крие рискове от рецидив и поява на симптоматиката.

Освен подходящи калциеви препарати се препоръчва и прием на витамин D добавка за поддържане на нормални нивата на мастноразтворимия витамин в организма. Дефицитът на витамин D крие сериозни рискове от полиорганни увреждания и депресивни епизоди, поради което е необходимо своевременно стартиране на приема.

При необходимост и показания се препоръчва и прием на подходящи лекарства от групата на диуретиците, като целта е бърза детоксикация на организма и форсиране на диурезата с цел своевременно отстраняване на излишните фосфати в организма.

Препоръчва се корекция в диетичния режим и наблягане на продукти, богати на калций, а ограничаване на всички храни и напитки, които съдържат високи нива фосфор в комбинация с прием на достатъчно количество течности.

При пациенти с подлежащи заболявания се препоръчва поддържането им под контрол за намаляване риска от нежелани усложнения.

Редовните профилактични прегледи и изследвания са от ключово значение за поддържане на заболяването в ремисия.

Прогнозата при други форми на хипопаратиреоидизъм като цяло е добра, особено при ранно откриване на болестта, своевременно поставяне на диагнозата и стартиране на най-подходящото за конкретния пациент лечение, съобразено с неговите индивидуални особености, нужди и предпочитания.

Усложненията на болестта могат да бъдат фатални, поради което е необходимо разясняване на ситуацията на пациента и постигане на доверие от негова страна за съдействие в провеждането на терапията.