Фрамбезия | мкб A66

от 18 ное 2013г., обновено на 08 дек 2022г.

Фрамбезия е хронична трепонематоза, която се предава основно по контактно-битов механизъм, характеризира се с кожни грануломатозни лезии, костни и периостни изменения и с липса на засягане на висцерални органи и ЦНС, както и с липса на конгенитални форми.

Фрамбезията е известна още като frambesia tropica, buba, bouba, тропически сифилис.

Заболяването се среща главно в страни с горещ и влажен климат. Понастоящем е разпространен в някои страни на Африка (Либерия, Нигерия, Камерун, Габон, Конго, Заир и други), Азия (Индонезия, Малайзия, Нова Гвинея, Бирма и др.), Южна Америка (Колумбия, Еквадор, Гаяна, Суринам, Гвиана, Бразилия и други) и в някои острови в Тихия океан.

Заразяването става основно по битов път в резултат на пряк контакт и много по-рядко чрез непряк контакт - предимно с домашни предмети. Заразяването по полов път е значително рядко (според редица автори в 1-2 % от болните).

Боледуват предимно децата (около 75 % от случаите), като техния брой постепенно се увеличава до пубертета. Възрастните боледуват по-рядко, най-вероятно поради създаване на имунитет след безсимптомно преболедуване.

Причинителят на фрамбезията, Spirochaeta pallidula (Treponema pertenue) е с дължина от 7 до 20 mm и притежава 7-20 извивки. Светлинно-микроскопски различия с Treponema pallidum не се установяват, но електронно-микроскопски се намират различия в цитоплазмената мембрана, която при Treponema pertenue е еднослойна, докато при Treponema pallidum е трислойна, което обяснява защо фрамбезията се повлиява от лечението по-бързо и по-добре от сифилиса. Различия се намират и при експериментално инфектиране на животни.

Входната врата на инфекцията обикновено се явява увредената кожа или видими лигавици (наличие на ерозии, улцерации, екскориации, лезии в резултат на ухапване от насекоми и др). Неувредената кожа се счита за надеждна бариера срещу проникването на трепонемите. Трансплацентарното предаване на инфекцията също се счита за невъзможно.

В областите, където заболяването преобладава, почти не се срещат болни от сифилис, тъй като отделните видове трепонеми предизвикват кръстосан имунитет.

Инкубационният период е между 3 и 6 седмици (2 седмици до 3 месеца). При деца, които страдат и от други заболявания (малария, хелминтоза) във втората половина на инкубационния период често се наблюдават продромални явления като повишение на телесната температура, отпадналост, главоболие, нощни болки в костите и ставите и др.

Клиничното развитие на фрамбезията е подобно на това на сифилиса, но тя не засяга вътрешните органи и ЦНС. Редица автори разделят клиничното протичане на три стадия: framboesia primaria, framboesia secundaria, framboesia tertiaria. Според съвременната класификация на СЗО фрамбезията се дели на: framboesia praecox и framboesia tarda.

В ранния период на фрамбезия са включени симптомите на първия и втория, а в късния - признаците на третия стадий.

Ранен период (framboesia praecox) - на мястото на инокулиране на трепонемите в кожата се развива първична инициална лезия (laesio initialis, първичен фрамбезиален афект, фрамбезиома, пианичен шанкър, пианома). В самото начало тя представлява сърбяща папула с бледорозов цвят, която много скоро се превръща в пустула, а след това в улцерация с диаметър до 5 cm. Първоначално дъното на язвата е покрита с жълтеникави крусти, но по-късно се образуват папиломатозни разраствания с тъмнорозов цвят, наподобяващи малина (откъдето идва името на болестта). За разлика от ulcus durum (при първичния сифилис) тук основата на язвата е мека.

Понякога около първичната лезия се развиват още няколко малки вторични лезии. В подобни случаи първичната инициална лезия се обозначава като майчина - mother yaws. Сателитните улцерации имат същия цикъл на развитие. Често те могат да се слеят помежду си и да образуват големи язви с полициклична форма. Обикновено след 2-3 седмици язвите епителизират, като на тяхно място остават депигментирани или по-рядко хиперпигментирани цикатрикси.

При малки деца най-често инициалната лезия се локализира по лицето (уши, нос, ушни миди) и ръцете, а при по-големите деца и при мъжете - предимно по долните крайници (подбедрици и стъпала) и много рядко по половите органи.

Развитието на язвата се придружава от регионален лимфаденит, който често е болезнен, особено при вторично инфектиране на улкусите с пиококи. Общото състояние на болните обикновено е добро.

След 3-6 седмици (1-2 месеца) от появата на първичната лезия настъпва генерализиране на инфекцията с повсеместно увеличение на лимфните възли и евентуална поява на общи явления. Характерна е появата на полиморфен сърбящ екзантем, често със сгрупирано разположено лезии - т.нар. фрамбезиди (пианиди). Те се локализират главно по туловището и могат да имат различен клиничен характер. Наблюдават се множествени еритемни макули и много по-често папули, които могат да бъдат разположени около космените фоликули, да имат лихеноиден характер или при тяхното сливане да се оформят големи плаки (yaws patches).

В участъци с повишено триене се наблюдават подобни на condylomata lata образувания.

В областта на ходилата и стъпалата се развиват ограничени или дифузни хиперкератотични (псориазиформени) изменения, върху които често се образуват дълбоки, силно болезнени, кървящи рагади, които много трудно заздравяват. Измененията по стъпалата затрудняват силно походката, която е със своеобразен характер.

В края на ранния период на фрамбезията се наблюдават и прояви от страна на костите и ставите. Особено характерни са периоститите, най-често обхващащи processus nasalis на максиларната кост - т.нар. "гунду" ("голям нос" на африкански диалект). Състоянието започва с отделяне на кръвенисто-гноен секрет от носа, след което симетрично от двете страни на носа се развиват неболезнени много твърди туморовидни формации, които могат да достигнат големината на орех или кокоше яйце. Тези тумори затрудняват дишането и намаляват зрителното поле.

Периосталните наслоявания по дългите кости дават характерни промени - саблевидни тибии (подобни на тези при сифилиса). По късите кости се появява spina ventosa. Възпалителните процеси в ставите са причина за възникване на хидроартрози, а в сухожилията на ганглиони.

В ранния период на фрамбезията, подобно на сифилиса, могат да се наблюдават няколко клинични рецидива, най-типични през първите 2-3 години на заболяването, последвани от латентен период. В част от болните и без лечение може да се наблюдава затихване на болестта без развитие на т.нар. късен период. След 5-6 години ранните лезии престават да се появяват.

Късен период (framboesia tarda) - типичните за периода изменения се появяват след 5-10, дори 15-25 години от заразяването. Появяват се дълбоки язвени процеси, обхващащи кожата и подкожните тъкани.

Процесът започва с появата на единични или по-рядко на множествени подкожни инфилтрати (подобни на сифилитичните гуми) с големина на орех и с тестовата консистенция. В последствие те се разпадат, като се оформят слабо болезнени, торпидни улкуси с диаметър 5-10 cm и повече. Дъното им е покрито с жълтеникави гранулации и с оскъдно количество серозно-гноен секрет. Сравнително често в язвения процес се формират деформиращи цикатрикси.

Хиперкератозата по дланите и стъпалата се трансформира в улцерации и контрактури на флексорите на пръстите.

Костните промени в късния стадий се характеризират с различни форми на хипертрофични периостити и остити. Особено характерен е мутилиращият ринофарингит - т.нар. гангоза. Той започва с упорит ринит, като в последствие настъпва разрушаване на меките тъкани, а след това и на костите в назофарингеалната област с перфорации на мекото и твърдото небце. Може да се получи обширна деструкция на централните части на лицето, водеща до силно обезобразяване, а често и до летален край. В този стадий също могат да се наблюдават патологични промени в ставите (хидроартрози) и бурсити.

Заболяването протича хронично в продължение на много години и често води до обезобразяващи дефекти на кожата и костите. Леталитетът е сравнително нисък и най-често се дължи на интеркурентна инфекция или на настъпило усложнение.

Диагнозата фрамбезия в ранните стадии се поставя чрез търсене на трепонемите директно на тъмно зрително поле в натривка, изготвена от секрета на улцерозните лезии. Флокулационните реакции (VDRL) и реакцията за свързване на коплемента (PCK, Wassermann) се позитивират средно 3 седмици след появата на инициалната лезия и са винаги отрицателни при изследване на ликвора. В сравнение със сифилиса, при фрамбезията титърът на реагините е по-нисък. В късните стадии на заболяването съществува подчертана тенденция към негативизация. Специфични трепонеми тестове се използват за потвърждаване на диагнозата, но остават положителни дълго време след изчезване на клиничните симптоми. Характерът на гумозните промени се доказват хистологично.

Диференциална диагноза на фрамбезия се прави със: сифилис, кожна лайшманиоза, лепра, кожна туберкулоза, системни (дълбоки) микози, пиодермии.

За лечение на фрамбезия се използват препарати от групата на пеницилините. В ранните етапи на заболяването при възрастни болни се препоръчва еднократно инжектиране на депо-пеницилинови препарати (Depot-Penicillin, Benzathiazin penicillin, Retarpen и др.) по 2 400 000 Е. При деца дозировката е 150 000 Е. В късните стадии на заболяването при възрастни болни се прилагат две инжекции от по 2 400 000 Е, направени през интервал от две седмици, а при деца - по 150 000 Е, за всяка година възраст също в двуседмичен интервал. На контактните лица се инжектират еднократно 1 200 000 Е. При свръхчувствителност към пеницилин може да се приложи Tetracycline по 2,0 g дневно в продължение на 10-14 дни.

В рубриката фрамбезия са разгледани:

ПЪРВИЧНИ ПОРАЖЕНИЯ ПРИ ФРАМБЕЗИЯ