Обикновен променлив имунодефицит, неуточнен МКБ D83.9

Обикновен променлив имунодефицит обединява хетерогенна група патологични имунни нарушения с неуточнена етиология, който се характеризират с нарушен антителен имунен отговор, ниски нива на няколко или всички класове имуноглобулин (Ig), липса на В-лимфоцити или плазматични клетки, които произвеждат антитела и чести бактериални инфекции. Нивата на серумните имуноглобулин G (IgG) и имуноглобулин А (IgA) са намалени, при приблизително 50% от пациентите с този имунодефицит са намалели серумните нива на имуноглобулин M (IgM), характерна е и T-лимфоцитната дисфункция.

Честотата на засягане на пациентите, страдащи от обикновен променлив имунодефицит, от автоимунно заболяване е около 20%. Боледуват и двата пола.

Етиологията на обикновен променлив имунодефицит, неуточнен е неизвестна.

Клиничната изява на заболяването, при повечето болни, не се наблюдава през първите няколко години от живота, а при много от пациентите не се появяват симптоми до второто или третото десетилетие, или дори по-късно. Характерна изява са хроничните инфекции на средното ухо, носа, синусите, бронхите и белите дробове. В резултат на тежко протичащи, хронични и рецидивиращи белодробни инфекции се уврежда трайно бронхиалното дърво, развива се хронично заболявания на бронхите, което води до разширяването им, развитие на ръбцова тъка в тези структури - състоянието е известно като бронхиектазии. Микроорганизмите, които се срещат често при тези инфекции са бактерии, които са широко разпространени в популацията и често причиняват пневмония (Haemophilus influenzae, pneumococci и staphylococci). Целта на лечението на белодробни инфекции е да предотврати тяхното хронифициране, рецидивиране и превенция на съпътстващите хронични увреждания на белодробната тъкан. Перманентната кашлица, появяваща се през нощта или рано сутрин с експекторация на жълти или зелени храчки предполага наличието на хронична инфекция или бронхиектазна болест.

При пациенти с обикновен променлив имунодефицит, неуточнен могат да установят увеличени лимфни възли в областта на шията, гърдите или корема. Конкретната причина е неизвестна, но увеличени лимфни възли (лимфаденопатия) могат да са резултат на инфекция, нарушена имунна регулация или и двете. Сравнително често се среща уголемяване на далака (спленомегалия), както и увеличаване на колекцията на лимфоцитите в стената на червата, наречена Пайеровите плаки.

Въпреки че синтезата на антитела е потисната и имуноглобулините в кръвта са с ниски нива (хипогамаглобулинемия), някои от антителата могат да атакува собствените тъкани (автоантитела). Тези автоантитела атакува и лизират кръвни клетки (червени кръвни клетки, белите кръвни клетки или тромбоцити). В около 20% от случаите, първата проява на имунен дефект са много ниски тромбоцити в периферната кръв или тежка анемия, дължаща се на разрушаване на еритроцити. Автоантитела могат да причинят артрит или ендокринни нарушения. Повишен е рискът от развитието на малигнени заболявания, особено неоплазми на лимфната система, кожата и стомашно-чревния тракт.

Обикновен променлив имунодефицит, неуточнен се подозира при деца и възрастни, които имат анамнеза за повтарящи се инфекции като среден отит, синузит, бронхит и пневмонии. Диагнозата се потвърждава чрез откриване на ниски нива на серумните имуноглобулини, включително IgG, IgA и IgM. Пациентите, при които е приложена имунизация срещу полиомиелит, морбили, дифтерия и тетанус обикновено имат много ниски или липсващи нива на антитела към една или повече от тези ваксини. Имунизацията с други ваксини, като пневмококова ваксина, се прави, за да се определи степента на имунна недостатъчност. Определя се броя на Т-лимфоцитите и тяхната функция. Със специални лабораторни техники се изследва образуването на антитела от В-лимфоцитите.

Лечението на обикновен променлив имунодефицит, неуточнен е подобно на други заболявания, характеризиращи се с ниски нива на серумните имуноглобулини. При липса на значителен Т-лимфоцитен дефект или органно увреждане, заместителната терапия с имуноглобулини почти винаги води до повлияване на симптомите.

При пациенти с хроничен синузит или хронични белодробни заболявания се налага продължително лечение с широкоспектърни антибиотици. Микоплазмената или хламидийна инфекции са се лекуват със специфични за тези микроорганизми антибиотици. Бронхиектазиите се лекуват с физикална терапия и ежедневен постурален дренаж за отстраняване на секрети от бронхите и белите дробове.

Прогнозата се определя от степента на увреждане на белите дробове или други органи преди поставянето на диагноза, от успеха на заместителната терапия с имуноглобулини и повлияването на инфекциите от антибиотичната терапия.