Вродени пороци на дихателната система

Вродените аномалии в дихателната система се набюдават в около 3% от починалите до 1 година деца. Често диагностицирането на вродени пороци на дихателната система е затруднено, поради слабата и недостатъчна клинична и морфологична изразеност, а също така и от развиващите се в резултат на различни прибавени инфекции усложнения.

Развитието на дихателната система, особено на белодробната тъкан, е много важно за едно дете да оцелее в случай на преждевременно раждане. Развитието на дихателната система започва в четвърта седмица на вътрематочно развитие и продължава през целия вътреутробен живот и след раждането до осма година от живота. Вродени малформации на дихателните пътища са доста редки, общата честота е около 1: 10 000.

По време на вътреутробното развитие на плода могат да възникнат нарушения в оформянето на всички структури, изграждащи дихателната система и вземащи участие в акта на дишане.

Класификацията на вродени пороци на дихателната система е следната:

• пороци на ларинкса
• пороци на трахея и бронхи - трахеомегалия
• пороци на белите дробове - агенезия, хипоплазия, бронхобелодробни кисти, кистична хипоплазия на белия дроб, вроден лобарен белодробен емфизем
• вродена диафрагмална херния

Белодробната хипоплазия е непълно развитие на белите дробове, което води до необичайно нисък брой или размер на бронхопулмоналните сегменти или алвеоли. Вродена малформация, най-често се среща вторично от други аномалии на фетуса, които пречат на нормалното развитие на белите дробове. Първичната (идиопатична) белодробна хипоплазия е рядка и обикновено не е свързана с други майчини или фетални аномалии.

Тежестта на вторичната белодробна хипоплазия зависи от момента на настъпване на аномалията по отношение на етапа на развитие на белите дробове. Това обикновено се случва преди или след псевдогландуларния стадий на 6-16 седмици на бременността. При белодробна хипоплазия белите дробове се състоят от непълно развит белодробен паренхим, свързан с недоразвити бронхи. Освен нарушенията на бронхопулмоналната васкулатура, има висока честота (приблизително 50-85%) на свързаните с това вродени аномалии като сърдечни, гастроинтестинални, пикочо-полови и скелетни малформации.

Честотата на белодробната хипоплазия варира от 9-11 на 10 000 живородени и 14 на 10 000 раждания. Белодробната хипоплазия е сравнително често срещана причина за неонатална смърт. Това също е често срещано откритие при мъртвородени, въпреки че не се разглежда като причина за това.

Причините за белодробна хипоплазия включват голямо разнообразие от вродени малформации и други състояния, при които състоянието е усложнение. Те включват вродена диафрагмена херния, вродена кистозна аденоматозна малформация, фетална хидронефроза, медиастинален тумор и други.

Белодробната хипоплазия се свързва с олигохидрамнион чрез множество механизми. И двете състояния могат да са резултат от блокиране на пикочния мехур. Запушването предотвратява изпразването на пикочния мехур и става много голям и пълен. Големият обем на пълния пикочен мехур пречи на нормалното развитие на други органи, включително белите дробове. Налягането в пикочния мехур става необичайно високо, което води до анормална функция в бъбреците, поради което необичайно високото налягане в кръвоносната система навлиза в бъбреците. Това високо налягане също пречи на нормалното развитие на други органи.

При аутопсията, при белодробна хипоплазия, общият размер на белите дробове е намален, броят на клетките е намален, клоновете на дихателните пътища могат да бъдат по-тесни и по-малко, алвеоларната диференциация може да бъде намалена и може да има недостиг на повърхностно активно вещество.

Хистопатологичните описания на белодробната хипоплазия могат да имат ограничена стойност, тъй като някои от тях могат да изглеждат подобни на нормалните бели дробове. Въпреки това, в други случаи може да има намаляване на броя на белодробните съдове (и по-малки белодробни артериоли) и повишена дебелина на артериалния гладък мускул, което показва наличието на белодробна хипертония (фигура 1). Алвеолите често са необичайно уголемени и опростени, а може да има и намаляване или отсъствие на интерлоболуларни прегради.

Патологично, белодробната хипоплазия се диагностицира, ако съотношението тегло на новороденото/телесно тегло на белия дроб е

Белодробната секвестрация е кистична или твърда маса, съставена от нефункционираща примитивна тъкан, която не комуникира с трахеобронхиалното дърво и има аномално системно кръвоснабдяване. В резултат на това тази изолирана тъкан не е свързана с нормалната архитектура на бронхиалните дихателни пътища и в резултат на това не функционира и не допринася за дишането на организма. Това състояние обикновено се диагностицира при деца и като цяло се смята, че е вродено.

Представени са много теории за изясняване на ембриологичния механизъм, отговорен за секвестирането. Rokitansky и Rektorzik получават признание за първия опит през 1861 година с тяхната "фракционна теория", в която се предполага, че секвестираният сегмент е отделен на нормално развитите бели дробове. Напоследък се предполага, че по време на развитието на белите дробове се наблюдава отделяне на развиващото се белодробно артериално кръвоснабдяване, което води до задържане и пролиферация на зараждащата се системна капилярна мрежа. В действителност ембриологията на тези дефекти остава неясна.

Белодробната секвестрация е сравнително рядко образувание, съдържащо 0.15-6.4% от всички вродени пороци на дихателната система. Обикновено се състои от системно артериално кръвоснабдяване на свързан аномален белодробен сегмент с различни форми на венозен дренаж. Тези сегменти нямат връзка с трахеобронхиалното дърво. Секвестрациите обикновено се разделят на интралобарни и екстралобарни форми, като първите се дефинират като белодробен сегмент, съдържащ се в естествения плеврален слой, докато последните имат собствена плевра.

Тъй като липсва комуникация с бронхиалното дърво, секвестирането изглежда като напукана, гъбична тъкан с множество малки цистични пространства, съдържащи бистра, мукоидна течност. В близост до центъра има структури, които приличат на бронхи. Могат да се появят и разширени субплазмени лимфни (фигура 2).

Микроскопски лезията може да се състои от невъздушен белодробен паренхим с разширени бронхиоли, алвеоларни канали и алвеоли. Другите признаци включват подчертано остро и хронично възпаление с фиброза и формиране на киста.