Петна тип "кафе с мляко" МКБ L81.3

Плоски, хиперпигментирани рождени петна са известни в медицината като петна тип "кафе с мляко". Терминологичното значение е с френски произход "Cafe Au Lait Spots". Кожната пигментация е наречена така поради наподобяването на светлокафявите кафеени петна. Размерът и броят на хиперпигментационните лезии е в широки граници.

Епидемиология

Тези рождени белези при бебета са много светли и трудно се забелязват. Петната тип "кафе с мляко" стават явни около третата година на детето. Най-интензивни са в млада, активна възраст. С напредване на възрастта започват да избледняват.

Честота на заболяването, като част от епидемиологичното проучване в Съединените американски щати, на петна тип "кафе с мляко" е таблично представено. Честотата е представена в проценти.

Етиология и патогенеза

Петна тип "кафе с мляко" е често срещано фамилно заболяване. Тази кожна хиперпигментация се приема за доброкачествено нарушение без здравословни последствия.

Но е и установена пряка взаимовръзка между петна тип "кафе с мляко" и неврофиброматоза. При някои индивиди наличието на петна тип "кафе с мляко" се явява най-ранен признак на неврофиброматозата тип 1, по-точно 95% от диагностицираните.

Петна тип "кафе с мляко" се наблюдават още при:

• Синдрома на McCune-Albright
• Туберкулозна склероза
• Анемия на Fanconi
• Доброкачествената вродена лезия на кожата
• Болест на Gaucher
• Синдром на Wiskott-Aldrich
• Синдром на Chediak-Higashi
• Синдром на Noonan
• Синдром Maffucci
• Синдром Maffucci
• Синдром Legius и много други

За етиопатогенезата на заболяването е характерно увеличеното съдържание на меланин (пигмент, отговорен за цвета на кожата). Появява се в резултат на увеличения брой меланоцити в базалния слой на епидермиса.

Клинични характеристики

Клиничната проява на петна тип "кафе с мляко" е обикновено след 3-годишна възраст, като показва тенденция да изчезва с напредване на възрастта. Петното представлява единична лезия колкото лещено зърно, кръгло, тъмнокафяво до черно петно, което е на нивото на кожата и е ясно ограничено. Най-често се локализира по лицето, но обикновено се среща и на различни участъци.

Изображение: T Gnaevus Faber, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Диагноза

Диагностичният спектър на заболяването включва вземане на кожен материал за патохистологично изследване - биопсия, и се доказва увеличения брой меланоцити (пигментни клетки) дълбоко в епидермиса. При изменения по устната лигавица се правят изследвания на тънките черва като контрастни ренгениви изследвания с бариева каша, по преценка може да се направи и лапароскопия и да се вземе материал за биопсия. Пускат се кръвни изследвания, по преценка на лекуващият лекар може да се вземат туморни маркери и да се направят редица други изследвания.

Лечение

Лечението е индивидуализирано и се провежда от специалист дерматолог. По преценка на лекаря могат да предприемат различни начини на лекуване. При лечението на петна тип "кафе с мляко" могат да се приложат:

• 5-флуорурацил
• Електрокоагулация
• Криотерапия с течен азот
• Лазер терапия
• Дерматоабразио

При наличие на изменения, засягащи устната лигавица, се правят и контролни изследвания на тънките черва. Появата на полипи насочват по нататъчното лечение към хирургичното им отстраняване.

Заглавно изображение: Klaus D. Peter, Wiehl Germany, CC BY 3.0 DE, via Wikimedia Commons