Възлест полиартериит и наследствени състояния МКБ M30

Възлест полиартериит е трансмурален сегментен некротизиращ васкулит на средните и малките мускулни артерии във всички тъкани и органи с изключение на клоновете на белодробната артерия.

Най-често се засягат бъбречните артерии (85%), коронарните артерии (76%), артериите на черния дроб (63%), стомашно-чревния тракт (51%), панкреаса, тестисите, скелетната мускулатура, нервната система, кожата.

По хода на повърхностно разположените артерии, включително под епикарда и в мезентериума, могат да се видят броеницовидно разположени сивожълтеникави възелчета с диаметър 1-2 мм. Ясно се разграничават няколко фази в еволюцията на съдовите промени:

- острата фаза се характеризира с фибриноидна некроза в интимата и вътрешната половина на медията, съпроводена с обилна трансмурална инфилтрация от неутрофилни и еозинофилни левкоцити, мононуклеари, която включва и адвентицията. Вътрешната еластична мембрана е разрушена. В тази фаза често се наблюдават аневризмални издувания, поради възпалителната деструкция, както и тромботични отлагания в лумена;

- в по-късна фаза инфилтратът е съставен предимно от мононуклеари и пролифериращи фибробласти, които причиняват характерно възловидно адвентициално задебеление, маркиращо огнището на възпалението;

- в още по-напредналите стадии на заболяването богатата на фибробласти млада гранулационна тъкан постепенно съзрява и се превръща в богата на колаген фиброзна тъкан.

Особено характерно за съдовите поражения при нодозния полиартериит е тласъчното им протичане - всички стадии на възпалителната активност могат да съжителстват както в различни артерии, така и в една и съща артерия.

Възлест полиартериит и наследствени състояния е се срещат предимно при деца между 9 и 11 годишна възраст, с еднаква честота за момчета и момичета. Протича с тежък фебрилно-консумативен-болеви синдром, съчетан с хипертония от реновазален тип. По хода на съдовете се палпират нодули, които представляват акумулиран некротичен материал. Този синмптом не винаги е налице, но е с диагностична стойност.
При класическият възлест полиартериит типичното бъбречно поражение са исхемичните инфаркти. При някои пациенти е налице некротизиращ гломерулонефрит - израз на засягане на аферентните гломерулни артерии.

Диагнозата възлест полиартериит и наследствени състояния се поставя въз основа на анамнезата и параклиничните изследвания.

Лечението на възлест полиартериит и наследствени състояния може да бъде консервативно или хирургично. Прилага се имуновенин  - интравенозно. Провежда се в острата фаза на заболяването. Освен това се дават нестероидни противовъзпалителни препарати. При установяване на тромбоцитоза се прилага антиагрегантна терапия. Глюкокортикостероидите са противопоказани и повишават риска от коронарни аневризми.