Болест на Paget, неуточнена МКБ M88.9

Болест на Paget, неуточнена, представлява състояние, което се характеризира с увеличение на костната резорбция, свързано с увеличение размера и броя на остеокластите. Описана за пръв път като остеитис деформанс от сър Джеймс Пейджет. Обичайно заболяването се наблюдава в средна възраст, след 40-годишна възраст, до 40% в по-млада възраст и в 10 до 15% при много възрастни. Епидемиологично най-много случаи се наблюдават в Западна Европа, Австралия и Нова Зеландия и почти е непознато в Африка, скандинавските страни, Япония и Китай. Малко по-често се наблюдава при мъжкия пол.

Причините за възникване на болест на Paget, неуточнена, са неизвестни. Фамилно се наблюдава в около 15% от случаите.

Увеличението на остеокластите и костната резорбция определят литичната фаза на заболяването. Резорбцията довежда и до компенсаторно увеличение на остеобластната активност, при което новоформираната кост има абнормна архитектоника с тънки трабекули, депозирани в една дезорганизирана и примитивно изградена кост с анормални ламели, което придава на костта "мраморен" вид. Така променена, костта е склонна към фрактури, предизвикани от незначителни усилия и мускулно действие.

В 90% от случаите, болест на Paget, неуточнена, протича асимптомно. Болестта може да засегне всички кости, но има предилекция към тазовите кости, лумбо-сакралните прешлени, черепа, раменната кост, бедрената кост, и големия пищял. Болестта може да има моноостотична или полиостотична форма, като необяснимо по-често засяга дясната половина на скелета. Болката е най-честият симптом и тя е свързана с хиперемия на периоста, микрофрактури, остеоартрозни изменения в съседните стави, спинална компресия или злокачествена дегенерация, която се наблюдава в 1% от случаите (остеосарком или фибросарком).

Диагнозата увреждане в болест на Paget, неуточнена се поставя след снемане на подробна анамнеза и осъществяване на щателен физикален преглед. Образни изследвания като рентгенография, магнитен резонанс, компютърна томография и други, се използват за уточняване локализацията и тежестта на уврежданията.

Лечението на болест на Paget, неуточнена, може да бъде консервативно или хирургично и се осъществява от специалист. Консервативното лечение включва прилагане на обезболяващи, нестероидни противовъзпалителни средства, бифосфонати, физикална терапия и други. При настъпване на патологична фрактура се предприема съответното хирургично лечение.