Гръбначен мозък МКБ C72.0

› Въведение

› Анапластичен астроцитом на гръбначния мозък

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

› Глиосарком на гръбначния мозък

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

› Епендимом на гръбначния мозък

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Гръбначният мозък (medulla spinalis) е дял на централната нервна система, който се помества в канала на гръбначния стълб. По своята морфология представлява цилиндрична връв с дължина между 40 и 45 см, диаметър 1 см и маса между 30-40грама. Продължението му в проксимална посока е продълговатия мозък, а в дисталната - завършва с конусовиден връх на равнището на втори поясен прешлен. Гръбначният мозък не заема цялата площ на гръбначния канал, по тази причина не се и уврежда при движенията на гръбначния стълб. Гръбначният мозък има сегментарен строеж - притежава 31 сегмента, разделени на съответните области(шийна, торакална, лумбална и сакрална), от които излизат по една двойка гръбначномозъчни нерви.

Повече за анатомичните особености на гръбначния мозък и неговите фунции може да прочетете в раздел "Анатомия":

» Гръбначен мозък

Гръбначните тумори могат да се образуват навсякъде в и по дължината на гръбначния стълб, включително прешлени, гръбначен мозък и тъканите, които го обграждат. Около 20% от всички тумори на централната нервна система имат спинален произход.

Туморите се класифицират по своя произход като първични и вторични. Първичните гръбначни тумори са с начален произход от гръбначния стълб или гръбначния мозък. Те са сравнително редки и обикновени бенигнени. Вторичните гръбначни тумори са метастатични и са резултат на друго далечно първично огнище(от бели дробове, гърда, черен дроб, бъбреци и т.н.) и са значително по-често срещани от първичните неоплазми.

В зависимост от своята локализация и произход интрадуралните тумори се класифицират като:

• Екстрадурални - най-честите гръбначни тумори, възникващи в самите прешлени.
• Интрамедуларни - възникват от самия гръбначен мозък, като 70% от тях са с глиален произход. Обикновено интрамедуларните тумори се характеризират като бавнорастящи, придружени от неспецифична симптоматика. Не са подходящи за хирургична резекция поради високия риск от ятрогенна увреда на индивида.
• Еклстрамедуларни  - могат да възниква от редица тъкани като кръвоносни съдове, нерви, менингиални слоеве, разположени в пространството между дурата и гръбначния мозък. Придружени са почти винаги от болков синдром, най-често доброкачествени и подходящи за хирургична резекция. 

Към рубриката "Гръбначен мозък(злокачествени новообразувания на гръбначния мозък)" се разглеждат следните нозологични единици:

• Анапластичен астроцитом на гръбначния мозък
• Глиосарком на гръбначния мозък
• Епендимом на гръбначния мозък

Астроцитом на гръбначния мозък

Въведение

Астроцитомите на гръбначния мозък представляват първични, малигнени, интрамедуларни тумори. Те се срещат рядко, като честотата им сред всички тумори на ЦНС възлиза меду 2 и 4%, но измежду гръбначните тумори спиналният астроцитом е вторият най-често срещан интрамедуларен тумор.

Епидемиология

Пиковата честота на представяне на спиналния   астроцитом настъпва през третото десетилетие на живота, като средната възраст при представяне е между 30 и 35 години. Мъжкият пол се засяга малко по-често, в сравнение с женския.

Етиология

Няма доказани причини, нито фактори, които да предизвикват появата на спинални астроцитоми. Експозицията на индивида към йонизиращи лъчения и радиация могат да подпомогнат развитието на процеса, но не и да го предизвикат.

Клинична картина

Клиничната картина при спиналните астроцитоми зависи от техния размер и местоположение. Характерно за спиналните астроцитоми, както и за всички останали интрамедуларни спинални тумори е, че симптоматиката персистира продължително във времето преди нейното диагностициране. Тя може да включва:

• Болка в областта на гърба и/или шията
• Радикуларна болка
• Слабост
• Парестезия
• Нарушения в походката
• Прогресивна сколиоза при деца, придружена с моторна регресия и чести падания

Диагноза

Диагнозата "Спинален астроцитом" се поставя въз основа на следните клинични и параклинични методи на изследване:

• Снемане на анамнеза с последващ неврологичен статус от невролог или неврохирург. Изясняват се давността на оплакванията, прием на медикаменти, фамилна обремененост по отношение на злокачествени новообразувания, както и установяване на неврологични дефицити ако съществуват такива.
• Образни методи на изследване - рентгенографските характеристики на астроцитомите се свързват с дифузно разширяване на гръбначния мозък, множествено обхващане на гръбначните сегменти и костно ремоделиране на гръбначния канал, като често това е единствена находка за тяхното присъствие. На ядрено-магнитен резонанс, спиналните астроцитоми дават ексцентрично положение в гръбначния мозък, могат да бъдат екзофитни и дори да изглеждат като екстрамедуларни. Границите им са слабо дефинирани, а перитуморален оток присъства в до 40% от случаите.

Основната диференциална диагноза на "спинален астроцитом" е спинален епендимом.

Лечение

Лечението на спиналните астроцитоми започва с хирургична резекция, тя е първи избор. Поради инфилтративния характер на астроцитомите обаче, резекцията в болшинството от случаите е непълна. Астроцитомите обикновено растат по-бързо от епендимомите и имат по-лоша прогноза.

Глиосарком на гръбначния мозък

Въведение

Глиосаркомът на гръбначния мозък е изключително рядко, злокачествено новообразувание на централната нервна система. Клинично показва характеристики, подобни на глиобластом, но се отлича по това, че хистологично съдържа както глиоматозни, така и саркоматозни клетъчни компоненти. Всички глиосаркоми се характеризират като тумори от четвърта степен. По своята природа са бързо растящи, с агресивно метастазиране. Класифицират се и като първични и вторични в зависимост от техния произход.

Епидемиология

Глиосаркомите се наблюдават най-често във възраст между 40 и 60 години, като не е изключено да възникнат и във всеки друг етап на живота. С превес на засягането в много малка степен е мъжкия пол, и са характерни за бялата раса.

Етиология

Причините, отговорни за появата на спинален глиосарком, са неизвестни. Работата с химикали, както и с йонизиращи лъчения подпомагат развитието на глиосаркомите, но не предизвиква тяхната поява.

Клинична картина

Симптомите, които придружават спиналния глиосарком, се свързват с:

• Главоболие
• Обща отпадналост и слабост
• Парестезии
• Промяна в походката
• Проблеми с баланса и общото положение на тялото

Диагноза

Спиналният глиосарком се диагностицира с помощта на множество методи:

• Проследяване давността на оплакванията и последващ преглед от специалист невролог или неврохирург.
• Образни методи на изследване - тъй като глиосаркомите са класически вариант на глиобластомите, те изглеждат по идентичен начин на рентгенографско изображение. Обикновено са широкообхватни периферно разположени лезии с възможна директна дурална инвазия. На компютърна томография се наблюдава перитуморен оток, с рязко дефинирани граници, като кръгла или лобулирана, свръхплътна маса. Ядрено-магнитния резонанс дава на Т1-претеглено изображение хетерогенна и хипоинтензивна маса, а на Т2-претеглено изображение – некротични и хеморагични компоненти, които са хетерогенни.

Диференциална диагноза се прави с:

• Глиобластом
• Метастатични тумори
• Менингиом
• Хемангиоперицитом

Лечение

Лечението на глиосаркомите е комплексно – то включва:

• Оперативно лечение – извършва се с цел отстраняване максимална част от туморната формация и вземане на тъкан за хистологична оценка(биопсия).
• Химиотерапия
• Лъчелечение

Прогнозата на заболяването не е особено позитивна - относителната 5-годишна преживяемост за глиосаркомите е 5-6%

Епендимом на гръбначния мозък

Въведение

Спиналната епендимома е най-често срещаният  интрамедуларен тумор като цяло, както при възрастни, така и при деца. Произхожда от епендималните клетки, облицоващи canalis centralis на гръбначния мозък, а също и от техни прогениторни клетки или подобни на радиалната глия стволови клетки.

Епидемиология

Спиналният епендимом е най-често срещаната интрамедуларна неоплазма при възрастни и втората най-често срещана неоплазма при педиатричната популация. По-често засегнати са мъжете, в сравнение с жените, а пикът на заболяването е през четвъртото десетилетие на живота със средна възраст от 39 години.

Етиология

Етиологията на спиналните епендимоми е неизвестна. При малка подгрупа пациенти се идентифицира MYNC-амплификация.

Клинична картина

Клиничната картина на спиналните епендимоми се владее от наличието на:

• Болка
• Главоболие
• Обща отпадналост и слабост
• Парестезии по крайниците
• Нарушения в походката
• Сензорни промени(поради близостта на тумора до спиноталамичните пътища)
• Прогресивна сколиоза(при деца)

Диагноза

Диагнозата „Спинален епендимом“ се поставя на базата на:

• Анамнеза, снета по данни на пациента с последващ неврологичен статус
• Образни методи на изследване – при епендимомите на гръбначния стълб информативна стойност може да дадат рентгенографията, компютърната томография и ядрено-магнитен резонанс. При изобразяване на рентгенографска снимка се наблюдават сколиоза, разширение на гръбначния канал, ламинарно изтъняване. Компютърната томография може да демонстрира неспецифично разширение на канала, лезии. Ядрено-магнитния резонанс показва на Т1-претеглените изображения изоинтензивен вид на епендимомите, а на Т2-претеглените изображение са хиперинтензивни. При усилване на контраста обикновено се наблюдават ясно дефинирани граници на тумора.
• Биопсиране – при хистологична оценка на епендимомите се наблюдават еднакво умерено хипохроматични ядра.

Диференциална диагноза може да се направи с:

• Спинален астроцитом
• Дифузен среден глиом
• Гръбначни кавернозни малформации

Лечение

Повечето епендимоми са степен втора по класификацията на СЗО и се определят като бавнорастящи. Те са склонни да компресират съседната тъкан, без да я инфилтрират. Обикновено се извършва оперативно лечение- ако е възможно се прави тотална резекция, като това е и достатъчно, тъй като рецидивите са изключително редки след пълното отстраняване на туморната формация. Ако спиналните епендимоми са с MYNC-амплификация, прогнозата не е толкова положителна – те са агресивни, с лоша прогноза и ранно метастазиране въпреки резецирането на тумора. Местата, където може да се разпространят спиналните епендимоми, са ретроперитонеум, лимфни възли, бели дробове.

Изображения: freepik.com; Marvin 101, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons; RadsWiki, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons; The Armed Forces Institute of Pathology, Public domain, via Wikimedia Commons