Аортно телце и други параганглии МКБ D35.6

Параганглиите са образувания, имащи същия произход и състав като сърцевината на надбъбречната жлеза. Параганглиите се класифицирани като невроендокринни органи. Те отговарят за предпазването на организма от хипоксия, като отчитат нивата на парциалното налягане на кислорода и въглеродния диоксид.

Аортното телце и другите параганглии рядко страдат от доброкачествени новообразувания.

Доброкачествените новообразувания на аортното телце и другите параганглии могат да засегнат няколко органа:

• Каротидно телце: Tова е най-честата локализация, обикновено се представя като безболезнена маса в областта на шията.
• Югуларното телце: Обикновено параганглиомът се среща като новообразувание на средното ухо, което води до пищене, шум в ушите, или загуба на слуха.

Лечението на доброкачествените новообразувания на аортното телце и другите параганглии е предимно хирургично. Цели се пълната резекция на туморната маса. Ако операцията е невъзможна поради напредналата възраст на пациента или друди съпътстващи заболявания се предприема лъчетерапия.

Параганглиом

Параганглиомът е рядко срещан тумор. Туморът се класифицира като невроендокринен, обикновено е доброкачествен и цялостното му хирургично отстраняване води до излекуване на пациента. Въпреки това в около 3-5% от случаите е описано метастазиране на тумора.

В по-голямата част от случаите туморите са единични. Когато са множествени обикновено са част от синдрома на Карни.

Изображение: https://basicmedicalkey.com

Патогенеза

В 25% от случаите заболяването е фамилно, среща се в по-ранна възраст, когато засяга каротидното или югуларното телце се среща двустранно.

Мутации в гените SDHD (по-рано известен като PGL1), PGL2 и SDHC (по-рано известен като PGL3) са идентифицирани като причинители на фамилни параганглиоми на каротидното и югуларно телце.

Мутациите на гена SDHB играят важна роля в етиологията на фамилния надбъбречен феохромоцитом и екстраадреналният (извън надбъбрека) параганглиом.

Протичане

Черепно-мозъчните нерви, преминаващи през югуларния канал, могат да бъдат притиснати от нарастващата маса.

Лечение

Лечението на заболяването е предимно хирургично. Туморът се изрязва, емболизира или ако има противопоказания за операцията се назначава лъчелечение. Когато се прави лъчетерапия използваната доза е 45-50 Gy (грей).

Югуларно телце

Туморите на югуларното телце са рядкост. Те се характеризират с бавен растеж и добро кръвоснабдяване. Туморите възникват в рамките на югуларния отвор на слепоочната кост.

Изображение: Michael Hawke MD, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons

Епидемиология

Туморите се срещат предимно при жени през 5 и 6 десетилетие от живота им.

Клинична картина

Най-честите симптоми са загуба на слуха, заглъхване или шум в ушите. Болката не е характерен симптом. Поради бавното начало, симптоматиката на тези тумори може да остане незабелязана и да се забави диагностиката им.

Диагноза

Аудиометрията е изследване, с което могат да се открият проводни и сензорни загуби на слуха.

За диагностицирането на тези тумори се използват:

• Ядрено-магнитен резонанс;
• Компютърна томография;

Лечение

Хирургичното лечение може да бъде противопоказано поради лошо общо състояние на пациента или възрастта. Когато операцията се сметне за опасна е редно да се обмислят емболизиране на тумора или лъчелечение.

Хемодектом

Туморите на гломус югуларе се представят от хемодектоми.

Епидемиология

Те се проявяват с около 1 случай на всеки 1,3 милиона души. Жените боледуват по-често от мъжете (3-6:1).

Туморите произхождат от клетките на параганглиите или югуларното телце. Параганглиомът е малка маса (под 1,5 мм) Смята се, че те функционират като хеморецептори. Въпреки че повечето параганглиоми възникват случайно са описани и фамилни случаи, при които заболяването се унаследява по автозомно-доминантен механизъм.

Изображение: https://studfile.net

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се прави с:

• Възпаление на средното ухо;
• Хордом;
• Менингиом;
• Шваном;
• Неврофибром;
• Лимфом;

Заглавно изображение: www.freepik.com