Перикардит при други болести, класифицирани другаде МКБ I32.8

Заболяване, което се характеризира с развитие на инфекциозен процес на перикарда - околосърдечна тъканна торбичка, в която е разположено сърцето, представлява перикардит при други болести, класифицирани другаде.

Към рубриката перикардит при други болести, класифицирани другаде, спадат ревматоиден перикардит, уремичен перикардит и перикардит при системен лупус еритематодес.

Ревматоидният артрит е системно автоимунно заболяване с неизвестна причина, което обикновено се представя като системен възпалителен полиартрит, но може също да има съпътстваща температура, загуба на тегло и умора. Близо половината от пациентите с ревматоиден артрит имат допълнително засягане, включително кожа, очи, бели дробове и сърце. Сърдечните прояви рядко са присъщият симптом на заболяването. Перикардитът е най-честата сърдечна проява, която обикновено се развива с прогресиране на заболяването и засяга приблизително 40% от пациентите.

Засягането на перикарда при системен лупус еритематодес (идиопатичен и медикаментозно индуциран) настъпва приблизително при 1/3 от всички пациенти. То е най-честото сърдечно-съдово усложнение на болестта. Процесът включва серозит със серо-фибринозен ексудат, който има високо съдържание на протеин, ниско ниво на глюкоза и полиморфоядрени левкоцити. Обемът на течността може да бъде голям и да причини тампонада при малка част от случаите.

Уремичният перикардит е често и сериозно усложнение на хронична бъбречна недостатъчност. Преди въвеждането на диализа, уремичният перикардит се установяваше при около 50% от пациентите с нелекувана хронична бъбречна недостатъчност и обикновено беше предвестник на смъртта. Сега уремичният перикардит се открива клинично в около 10% от пациентите с уремия, които са на хронична диализа. Перикардитът е основна причина за смъртта при приблизително същата пропорция от пациенти.

Епидемиология

Перикардитът е най-честата сърдечна проява на ревматоиден артрит, засягащ до половината от пациентите. Повечето случаи на перикардит са безсимптомни и се разкриват случайно или при аутопсия. По-малко от 10% от случаите са симптоматични, обикновено се проявяват при пациенти с възлово заболяване или при пациенти с високочестотен позитивен ревматоиден фактор. Симптоматичният перикардит е свързан с по-висока смъртност при пациенти с ревматоиден артрит.

При ревматоиден перикардит патологоанатомични проучвания показват данни за перикардно засягане при половината от всички пациенти с ревматоиден артрит. То се изразява в остри и хронични възпалителни промени на перикарда, перикардни изливи, адхезии и цикатрикси и рядко ревматоидни грануломи. Приживе перикардно засягане се открива при 2 % от възрастните пациенти и 7,6 % при децата с ювенилен ревматоиден артрит (болест на Стил).

Серозитът е често срещано проявление на системен лупус еритематодес. Честотата на перикардит е широко варирана в литературата между 11-54%. Част от разликата в отчетените данни е разликата между симптоматично и безсимптомно засягане на перикарда. При проучвания на симптоматичен перикардит чрез рутинни клинични диагнози се съобщава, че честотата е около 25%, въпреки че при ехокардиограми са наблюдавани асимптоматични перикардни находки при повече от 50% от пациентите със системен лупус еритематодес.

Реалната честота на уремичния перикардит е трудно да се установи поради променливостта на симптомите и различни диагностични критерии. Различни проучвания съобщават за разпространение на 2-21% при пациенти на диализа.

Уремичният перикардит е често и сериозно усложнение на хроничната бъбречна недостатъчност. Преди въвеждането на диализа, уремичният перикардит се установяваше при около 50% от пациентите с нелекувана хронична бъбречна недостатъчност и обикновено беше предвестник на смъртта. Сега уремичният перикардит се открива клинично в около 10% от пациентите с уремия, които са на хронична диализа. Перикардитът е основна причина за смъртта при приблизително същата пропорция от пациенти.

Етиология

Ревматоидният артрит е дългосрочно автоимунно заболяване, което засяга предимно ставите. Въпреки че причината за ревматоидния артрит не е ясна, се смята, че включва комбинация от генетични и фактори на околната среда. Основният механизъм включва имунната система на организма, атакуваща ставите. Това води до възпаление и сгъстяване на ставната капсула. Освен това засяга подлежащата кост и хрущял. Хората с ревматоиден артрит са по-склонни към атеросклероза и рискът от инфаркт на миокарда (сърдечен удар) и инсулт значително се увеличава. Други възможни усложнения, които могат да възникнат, включват: перикардит, ендокардит, левокамерна недостатъчност, валвулит и фиброза. Много хора със заболяването не изпитват същата болка в гърдите, която другите усещат, когато имат ангина или инфаркт на миокарда. За да се намали сърдечно-съдовият риск, е от съществено значение да се поддържа оптимален контрол върху възпалението, причинено от ревматоиден артрит (което може да участва в причиняване на сърдечно-съдов риск), както и да се използват упражнения и лекарства по подходящ начин за намаляване на други сърдечно-съдови рискови фактори, като липиди в кръвта и кръвно налягане.

Системният лупус еритематодес е автоимунно заболяване, характеризиращо се с антитела срещу ядрени и цитоплазмени антигени, мултисистемно възпаление, протеанични клинични прояви и рецидивиращ и ремитиращ курс. Повече от 90% от случаите се срещат при жени, които често започват в детеродна възраст. Въпреки че специфичната причина е неизвестна, са установени множество генетични предразположения и взаимодействия между ген и среда. Тази сложна ситуация може би обяснява променливите клинични прояви при хора с лупус.

Проучване на пациенти със системен лупус еритематодес идентифицира рисковите фактори за перикардит, както и плеврит. Те открили, че хемолитичната анемия, протеинурията, лимфаденопатията и анти-Смит антителата са свързани с перикардит, докато белодробната фиброза и стомашно-чревния инфаркт са свързани само с плеврит. Треска, синдром на Рейно и анти-ДНК са свързани както с перикардит, така и с плеврит. Мъжкият пол и по-младата възраст при диагнозата са свързани с повишен риск от серозит и перикардит.

Уремията е клиничен синдром, белязан от повишени концентрации на урея в кръвта и свързан с течности, електролити и хормонални дисбаланси и метаболитни нарушения, които се развиват паралелно с влошаване на бъбречната функция. Терминът уремия, което буквално означава урина в кръвта, е използван за първи път от Piorry за описание на клиничното състояние, свързано с бъбречна недостатъчност.

Уремията се развива по-често с хронично бъбречно заболяване, особено в по-късните стадии, но може да възникне и при остро бъбречно увреждане, ако загубата на бъбречната функция е бърза. Самата урея има както директни, така и косвени токсични ефекти върху редица тъкани. Редица вещества с токсични ефекти, като паратиреоиден хормон, бета-2 микроглобулин, полиамини, крайни продукти за напреднала гликозилация и други средни молекули, се смята, че допринасят за клиничния синдром.

Пациентите с бъбречно заболяване в краен стадий обикновено имат дефект в течността и електролитния баланс, което води до натрупване на токсични метаболити, като азотни отпадъци. При установяване на диагноза уремичен перикардит, проучванията показват, че комбинацията от натрупване на токсичен метаболит, уремични токсини, претоварване с течности и нарушаване на електролита допринасят за патологията. Някои проучвания показват, че увеличаването на азотните отпадни продукти има провъзпалителен ефект, водещ до перикардит. Други изследвания са стигнали до заключението, че промените в киселинно-базисната хомеостаза, хиперкалцемията, хиперурикемията са свързани с развитието на уремичен перикардит.

Клинична картина

Клинично при пациенти с ревматоиден артрит липсват типичните изяви на класическия перикардит. Гръдната болка често е атипична за перикардит и може да бъде погрешно приета за мускулно-скелетните гръдни болки, от които често страдат тези пациенти. Перикардните изливи често са малки и сърдечната тампонада е много рядка. Течността има високо съдържание на протеин, ниско ниво на глюкоза и наличието на високи титри на ревматоиден фактор. Ревматоидният артрит може да бъде свързан с холестеролов (жълто обагрен) перикардит. Хроничното перикардно засягане при ревматоиден артрит може да се манифестира с констриктивен перикардит. Той може да бъде придружен от наличието на подкожни ревматоидни възли.

Наличието на пациенти с перикардит със системен лупус еритематодес е подобно на класическото представяне на остър перикардит, с типична прекордиална или подлежаща плевритна болка в гърдите с промяна в позицията на болката (облекчена при седнало положение). Пациентите могат да имат задух, повишена температура, тахикардия и намалени или заглушени сърдечни звуци. Физикалният преглед може да разкрие перикардно триене, но отсъствието му не изключва диагнозата. Електрокардиограмата класически разкрива дифузно повишени ST сегменти с пикови Т-вълни, макар че по-често показва неспецифични промени в Т-вълната или се отбелязват преходни ST промени.

Клиничните симптоми при уремичен перикардит включват най-често перикардна гръдна болка (3/4 от случаите). Повечето от случаите имат перикардно триене. Под 30% от болните са с фебрилитет. Задухът е често оплакване, особено при развитие на перикардна тампонада, която носи значителен риск за пациента, специално при хемодинамични стресове, например през време на хемодиализа. Малки перикардни изливи, неводещи до хемодинамични промени се установяват с ехокардиография при много от уремично болните на хемодиализа, но те сами по себе си не са диагностични за уремичен перикардит.

Диагноза

При пациенти с перикарден излив, при които няма известна причина въз основа на анамнеза и няма очевидна инфекциозна етиология, трябва да се изключи ревматоиден артрит. За серологична диагноза трябва да се изследва наличието на автоантитела, включително ревматоиден фактор и анти-CCP антитела. Наличието на автоантитела може да предхожда клиничното заболяване по години. Ранната диагностика и лечение може да предотврати разрушаване на ставите и да потисне прогресията на заболяването. Anti-CCP антителата се срещат по-рядко от ревматоидния фактор, но имат по-висока диагностична специфичност. Антителата срещу CCP са насочени срещу цитрулинирани протеини, включително протеини, присъстващи във възпалени ставни тъкани. Клинично наличието на анти-CCP антитела предсказва по-голям риск от ерозивно заболяване.

Сърдечната тампонада е критична диагноза, която обаче трябва да се има предвид, въпреки че е рядко представяне при системен лупус еритематодес. Приблизително 2% от пациентите ще развият сърдечна тампонада или констриктивен перикардит. Рентгенографиите са полезни само при големи перикардни изливи и показват увеличен сърдечен силует. Стандартната образна форма за перикарден излив е трансторакална ехокардиограма, която може да покаже леки изливи и удебеляване на перикарда. Проучване установява, че най-честата първоначална находка на тампонада при системен лупус еритематодес е венозна конгестия, която се проявява като асцит, лицев или периферен оток. Размерът на излива на ехокардиограма е най-мощният предиктор за резултата при перикарден излив.

При оценка на пациент със съмнение за уремичен перикардит е необходима електрокардиограма. Находките от електрокардиограма на перикардит включват дифузно повишаване на ST и T-вълната. За да се разграничат тези находки от миокарден инфаркт с повишен сегмент на ST, констатациите на ST и T-вълната при перикардит обикновено са дифузни и не са локализирани на територията на коронарната артерия. Сърдечните биомаркери също могат да бъдат повишени, тоест тропонини, но не са необходими за поставяне на диагнозата. Рентгенографията на гръдния кош може да разкрие засилен сърдечен силует, който може да представлява излив. Ехокардиограмата също е много важна за потвърждаване или допълнителна оценка на тежестта на уремичния перикардит. Ехокардиограмата ще разкрие рестриктивен модел поради сковаността на фиброзния перикард в резултат на сраствания. При до 50% от уремичния перикардит перикардният излив се забелязва на ехокардиограмата. Важно е също да се отбележи, че перикардитът е преди всичко клинична диагноза.

Лечение

Лечението на перикардит при други болести, класифицирани другаде, може да бъде извършвано амбулаторно. Показания за хоспитализация с режим на легло могат да бъдат:

• голям перикарден излив
• хемодинамична нестабилност
• силна гръдна болка
• клинична нестабилност

Медикаментозното лечение на перикардит при други болести, класифицирани другаде, е насочено към повлияване на основното заболяване. Използват се нестероидни противовъзпалителни средства за облекчаване на болката. Перикарден дренаж се извършва само при случаи с хемодинамични нарушения, резултат на перикардна тампонада.

Перикардектомията (оперативно отстраняване на перикарда) се извършва, когато има хемодинамична значима перикардна констрикция (констриктивен перикардит) или при рецидиви на бързо нарастващи значителни перикардни изливи, които не могат да се предотвратят с медикаментозно лечение.

Перикардиоцентезата е показана само при случаите с усложнения, като сепсис или поява на сърдечна тампонада. Пристъпите на перикардит вървят успоредно със системна тежест на лупус. Перикардитът обикновено стихва от системната имуносупресивна терапия. Перикарден дренаж се прави само при случаи с хемодинамични нарушения, резултат на перикардна тампонада. Внимателно наблюдение е необходимо, често с хоспитализация на пациента, който е под угрозата да развие кардиачна тампонада.

Лечението на болни с уремичен перикардит зависи от тяхната хемодинамична стабилност. При пациенти със стабилна хемодинамика се препоръчва провеждане на интензивна хемодиализа за редуциране големината на перикардния излив и намаляване тежестта на симптоматиката. С този метод се постига успех само при 50% до 60% от случаите. При провеждането на диализа, която винаги изисква антикоагулация, трябва да се използват минимални дози хепарин, за да се избегне интраперикардното кървене.

Перикардиоцентезата при големи уремични перикардни изливи е по-трудна за провеждане и с по-висок риск от усложнение и смъртност в сравнение с перикардиоцентезата при големи перикардни изливи с друга етиология. Поради тези съображения метод на избор за лечение на уремичен перикардит с голям перикарден излив, предизвикващ тампонада, би трябвало да бъде субксифоидна ограничена оперативна перикардектомия, с или без поставяне на перикарден катетър за дренаж и локално интраперикардно вливане на кортикостероид (триамцинолон).