Гломерулни увреждания при системни болести на съединителната тъкан МКБ N08.5

Системните болести са заболявания, предимно с автоимунна генеза, засягащи съединителната тъкан, която присъства във всички органи на човешкото тяло.

Когато системните заболявания засеганат бъбречните гломерули се говори за гломерулни увреждания при системни болести на съединителната тъкан.

Бъбреците могат да се засегнат при синдром на Goodpasture, васкулити (например нодозен полиартрит и грануломатоза на Wegener) и системен лупус еритематодес.

Към гломерулни увреждания при системни болести на съединителната тъкан принадлежи синдромът на Гудпасчър (Goodpasture). 

Синдромът на Гудпасчър (Goodpasture) представлява рядко автоимунно заболяване със засягане на бъбреците и белите дробове. Установяват се отлагания от антитела от клас IgG по базалната мембрана на гломерулите и пневмоцитите.

Заболяването започва остро, обикновено във възрастта между 30 и 60 години.

Пациентите се оплакват от повишена температура, епизоди на задух, кашлица, кръвохрак, намалено количество на отделената урина с бързо повишаване на серумните креатинин и урея.

Поради гломерулното увреждане състоянието прогресира към бъбречна недостатъчност с повишено артериално налягане, задръжка на течности (отоци по тялото, белодробен или мозъчен оток), хематурия (кръв в урината), протеинурия (белтък в урината) и други.

За поставяне на диагнозата е необходимо да се направи бъбречна биопсия. Имунохистлогията показва наличието на линеарни отлагания от IgG антитела. В серума могат да се открият свободни анти- ГБМ антитела.

Повече за синдрома на Goodpasture можете да откриете тук.

Към гломерулни увреждания при системни болести на съединителната тъкан принадлежи нодозният полиартерит (polyarteritis nodosa).

Нодозният полиартерит (polyarteritis nodosa) е автоимунен васкулит на малките и средни по калибър кръвоносни съдове.

При него бъбречното увреждане е често и се характеризира с артериална хипертония, бъбречни инфаркти, масивни бъбречни кръвоизливи, съчетани с други системни изяви (висока температура, адинамия, отоци, загуба на апетит, кожни изменения).

Поставянето на диагнозата става въз основа на клиничните симптоми, хистологичните резултати от бъбречна биопсия и доказването на перинуклеарни антинеутрофилни цитоплазмени антитела (p-ANCA) в серума.

Повече за нодозният полиартерит можете да прочетете тук.

Към гломерулни увреждания при системни болести на съединителната тъкан принадлежи грануломатозата на Вегенер (Wegener).

Грануломатозата на Вегенер (Wegener) представлява васкулит, при който малките кръвоносни съдове са атакувани от собствени антитела: c- ANCA.

Засягането на бъбреците е под формата на бързо прогресиращ гломерулонефрит с изявата на олигурия, артериална хипертония, хематурия и настъпване на терминална бъбречна недостатъчност. Освен това пациентите се оплакват от проблеми с дишането, кръвоизливи от носа (епистаксис), перфорация на носната преграда, проблеми със слуха, болка по ставите, повишена телесна температура и други.

Диагнозата се поставя по клиничната симптоматика, лабораторните изследвания, след резултатите от хистологично изследване и доказване на ANCA в серума.

Повече за васкулита на Вегенер можете да видите тук.

Към гломерулни увреждания при системни болести на съединителната тъкан принадлежи системният лупус еритематодес.

Системният лупус еритематодес е друго системно заболяване, при което се отлагат автоимунни комплекси, активиращи системата на комплемента и увреждащи съединителната тъкан в организма.

Системният лупус протича с разнообразни симптоми, между които: пеперудообразен обрив по лицето, отпадналост, болки по ставите, фебрилитет, кожни обриви, анемия, сърцебиене, проблеми с дишането, неврологични проблеми и други.

Въз основа на хистологичната картина след бъбречна биопсия се различават шест класа гломерулни увреждания при системен лупус:

• клас I: минимален мезанглиен лупусен нефрит (ЛН), изявяващ се с лека протеинурия.
• клас II: мезанглиопролефаративен ЛН, протичащ с лека протеинурия или хематурия.
• клас III: огнищен ЛН, при който освен протеинурията и хематурията се проявява и симптоматиката на системен лупус.
• клас IV: дифузен ЛН, който се характеризира с артериална хипертония, отоци, влошена бъбречна функция, масивна протеинурия (над 3.5 г на денонощие) и прояви на системен лупус.
• клас V: мембранозен ЛН, протичащ като нефрозен синдром.
• клас VI: напреднал склерозиращ ЛН, водещ до терминална бъбречна недостатъчност.

За поставяне на диагнозата спомагат предимно имунологичните тестове: доказване на антитела срещу двуверижна ДНК, антинуклеарни антитела (ANA), антитела срещу Т- и В-лимфоцити, понижено ниво на С3 в серума.

При необходимост се взема и бъбречна биопсия.

Повече за системния лупус еритематодес можете да откриете тук

Лечението на всички тези заболявания е предимно имуносупресивно, с помощта на медикаменти като кортикостероиди, циклофосфамид, метотрексат и други. Паралелно с това трябва да се поддържа хомеостазата на организма.