Гръбначен стълб МКБ C41.2

Гръбначният стълб при човека се състои от 24 артикулиращи (ставносвързани) прешлени и девет сраснали прешлени, изграждащи кръстцовата (сакрална кост, os sacrum) и опашната (os coccygis) кост. Ставносвързаните прешлени се разделят на 7 шийни, 12 гръдни и 5 поясни. Всеки един тези прешлени е изграден от тяло, дъга и израстъци, като изключение прави първият шиен прешлен (атлас), който не притежава тяло. Тялото и дъгата заграждат прешленен отвор. Отворите на 24-те прешлени изграждат гръбначномозъчния канал, в който се помества гръбначния мозък. Отделните прешлени се свързват помежду си посредством стави, връзки и хрущялни дискове, разположени между телата им.

Рубриката - злокачествено новообразувание на гръбначен стълб включва малигнени тумори на кости и ставни хрущяли на шийни, гръдни и поясни прешлени, като не включва малигнените неоплазии на сакрална и опашна кост (C41.4).

Първичните нелимфопролиферативни тумори на гръбначния стълб се срещат сравнително рядко и представляват по-малко от 5% от костните неоплазми. Честотата на тези първични тумори е от 2.5-8.5 случая на 100 000 души годишно. Метастатичните тумори на гръбначния стълб са много по-често срещани. Приблизително 40-80% от пациентите, които умират от раково заболяване имат костни метастази при настъпване на смъртта. Гръбначният стълб е най-честата скелетна локализация на метастатичен тумор.

Етиологията на раковите новообразувания на гръбначен стълб не е изяснена. Първични злокачествени неоплазии, които могат да се развият в гръбначния стълб са: хондросарком, сарком на Юинг, остеосарком, хордом, мултиплетен миелом, солитарен плазмацитом.

Най-честият симптом, свързан с туморите на гръбначния стълб, е болката в гърба. Този симптом кара пациентите да търсят лекарска помощ. Болки в гърба е най-честият симптом при пациенти с доброкачествени или злокачествени неоплазии на гръбначния стълб. Друг важна проява на заболяването е неврологичната симптоматика, дължаща се на компресия на гръбначния мозък и коренчетата на гръбначномозъчните нерви. Степента на неврологичните отпадни прояви варира от лека слабост в определена мускулна група или патологично променени рефлекси до пълна параплегия. При локализация на тумора в ниските отдели на гръбначния стълб се установява загубата на контрол върху тазоворезервоарните органи (право черво, пикочен мехур). Системните или конституционалните симптоми се наблюдават по-често и са израз на злокачествено или метастатично заболяване, отколкото при доброкачествени туморни новообразувания.

Хондросаркомът е втория по честота първичен нелимфопролиферативен тумор на гръбначен стълб. Хондросаркомите представляват 7-12% от всички тумори на гръбначния стълб, а гръбначният стълб е първична локализация на 3-12% от хондросаркомите на скелетните кости. Мъжете заболяват 2-4 пъти по-често от жените. Средната възраст на клинична презентация на заболяването е 45 години. Гръдните прешлени са най-честата локализация, но хондросаркомите могат да засегнат всички нива на гръбначния стълб. Основните симптоми, които се установяват при 45% от пациентите, са болка, палпируема туморна маса и симптоми на неврологичен дефицит.

Рентгеновата картина на хондросаркомите обикновено демонстрира различна по големина туморна формация с костна деструкция. Туморната лезия се локализира в тялото на прешлена в 15% от случаите, в дорзалните елементи (дъга и израстъци) - 40%, като в 45% от случаите са засегнати и двата елемента. При 70% от пациентите на рентгенова снимка се наблюдава характерният хондроиден матрикс под формата на пръстени и дъги. Кортикалната деструкция с инвазия на меките тъкани се визуализират най-добре при КАТ сканиране или MRI. Ангажирането на съседните прешлени чрез прорастване през междупрешленните дискове се наблюдава при 35% от всички лезии. Компютърната томография или магнитният резонанс визуализират ядра на минерализация в мекотъканния компонент на лезията.

Лечението на хондросарком на гръбначен стълб е хирургично - отстраняване на тялото на засегнатия прешлен и заместване на дефекта с костна присадка. Понякога може да се наложи пълна ексцизия. Ако не може да се осъществи пълна резекция на тумора с достатъчно широка граница в здраво, рецидивите на заболяването водят до летален изход. Средната преживяемост при пациенти с хондросарком е 5.9 години. Хондросаркомите не са лъчечувствителни. Химиотерапията се използва, за да се намали размера на туморната масата при нискодиференцирани и недиференцирани хондросаркоми. Метастазирането на хондросаркома се определя от степента на диференциация първичния тумор. Белите дробове са най-честата локализация на метастатично дисеминиране на заболяването.

Саркомът на Юинг (Ewing) е най-честият нелимфопролиферативен първичен злокачествен тумор на гръбначния стълб при деца. Този тип малигнена неоплазия на гръбначния стълб представлява 3-10% от всички първични локализации на сарком на Юинг. Заболелите пациентите обикновено са на възраст от 10 до 20 години. Туморът се развива най-често в сакрококцигеалния сегмент на гръбначния стълб, последван от гръдните и лумбалните прешлени. Шийните прешлени се засяга изключително рядко. Лезиите се локализират предимно в тялото на прешлена, но могат да се развият и в дорзалните (задни) елементи на прешлена.

Рентгеновата катина показват костна деструкция, костен растеж или склероза. Дифузната склероза се наблюдава при 69% от спиналните лезии и се свързва с остеонекроза. Компютърна томография и магнитният резонанс демонстрират костната лезия, както и ангажирането на околните меки тъкани. Въпреки това, ЯМР при сарком на Юинг е неспецифичен.

Преди разработването на химиотерапевтичното лечение, преживяемостта при пациенти със сарком на Юинг е била твърде ниска поради невъзможността за пълна резекция на спиналните лезии. Радиотерапията и химиотерапията са настоящите методи на лечение на сарком на Юинг на гръбначен стълб, постигайки почти 100% локален контрол, с 86% дългосрочна преживяемост при пациенти със спинален сарком на Юинг. Най-важният прогностичен критерии е отговора на тумора към химиотерапия.

Остеосаркомът на гръбначния стълб се среща твърде рядко, като тази локализация представлява 0.6-3.2% от остеосаркоми на скелета и само 5% от всички първични злокачествени тумори на гръбначния стълб. Те обикновено се развиват при пациенти в четвъртото десетилетие, като мъжкият пол се засяга по-често. Остеосаркомите се откриват във всички отдели на гръбначния стълб, но най-често в лумбо-сакралния отдел. Развива се предимно в тялото на прешлена с прорастване към дорзалните елементи.

Повечето остеосаркоми са бластни лезии. Различават се остеобластна, хондробластна или фибробластна форма. Остеосаркомите могат да възникнат първично или вторично след експозиция с йонизираща радиация. Вторичните остеосаркоми могат да имат латентен период до 20 години. Спиналните остеосаркоми са откривани и при пациенти с болест на Paget.

Пациентите се оплакват от болка и наличие на подутина в даден отдел на гръбначния стълб. Неврологичните симптоми, вариращи от сензорен дефицит до пареза, се установяват при 70-80% от пациентите. Често се открива увеличение на серумната алкална фосфатаза.

Рентгеновата картина на гръбначния остеосарком демонстрира плътен минерализиран костен матрикс, наподобяващ слонова кост. Често се установява намаляване височината на тялото на прешлена, със съхранен междупрешленен диск. Чисто литични лезии също са описани. Компютърна томография и ядрено-магнитното изследване са полезни за оценка на степента на костната инвазия и ангажиране на меките тъкани.

Основното лечение на остеосаркомите на гръбначен стълб е хирургична резекция, но отстраняването на спиналните лезии в повечето случаи е непълно, поради размера и местоположението на тумора при поставяне на диагноза. Другите методи на лечение са адювантна химиотерапия и лъчева терапия.

Гръбначният остеосарком имат лоша прогнозата, като летален изход се настъпва в рамките на първата година от диагнозата. Процентът на преживелите над две години е твърде нисък.

Хордомите са редки тумори, представляващи 2-4% от всички първични злокачествени тумори на костите, с разпространение от 0,51 случая на един милион души. Въпреки това, като се изключват лимфопролиферативните тумори и метастазите, хордомите са най-честият първичен злокачествен тумор на гръбначния стълб при възрастни. Тези злокачествени неоплазии се развиват предимно при пациенти на възраст 30-70 години, с пикова честота в пето до шесто десетилетие.

Клиничната картина на хордом се характеризира с неспецифично начало, постепенно усилваща се болка, скованост, мускулна слабост, а при лумбо-сакрална лезии със запек или инконтиненция. Хордомите са бавно растящите лезии и често са при поставянето на диагноза са много големи.

Хирургичната резекция е основният метод на лечение. Адювантната постоперативна лъчетерапия - телегаматерапия и брахитерапия, показва различен и често незадоволителен резултат.

Прогнозата се определя от това дали туморът може да бъде напълно отстранен. Локализацията на туморната лезия и нейният размер често са причина за непълна резекция.

Множествен миелом - представлява системно заболяване, което засяга хора на средна възраст и се характеризира с области на огнищна костна деструкция. Множественият миелом е най-честото първично злокачествено заболяване на костите и гръбначния стълб. Основната клетъчна популация, от която възниква тумора, се състои злокачествени плазматични клетки, които синтезират абнормни количества имуноглобулини.

Клиничната картина при пациенти с миелом на гръбначен стълб е подобна на тази при другите спинални тумори. Пациентите се оплакват от болка, която става по-интензивна през нощта.

Лабораторните изследвания при тези пациенти включва: пълна кръвна картина (ПКК) с диференциално броене на белите кръвни клетки, търсят се признаци на анемия, тромбоцитопения, ускорено СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите) и намаление на серумния албумин с увеличение на общия белтък в серума. Свръхпродукцията на имуноглобулини се доказва с електрофореза серум или урина и може да се използва за потвърждаване на диагнозата.

Множествените миеломи обикновено са чувствителни на облъчване и химиотерапия. Операция за стабилизиране на гръбначния стълб е показана при спинални миеломи, разрушаващи тялото прешлена.