Дисеминиран lupus erythematodes с увреждане на други органи или системи МКБ M32.1

Системният Лупус Еритематодес е заболяване, което засяга предимно жени. Въпреки че продължителността на живот при тези болни благодарение на съвременните терапевтични средства е увеличена, приблизително половината от тях имат различни трайни поражения от страна на различните органи и системи. Най-чести прояви на дисеменирания lupus erythematodes с увреждане на други органи или системи са кожните обриви и ставната симптоматика, но бъбречните, хематологичните и сърдечните усложнения стоят в основата на повишената заболеваемост и смъртност при това заболяване. Понастоящем се използват комбинации от медикаменти, с цел да се сведат до минимум дозите на кортикостероидите.

При дисемениран lupus erythematodes с увреждане на други органи или системи много често се срещат белодробните усложнения.

Прочетете повече информация относно засягането на белодробната система при:

• Респираторни нарушения при други дифузни нарушения на съединителната тъкан - мкб J99.1

Бъбречните увреждания при Дисеминиран Лупус Еритематодес се изразяват под формата на лупусен нефрит. Не винаги лупусният нефрит протича тежко. При по-леки форми на месангиален гломерулонефрит, или фокален пролиферативен гломерулонефрит, много добър резултат дава монотерапията с кортикостероиди, или комбинираната терапия с кортикостероиди и azathioprine. Болните с бързопрогресиращ лупусен нефрит, с дифузен пролиферативен гломерулонефрит, доказан чрез биопсия, или с тежка протеинурия се повлияват добре от високи дози кортикостероиди и/или cyclophosphamide. Циклофосфамидът се прилага в доза 750-1000 mg на квадратен метър телесна повърхност. Той се понася добре, когато организмът е предварително добре хидратиран и в комбинация с Uromixetan, който притежава антиоксидантна активност и намалява риска от хеморагичен цистит и хематурия. Уромиксетанът свързва акролеинът, който е токсичен метаболит на циклофосфамидът. Прибавянето на антиеметици към терапията свежда до минимум рискът от гадене и повръщане по време на лечението с циклофосфамид. Прилагането на циклофосфамид при бъбречни увреждания от дисеминиран Лупус Еритематодес крие риск от появата на злокачествени заболявания в дългосрочен аспект, но рискът от отключване на левкемия, или лимфом е много малък. Сериозно усложнение е преждевременната овариална недостатъчност, която настъпва в приблизително 60% от жените над 30 годишна възраст, лекувани с циклофосфамид. Въпреки прилаганата агресивна терапия Лупусният нефрит е основна причина за смърт, при пациентите с лупус.

Прочетете повече информация относно засягането на бъбречната система при:

• Гломерулни увреждания при системни болести на съединителната тъкан - мкб N08.5
• Бъбречни тубулоинтерстициални увреждания при системни болести на съединителната тъкан - мкб N16.4

Едно от най-важните сърдечни усложнения при дисеминиран Лупус Еритематодес е перикардита. Друго усложнение от страна на сърдечно съдовата система е преждевременната или авансирала атеросклероза. Тя е причина за повишена смъртност при жени в период на перименопауза и ранна менопауза. Авансиралата атеросклероза е причина и за повишената заболеваемост. Според клинични проучвания от 6 до 10% от болните със Системен лупус еритематосус имат доказана преждевременна атеросклероза. При целенасочен скрининг при болните се установи, че този % е много по-голям и достига до 40%. В основата на патогенезата на преждевременната атеросклероза при лупус стои от една страна самият патологичен процес, а от друга страна последиците от прилаганото лечение. С повишаване на дозата на преднизолона се повишават серумният холестерол, теглото и кръвното налягане. Болните със Системен Лупус имат повишени нива на хомоцистеин в кръвта, за който е доказано, че е рисков фактор за развитието на атеросклерозата. Затова болните трябва да променят стила си на живот, което включва подходящ диетичен и двигателен режим. Освен това те трябва да приемат и липидопонижаваща терапия.

При всички болни със Систеемен Лупус трябва да се проведе скрининг за антифосфолипидни антитела и за наличие на лупусен антикоагулант, а също и за наличие на умерени, или високи титри на антикардиолипинови антитела. При болните със Системен Лупус наличието на лупусен антикоагулант се явява по-съществен рисков фактор за развитието на авансирала атеросклероза, но високите титри на антикардиолипинови антитела от Ig G и Ig M клас са също рисков фактор.

Болните със синдром на антикардиолипинови антитела се нуждаят от лечение. Болните с венозни, или артериални тромбози се повлияват добре от високи дози Варфарин, с които се поддържа INR между 3 и 4. Жени претърпели спонтанен аборт в 1-ви, 2-ри,или 3-ти триместър от бременността успяват да износят нормално плода, ако са на терапия с хепарин, или ниски дози аспирин. Болните със синдром на антифофосфолипидни антитела, които паралелно с това са и с тромбоцитопения не могат да бъдат лекувани с хепарин и варфарин, докато тромбоцитите им не достигнат стойности над 50 000 3 10 на mm.

Прочетете повече информация относно засягането на сърдечно съдовата система при:

• Перикардит при други болести, класифицирани другаде - мкб I32.8

Друго важно усложнение при дисеминирания lupus erythematodes е болестта на Libman-Sacks. Тя представлява форма на небактериален ендокардит, който се открива при системния лупус еритематодес. Libman Sacks е едно от най-честите сърдечни прояви на лупус. Описана е за първи път от д-р Емануел Либман и Бенджамин през 1924 година.Обикновено е засегната митралната клапа. Патологията при болестта на Libman-Sacks е същата както при небактериалния ендокардит, с изключение на фокалната некроза.

Прочетете повече информация относно ендокардита и уврежданията на сърдечните клапи:

• Ендокардит и увреждания на сърдечните клапи при болести, класифицирани другаде - мкб I39*