Обикновен променлив имунодефицит МКБ D83

Обединява група от около 150 първични имунодефицити, които имат общи характеристики (включително хипогамаглобулинемия), но се дължат на различни фактори. Характеризира се с ниски нива на серумните имуноглобулини и увеличена предразположеност към инфекции. При някои пациенти се наблюдава намаление в нивата на IgG и IgA, а при други трите класа имуноглобулини - IgG, IgA, IgM могат да бъдат с ниски стойности. Клиничните прояви също варират от леки до тежки при различните пациенти. Обикновен променлив имунодефицит е най-често срещаният първичен имунодефицит.

Етиопатогенезата на обикновен променлив имунодефицит е свързана с различни аномалии в лимфоцитите. Броят на В-лимфоцитите при повечето пациенти е нормален, но се установява дефект в матурацията, трансформацията в плазматични клетки и антитялообразуването. Установена е също нарушена функция на Т-хелперите, увеличен брой на цитотоксичните Т-лимфоцити, както и дефект в В-клетъчната експресия на повърхностни молекули. Обикновеният променлив имунодефицит е характерен за представителите на двата пола. При някои пациенти симптомите започват още през първите няколко години от живота, но при повечето клинични прояви липсват преди второ-трето десетилетие.

Типичната клинична изява са острите и рекурентни инфекции на горни и долни дихателни пътища, засягащи най-често нос, уши, синуси, бронхи и бели дробове и проявяващи се като синузит, отитис медия, пневмонии. Когато белодробните инфекции се повтарят във времето може да се стигне до увреждане на бронхиалните пътища и развитие на бронхиектазии. Причинителите са обикновено бактериални - пневмококи, стафилококи, Haemophillus influenzae, Pneumocystis carinii, Mycoplasma pneumoniae.

При пациенти с обикновен променлив имунодефицит се срещат често увеличени лимфни възли в гръдната и коремна кухина, както и увеличена слезка. При някои пациенти първата клинична изява на заболяването е много ниския брой на тромбоцитите в периферната кръв или тежка анемия. Тези прояви имат автоимунен механизъм и се дължат на образуваните автоантитела, които атакуват собствените кръвни клетки на индивида. Обикновеният променлим имунодефицит се асоциира често с различни автоимунни заболявания - ревматоиден артрит, витилиго, хемолитична анемия, тромбоцитопения, автоимунен хепатит, първична билиарна цироза, атрофичен гастрит, афтозен стоматит.

Наблюдават се гастроинтестинални оплаквания - коремни болки, гадене, повръщане, диария, загуба на тегло. Често пробите от изпражнения доказват наличието на Giardia lamblia като вероятен причинител на тези прояви. Поради честите инфекции и гастроинтестинални прояви, децата могат да изостанат във физическото си развитие.

При част от пациентите се развива болезнено възпаление на една или повече стави - полиартрит. Обикновено се атакуват големите стави - коленни, глезенни, лакътни, киткови. По-малките стави (интерфалангеалните) се засягат по-рядко. Симптомите на ставно възпаление се изявяват много рядко ако се провежда адекватна имуноглобулинова терапия.

Кожни прояви - среща се алопеция ареата или отпадане на космите на цялото тяло. При пациенти са наблюдавани грануломи в различни органи - бели дробове, черен дроб, слезка, конюнктива. Характерен е атопичен дерматит, както и различни форми на кожен рак.
Пациентите с обикновен променлив имунодефицит са с повишен риск от развитие на неоплазми на лимфната система, кожата и храносмилателния тракт.

Подробна информация за заболяванията включени в обикновен променлив имунодефицит може да прочетете при:

• D83.0 Обикновен променлив имунодефицит с преобладаващи отклонения в броя и функцията на B-клетките

• D83.1 Обикновен променлив имунодефицит с преобладаващи нарушения в имунорегулаторните T-клетки

• D83.2 Обикновен променлив имунодефицит с автоантитела към B- или T-клетки

• D83.8 Други обикновени променливи имунодефицитни състояния