Други пигментни нарушения

от 24 март 2010г., обновено на 08 дек 2022г.

Автор: д-р Теодора Тотева-ПетковаРедактор: д-р Виолина Тодева

Други пигментни нарушения МКБ L81 - изображение

Рубриката "други пигментни нарушения" разглежда болест на Recklinghausen. Болест на Recklinghausen е рядко заболяване, обусловено от генетичен дефект в обмяната на желязото, при което желязото се натрупва в значителни количества в различни тъкани, действа токсично и обуславя характерните за болестта патологични промени и симптоми.

Заболяването се среща по-често при мъже, обикновено на средна възраст между 35-55 г. По-голяма час от болните са хронични алкохолици.

Патогенетичният характер на болестта се дължи на генетичен дефект в обмяната на желязото. Като резултат чревната резорбция на желязо се усилва многократно, особено след злоупотреба с алкохол. Това води до отлагането на желязо в:

Черния дроб
Задстомашната жлеза
Половите жлези
Кожата
Лигавиците на храносмилателната система
Сърцето

Органното натрупване на желязо се следва от бавно токсично действие и в течение на времето заедно с алкохолния токсичен ефект, предизвиква различно изразени патологични промени. Част от тези заболявания са:

Хроничен хепатит
Чернодробна цироза
Склероза на панкреаса и захарен диабет
Тъмна бронзова оцветка по кожата
Полова слабост
Сърдечна недостатъчност

Клиничната симптоматика на болест на Recklinghausen, част от рубриката на "други пигментни нарушения", се развива постепенно. Дълго време преди появата на характерните признаци на заболяването болните се оплакват от трудно поддаваща се на лечение полова слабост. Кожата и венците в устата придобиват тъмно сивкав цвят (меланодермия). При физикално иследване се установява и увеличаване на черния дроб и слезката.

При по-голямата част от болните се развива инсулинозависим захарен диабет. Почти винаги е налице атрофия на тестисите. С напредването на болестта се появяват сърдечни аритмии и сърдечна слабост.

Заболяването се диагностицира въз основа на данните от анамнезата, фамилното проучване, лабораторни изследвания. Клиничната картина често е в съчетание с хроничната злоупотреба с алкохол при мъже на средна възраст, които имат придружаващи заболявания като чернодробна цироза, меланодермия и захарен диабет. Важно значение за диагнозата имат биохимичните показатели - увеличено ниво на серумното желязо в кръвта, намален желязосвързващ капацитет.

Основен момент в лечението е извличането на желязото от тъканите. Това се осъществява чрез провеждане на системно ежеседмично кръвопускане при контрол на хематологичните показатели.

Заглавно изображение: freepik.com

3.0/5 5 оценки