Респираторни нарушения при други дифузни нарушения на съединителната тъкан МКБ J99.1
Респираторни нарушения при други дифузни нарушения на съединителната тъкан са респираторните нарушения при дерматомиозит, полимиозит, синдром на Sjogren (Сика синдром), системен лупус еритематодес, системна склеродермия, грануломатоза на Wegener. При тази група болести патологичните изменения са локализирани в белодробния интерстициум. Те са неинфекциозни заболявания.
Патоанатомично чрез хистологично изследване се установяват алвеолит, грануломи и фиброза в интерстициалната тъкан.
Респираторни нарушения при дерматомиозит и полимиозит
Дерматомиозитът и полимиозитът представляват идиопатични възпалителни миопатии. Сред пациентите с дерматомиозит и полимиозит, интерстициалната белодробна болест е една от основните причини за заболеваемост и смъртност.
Респираторните нарушения при дерматомиозит трябва да се разграничат от други причини за белодробно заболяване:
- инфекции
- лекарствено-индуцирана пневмония
- пневмомедиастинум
Възпалителните заболявания на мускулите са хетерогенна група заболявания, характеризиращи се с проксимална мускулна слабост в резултат от идиопатично хронично възпаление. Дерматомиозитът и полимиозитът предизвикват симетрична мускулна слабост и респираторна слабост, която може да доведе до дихателна недостатъчност.
Пациенти с фулминантна възпалителна миопатия могат да изискват интензивни грижи. Кортикостероидите са в основата на лечението. Други форми на имуносупресивна и имуномодулираща терапия са подходящи за пациенти, които не успяват да реагират адекватно на кортикостероидите. Когато лечението с кортикостероиди и имуносупресивната терапия не са ефективни, поддържащата терапия с домашна механична вентилация може да бъде животоспасяваща.
Дихателните усложнения са обща черта на възпалителните миопатии.
Подробна информация за ювенилен дерматомиозит прочетете тук:
Подробна информация за други дерматомиозити прочетете тук:
Подробна информация за полимиозит прочетете тук:
Респираторни нарушения при синдром на Sjogren
Синдромът на Sjogren е системно автоимунно заболяване с многофакторна патогенеза и мултисистемно проявление. Дихателната система често се засяга при това заболяване.
Симптомите са разнообразни, като главен симптом е сухата кашлица.
Пациентите със синдром на Sjogren могат да развият интерстициална белодробна болест, неспецифична интерстициална пневмония, лимфоцитна интерстициална пневмония, облитериращ бронхиолит и др. Те могат също да развият целия спектър от лимфопролиферативни заболявания на белия дроб, вариращи от фоликуларен бронхиолит, нодуларна лимфоидна хиперплазия до ниска степен на малигненост.
Терапевтичните опции включват симптоматични и поддържащи средства, както и кортикостероиди. През последните години, ритуксимаб се очертава като обещаващо средство за лечение за това заболяване.
Респираторните нарушения при синдром на Sjogren могат да бъдат причина за значителна заболеваемост при тези пациенти. Макар и рядко те могат да доведат до смърт.
Подробна информация за синдром на Сьогрен прочетете тук:
Респираторни нарушения при системен лупус еритематодес
Респираторното засягане при системен лупус еритематодес е често, но не винаги се диагностицира, поради хетерогенността на анатомичните и клинични презентации на заболяването. Точната диагноза е от решаващо значение, тъй като новите имуносупресивни лекарства значително са подобрили прогнозата.
Дихателните нарушения при системния лупус еритематодес могат да включват: засягане на плеврата, инфилтративна пневмония (лимфоидна интерстициална пневмония, облитериращ бронхиолит, остър пневмонит), засягане на дихателните пътища (горни дихателни пътища, бронхи), засягане на кръвоносните съдове (белодробна хипертония, остра обратима хипоксемия, алвеоларен кръвоизлив и антифосфолипиден синдром), мускулно и диафрагмално участие.
Лечението се основава на кортикостероиди, които могат да бъдат комбинирани с имуносупресори и плазмафереза.
Подробна информация за дисеминиран lupus erythematodes с увреждане на други органи или системи прочетете тук:
Респираторни нарушения при склеродермия са също част от респираторни нарушения при други дифузни нарушения на съединителната тъкан.
Склеродермията (наричана още "системна склероза") е хронично автоимунно заболяване, при което имунната система погрешно атакува собствените клетки на организма, вместо да ги защитава от външни нашественици. Склеродермията причинява втвърдяване на кожата, особено на ръцете и лицето. Заболяването може да засегне белите дробове, сърцето, бъбреците, храносмилателния тракт, мускулите и ставите.
Около 10% до 15% от хората със склеродермия развиват тежко заболяване на белия дроб. Две са основните клинични прояви на белодробното засягане при склеродермия:
- Интерстициална белодробна болест (фиброзиращ алвеолит или белодробна фиброза)
- Белодробното съдово заболяване, което води до белодробна хипертония
Фиброзиращ алвеолит се среща в повече от три четвърти от пациентите със склеродермия, а съдово заболяване - в най-малко 10% от пациентите. Честотата на белодробна хипертония е сравнително висока. Тя се среща най-често като изолирано белодробно усложнение, но може да бъде вторично, в резултат на белодробна фиброза. Белодробната хипертония протича субклинично в продължение на много години. Има и редица други прояви на белодробното участие при склеродермия. Те могат да включват плеврални заболявания, пневмония, бронхиектазии, спонтанен пневмоторакс, свързан с лекарства пневмонит и неоплазми.
Най-честите респираторни симптоми при склеродермия са задух при физическо натоварване и суха кашлица.
Подробна информация за други форми на системна склероза прочетете тук:
Респираторни нарушения при грануломатоза на Wagener
Грануломатозата на Wagener е рядко заболяване, което се характеризира с възпаление на кръвоносните съдове. Това възпаление ограничава притока на кръв към важните органи в тялото, което води до дългосрочни увреждания. Проявата и тежестта на заболяванията варират при отделните пациенти и ранното диагностициране и лечение може да предотврати животозастрашаващата органна недостатъчност.
Въпреки че заболяването може да засегне всеки орган и система, грануломатозата на Wagener засяга главно дихателните пътища (синуси, нос, трахея и белите дробове) и бъбреците.
Респираторните нарушения при грануломатоза на Wagener протичат главно със засягане на горните дихателни пътища. Наблюдават се болки в синусите, изтичане на безцветна или кървава течност от носа, назални язви. Чест признак на заболяването е почти постоянната ринорея. При повечето пациенти са засегнати и белите дробове, въпреки че симптоматиката е незначителна. Ако има симптоми, те включват кашлица, кръвохрак, недостиг на въздух и дискомфорт в гърдите.
Подробна информация за грануломатоза на Wegener прочетете тук:
Рентгенографията не е достатъчно информативна, за да отдиференцира конкретно заболяване. Може да се визуализират ретикуларен или нодуларен тип рентгенови находки. Компютърната томография на белия дроб дава по-подробна информация за локализацията и степента на прогресията на заболяването. Използва се още трансбронхиална биопсия и хистологично изследване.
Лечението на респираторни нарушения при други дифузни нарушения на съединителната тъкан включва изясняване на вероятния причинител на заболяването. Прилагат се обикновено кортикостероиди по специална схема на приложение.
Коментари към Респираторни нарушения при други дифузни нарушения на съединителната тъкан МКБ J99.1