Болест на Paget [деформиращ остеит] МКБ M88

Болестта на Paget представлява костно заболяване при което се наблюдава прекомерно ремоделиране на засегнатите кости. Засегнатите кости са податливи на фрактури.

Точните причини които водят до тази болест не са изяснени. Предполага се че причината за заболяването е инфекция причинена от бавно-действащи вируси. Особено внимание се обръща на прамиксовирусите. Смята се че те увеличават активността на остеокластите, което води до повишена костна загуба.

Болестта на Paget започва бавно и безсимптомно. Много често в началото болестта на Paget може да се збърка с артрит. Заболяването се появява при възрастни в период от 40-60 годишна възраст. Много често заболяването протича асимптомно и да се диагностицира случайно. В напредналите стадии болните се оплакват от болки в костите и ставите. Характерна особеност на заболяването е разширяване в областта на засегнатата кост. Ако се засегнат костите на черепа разширяването му може да доведе до загуба на слуха. При засягане на дългите кости, много често дори и малка повреда може да доведе до фрактура. Фрактурите които се случват когато не е налице травматична увреда на костта се наричат спонтанни фрактури и са чести при болестта на Paget. При 1 % от болните може да се развие рак на засегнатите кости. Този вид рак е лош прогностичен белег, като средната преживяемост на болните с образувал се рак на костите е 1-3 години.

Заболяването се диагностицира с помоща на рентгенова снимка където се наблюдава остеолиза. Костните промени могат да се установят и с помощта на сцинтиграфия. Може да се направи и костна биопсия. Освен това се изследват и нивата на алкална фосфатаза в кръвта. Алкалната фосфатаза е вещество което участва в процеса на образуване на костите. Ако нивото на алкалната фосфатаза в кръвта е във високи граници това означава, че балансът между образуването на костно вещество и резорбцията му е нарушено.

Основна цел на лечението на болестта на Paget е отстраняване на болката с болкоуспокояващи препарати. Ziegler определя следните индикации за лечение:

- Абсолютни индикации за терапия: болка в костите, деформации на костите, висок риск от фрактури, инфекция на костите;

- Относителни индикации: топлина на костите, средна активност на заболяването, сърдечна недостатъчност и др.;

Освен болкоуспокояващи се прилагат и нестероидни противовъзпалителни средства, прилагане на калцитонин (за намаляване на остеокластната активност), биофосфонати (инхибира увеличената костна резорбция). Прилага се и хирургично лечение.