Бъбречни тубулоинтерстициални увреждания при системни болести на съединителната тъкан МКБ N16.4

Бъбречните тубулонтерстициални увреждания при системни болести на съединителната тъкан, представляват увреждания на бъбречната тъкан вследствие на колагеноза.

Най-често се засягат бъбреците при системен лупус еритематодес и системна склеродермия (синдром на Sjogren).

Това представляват рядко срещани заболявания, които се характеризират с епизоди на ремисия и екзацербация.

Диагностицирането и лечението на тези заболявания е необходимо да се осъществява от лекари специалисти в съответната област.

Към бъбречни тубулонтерстициални увреждания при системни болести на съединителната тъкан принадлежи бъбречни тубулонтерстициални увреждания при сух синдром.

При синдромна на Сьогрен са засегнати всичките бъбречни артериоли, като се развива периадвентициална фиброза и пролиферация на интимата.

Клиничната картина включва нискостепенна протеинурия, артериална хипертония под формата на кризи.

Лечението е с АСЕ-инхибитори за контролиране на хипертонията, което подобрява и бъбречните промени.

Към бъбречни тубулонтерстициални увреждания при системни болести на съединителната тъкан принадлежи бъбречни тубулонтерстициални увреждания при системен лупус еритематодес.

Засягат се предимно жени, между 20-30 години.

Етиологията на заболяването не е докрай изяснена, но то се отключва от прием на лекарства, химикали, инфекции и други външни фактори, които нарушават имунната регулация. Започва продукция на патологични автоантитела срещу съединителната тъкан. Антителата се свързват със собствените антигени и образуват имунни комплекси, които се отлагат и увреждат бъбречните гломерули.

Клиничната картина при лупусната нефропатия започва с протеинурия (наличие на белтък в урината). Поради загубата на протеини се образуват отоци, най-вече покраи очите, скротума, перинеума, вулвата, по краката. Понякога има и асцит- излив на течност в коремната кухина. Освен белтък в урината се среща и кръв. Бъбречните увреди се съчетават с признаците на общото системно заболяване- повишена телесна температура, артериална хипертония, кожни обриви (особено характерен е пеперудообразния еритем на лицето), болки и скованост на ставите и други.

Диагнозата се поставя с бъбречна биопсия (взимане на тъкан от бъбрека). На светлинна микроскопия се установяват фибриноидна некроза на стената на гломерулните капиляри. Образуват се хиалинни тромби (хомогенни еозинофилни тромби, разположени в лумена на капилярите на гломерулите). Освен гломерулите се засягат и тубулите- белтъчна дистрофия, кръглоклетъчна инфилтрация и некротизиращ ангиит на малките съдове. Желателно е да е направи и имунофлуресцентна микроскопия. При нея се установяват грануларни отлагания на антитела от клас IgM, IgG, IgA, депа от C1, C3, C4 фактори на комплемента и фибрин.

От кръвната картина се установява анемия, левко- и тромбоцитопения, ускорено СУЕ и други. Правят се специализирани изследвания за наличие на антитела срещу двойноверижна ДНК, антинуклеарни антитела (ANCA), ниво на C3-фактора на комплемента (който при активност на заболяването е понижен) и други.

Лечението на лупусната нефропатия се състои в потискане на автоимунната стимулация, чрез прием на кортикостероиди и имуносупресори. Бъбречната трансплантация дава добри резултати.