Злокачествено новообразувание на костите и ставните хрущяли с други и неуточнени локализации МКБ C41

Злокачествените новообразувания на костите могат да се развият при деца и възрастни, въпреки че се срещат по-често при деца и юноши. Категоризират се въз основа на своя произход, а именно тумори, възникващи от костна и хрущялна тъкан (първични) и такива, разпространяващи се вкостите тумори на други органи (вторични, метастатични). Метастатичните костни тумори са значително по-чести (над 95%), в сравнение с първичните малигнени костни лезии.

Етиологията на злокачествено новообразувание на костите и ставните хрущяли с други и неуточнени локализации е все още неизяснена. Предполага се, че някои химични вещества и радиацията могат да се окажат рискови фактори за развитие на тези малигноми. Съществува и предположение за наследствена предразположеност към развитие на остеосарком и други костни тумори. Въпреки че точната причина за възникване на костните тумори не установена, изследователи са открили, че някои наследствени състояния увеличават риска за поява на тумор. Такива състояния са:

• множествена екзостоза;
• синдром на Rothmund-Thomson;
• наследствен ретинобластом;
• синдром на Li-Fraumeni.

От злокачествените новообразувания на костите най-чести са остеосаркомите. Характерното за тях е, че те са много агресивни тумори, бързо нарастват и ранно дават метастази в белите дробове. Честотата на остеосаркомите е 1-2 случая на 1 000 000. В 50% от случаите остеосаркомите се развиват при индивиди под 20 години. Над 80% от остеосаркомите възникват от метафизите на дългите тръбести кости на крайниците. Остеосаркомите на се локализират в костите на черепа и челюстта в 8% от случаите, а тези на таза също са приблизително 8%.

Хондросаркомите са вторите по честота малигнени неоплазии на костите и представляват 20-27% от първичните костни тумори. Те възникват предимно при възрастни хора. Процентното разпределение на най-честит локализации на хондросаркомите в костния скелет е: таз и ребра - 45%; илиум - 20%, бедрена кост - 15%, раменна кост - 10%, и други кости - 10%. Костите на гръбначния стълб, лицевите и черепните кости се засяга много рядко.

Сарком на Юинг представлява злокачествен тумор, който произхожда от костите или меките тъкани в близост до кости и обикновено засяга подрастващите. Костната неоплазия е втората по честота в детска и юношеска възраст. Най-честата възраст, в която се поставя диагнозата е второто десетилетие на живота, въпреки че 20% до 30% от случаите са диагностицирани в първото десетилетие. Най-често се открива в дългите кости, но също така засяга ребрата, тазовите кости и гръбначния стълб.

Най-типичния симптом при злокачествено новообразувание на костите и ставните хрущяли с други и неуточнени локализации е болката при двигателна активност, натоварване, особено през нощта. Тази болка много лесно може да се сбърка с артиртна болка или травми. Костните тумори са честа причина за отслабване на здравината на дадена кост и настъпване на патологични фрактури. На мястото на развитието на неоплазията може да се наблюдава подутина и несиметричност на костите. Ако злокачествената лезия се разполага в близост до нервни сплитове (плексуси), като например тазовите лезии, се установява с неврологична симптоматика от страна на лумбосакралния плексус или седалищния или бедрен нерв.

Диагнозата на костните тумори се поставял след вземане на биопсия, компютърна томография, магнитен резонанс и рентгенография. Трябва да се изследват някои лабораторни показатели - ЛДХ, АФ, КФ, пълна кръвна картина, АСАТ, АЛАТ.

Основния метод на лечение е хирургичното лечение - резекция или ампутация, при необходимост комбинация от химиотерапия и лъчева терапия.

Подробна информация за отделните локализации на злокачествено новообразувание на костите и ставните хрущяли с други и неуточнени локализации може да прочетете при

• C41.0 Кости на черепа и лицето

• C41.1 Долна челюст (мандибула)

• C41.2 Гръбначен стълб

• C41.3 Ребра, гръдна кост и ключица

• C41.4 Кости на таза, сакрума и опашката