Злокачествено новообразувание на кости и ставни хрущяли, неуточнено МКБ C41.9

Раковите новообразувания, произлизащи от костите и ставните хрущяли са редки (около 1 случай на 100 000 души), и се определят като първични злокачествени тумори на костна и хрущялна тъкан. Честотата на засягане на мъжкия и женския пол е сходна. За разлика от първичните костни тумори, вторичните (метастатични) костни тумори са много по-чести, като процентът им достига на 98% от всички малигнени тумори на костите. Злокачествени тумори от различни органи могат да се разпространят вторично в костите. Такива са: ракът на белите дробове, бъбреците, млечната, простатната и щитовидната жлези.

Етиологичните фактори, отговорни за възникването на злокачествено новообразувание на кости и ставни хрущяли, неуточнено не са установени. Въпреки това съществуват няколко рискови фактори, при наличието, на които вероятността за развитието на костни тумори е по-голяма.

Установени са следните рискови фактори:

• възраст - ракът на костите засяга по-често подрастващи и млади хора, както и хора над 55-годишна възраст. Костен рак, който се развива в зряла възраст, обикновено се свързва с предшестващо заболяване на костите (напр. болест на Paget);
• лъчетерапия - рискът е по-висок за хората, които са подложени високи дози йонизиращо лъчение и то в много млада възраст;
• патологични състояния като болест на Paget, фиброзна дисплазия или множествени енхондроми.

Първичните злокачествени тумори на костите се наричат саркоми. Остеосаркомът и саркомът на Юинг са едни от най-често срещаните саркоми на костите, които се развиват предимно при деца и млади хора.

Остеосаркомът (остеогенен сарком) е най-честата първичен рак на костите, който произлиза от костните клетки. Най-често засяга възраст между 10 и 30 години, но 10% от случаите на остеосарком се диагностицират при хората на възраст между 60 и 70 години. Този злокачествен тумор се локализира предимно в костите на горния и долния крайник или таза.

Саркомът на Юинг (Ewing) е третият най-разпростране първичен злокачествен тумор на костите и вторият най-чест при деца, юноши и млади хора. Повечето тумори се развиват в костите, но могат да възникнат от други тъкани и органи. Най-честите локализации на саркома на Юинг са: тазовите кости, костите на гръдната стена (ребра или лопатки), дългите кости на краката или ръцете.

Хондросаркомът е злокачествено новообразувание на хрущялната тъкан, което се развиват предимно при възрастни хора. Представлява вторият по честота първичен рак на костите (около 30% от злокачествените тумори на костите). Среща се рядко при хората на възраст под 20 години, като след тази възраст рискът от развитие на хондросарком постепенно нараства до около 75 годишна възраст (обикновено след 40-годишна възраст). Женският пол се засяга сравнително по-често. Хондросаркомът може да се развие от хрущялната тъкан на всяка кост. Възниква предимно в костите на таза, както и в костите на долни и горни крайници. Други локализации на хондросарком са костите на гръдния кош (ребра), лопатката (плешка), черепните кости.

Друг вид злокачествено новообразувание на кости и ставни хрущяли, неуточнено представлява хордомът, който обикновено възниква в основата на черепа и костите на гръбначния стълб. Хордомите се развиват от структура наречена нотохорд, която образуваща гръбначния стълб в началните етапи от развитието на плода. Засяга индивиди на възраст над 30 години и е около два пъти по-чест при мъже, отколкото при жени. Хордомите растат бавно и в повечето случаи не се разпространяват в други части на тялото. При този вид тумори се установяват чести локални рецидиви при непълното им отстраняване.

Рядко, саркомите на меките тъкани могат да се развият в костната тъкан. Такива саркоми са злокачественият фиброзен хистиоцитом (1% от костните тумори, обикновено се среща при възрастни) и фибросаркомът.

Злокачественият фиброзен хистиоцитом възниква предимно в меките тъкани (съединителна тъкан, като например лигаменти, сухожилията, мастна тъка и мускулна тъкан) и много по-рядко в костите. Този вид рак се нарича също така и плеоморфен недиференциран сарком, особено когато се касае за тумор с мекотъканен произход. Когато се локализира в костите, обикновено се засяга на костите на долните (често около коленете) или горните крайници. Открива се предимно при по-възрастни и при хора в зряла възраст, рядко сред деца. Туморът показва тенденция към локално разпространение, но може да се метастазира в различни органи (най-често в белите дробове).

Фибросаркомите се развиват по-често в меките тъкани и значително по-рядко в костите. Тези злокачествени тумори обикновено засягат хора на средната (зряла) възраст. Локализират се предимно в костите на горни и долни крайници, както и в челюстните кости.
Гигантоклетъчният тумор на костите представляват първичен костен тумор. Съществува доброкачествена и злокачествена форма. Най-често се среща доброкачествената (неракова) форма.

Гигантоклетъчният тумор обикновено се локализира в костите на долните (в близост до коленете) или горни крайници на млади хора и такива на средна възраст. Растат предимно локално и малък процент метастазират в други органи, но често след оперативно лечение рецидивират локално. С всеки следващ рецидив вероятността за разпространение в други части на тялото се увеличава.

Най-честият, клинично значим, симптом на злокачествено новообразувание на кости и ставни хрущяли, неуточнено е местната болка с различен интензитет, като в началото се усилва през нощта и при натоварване. Другите симптоми варират в зависимост от местоположението и големината на тумора. Чести симптоми са появата на подутина в областта на тумора или патологична фрактура на засегнатата кост. Когато туморът е разположен в близост до става се затрудняват движения в ставата. Характерни са симптомите, резултат от туморна компресия на съседни структури, например при притискане на нерв се установяват болка, парестезия, слабост на инервираните мускули, отпадна сетивна симптоматика в определен дерматом, хипорефлексия.

Туморите на черепните кости предизвикват главоболие, засягане на зрителния апарат (замъглено зрение, диплопия, проптоза, офталмоплегия), пареза на краниални нерви, лицева асиметрия и др.

Злокачествените новообразувания на гръбначния стълб предизвика болка в областта на тумора (в шийния отдел и по дължината на гръбначния стълб или опашната кост). Ако тумора притиска спинални нерви може да предизвика симптоми, подобни на тези при дискова херния. Симптомите включват болка в горния или долен крайник, мускулна слабост, изтръпване, сетивни нарушения.

Туморите в сакрококцигеална областта могат да причинят парестезия в областта външните полови органи, както и загуба на контрол над тазово-резервоарните органи (право черво и пикочен мехур).

Диагнозата на злокачествено новообразувание на кости и ставни хрущяли, неуточнено се поставя на базата на анамнестични данни, резултати от физикалния преглед, образни диагностични методи, биопсично и хистологично изследване.

Основните образни диагностични методи включват:

• рентгенография;
• сцинтиграфия;
• компютърна томография (КАТ);
• позитронно-емисионна томография (PET);
• ядрено-магнитен резонанс (ЯМР, MRI).

Основният метод на лечение на малигнените тумори на кости и ставни хрущяли е оперативният (резекция на тумора). Другите методи са химиотерапия и лъчетерапия. Принципно, лечението се определя от хистологичния вариант на тумора, неговата големина, стадия на развитие при поставяне на диагноза, възрастта и общото състояние на пациента.