Пигментна пурпурична дерматоза МКБ L81.7

Група хронични заболявания с неизвестна етиология и сходна клинична картина са наименувани като пигментна пурпурична дерматоза. Заболяването пигментна пурпурична дерматоза включва:

• Болест на Schamberg (прогресивна пигментна дерматоза)
• Болест на Majocchi (пурпурна ануларна телеангиектазия)
• Ангинома серпиинозум
• Особен вид на пигментна пурпурична дерматоза се явява пурпура на Schoenlein-Henoch

От диагностицираните случаи болест на Schamberg се среща във всички възрасти, а болест на Majocchi предимно при деца и младежи.

Етиологията на заболяванията, причисляващи се към пигментна пурпурична дерматоза, остава неизвестна. Но е установена повишена честота при пациенти с хронични заболявания като захарен диабет и артериална хипертония. Дерматозата се появява още при огнищни инфекции, контакт с химически вещества, промяна в гравитацията и кислородното насищане. При някои пациенти е установена генетична предиспозиция.

Всички заболявания от тази група имат обща патогенетична характеристика. Хистологично е установено периваскуларна клетъчна инфилтрация в малките, повърхности кръвоносни съдове. Под влияние на различни фактори ендотелните клетки, изграждащи съдовете се уголемяват, вследствие, на което луменът на съда се стеснява. Наблюдава се ектравазия на еритроцити (излизане на еритроцити в извънсъдовото русло) в кожата и постепенното им натрупване. В патологията това еритроцитно натрупване е известно още като хемосидериново отлагане.

При болест на Schamberg пигментна пурпурична дерматоза клинично се изявява като пигментни плаки по долните крайните. Тези кожни лезии имат оранжево-кафяво оцветяване. С течение на времето лезиите имат склонността да се разширяват и да потъмняват до тъмно кафяво. Кожните изменения се съпровождат от сърбеж.

Заболяването се диференцира от лихен симплекс хроникус. За разлика от болест на Schamberg при лихен симплекс хроникус лезиите са единични и могат да бъдат локализирани във всяка една част от тялото.

Клиничната изява на болест на Majocchi, като част от пигментна пурпурична дерматоза, се характеризира с малки пръстеновидни кожни лезии. Съчетани са с телеангиектазии, откъдето идва и наименованието на болестта - пурпурна ануларна телеангиектазия.

Болест на Schamberg и болест на Majocchi при пигмента пурпурична дерматоза се диагностицират при физикален преглед и достоверни анамнестични данни от страна на пациента. Прилага се дерматоскопия - неинвазивен диагностичен метод, даващ информация за качествените изменения на кожните лезии. Важно е извършването на ПКК (пълна кръвна картина), както и на имунологични тестове. При необходимост се извършва и биопсия.

Лечението на заболяванията при пигмента пурпурична дерматоза е трудно и продължително. Заболяването има хроничен характер. Терапевтичното поведение включва:

• Локални стероидни кремове
• Нестероидни противовъзпалителни средства
• Лечение на етиологичниа причинител (ако е известен)

От заболяванията, протичащи с пигмента пурпурична дерматоза, може да се разгледа и пурпура на Henoch-Schonlein. Тази пурпура е заболяване с автоимунна генеза (IgA медиирано), съчетано с васкулит на малките кръвоносни съдове на кожата с мултисистемно ангажиране на стомашно-чревния тракт, белите дробове, ставите, бъбреците и централната нервна система.

Среща се предимно при деца, като е по-чест при момчета. Не са познати факторите, които отключват имунния механизъм, отговорен за развитието на пурпурата. Предполага се, че роля имат генетичните фактори, а някои автори допускат ролята на инфекциозни причинители и предхождаща инфекция на горните дихателни пътища.

Патогенезата се характеризира с натрупването на IgA в съдовете на кожата, бъбреците и червата. Развива се алергичен васкулит на малките кръвоносни съдове и капиляри, който дава характерната клинична симптоматика.

Симптоматичната изява при пурпура на Henoch-Schonlein е:

• остро начало
• отпадналост
• висока температура
• палпируема пурпура

Обривът се разполага най-често по седалището и долните крайници, задните части на бедрата, но може да бъде и по лицето, ръцете и в други части на тялото. Пурпурата представлява петехиален обрив и се състои от малки червеникави точици, които могат да бъдат бързопреходни или да персистират в продължение на няколко седмици. След преминаването на обрива обикновено не остава промяна в цвета на кожата, но е характерно неговото често рецидивиране.

Характерно за пурпура Henoch-Schonlein е симетричното засягане на глезенните и коленните стави. Болните започват да се оплакват от болка и подути стави. При някои от тях се наблюдават коликообразни болки и кървене от стомашно-чревния тракт. При половината от заболелите е характерна микроскопската хематурия. Предизвиква се от натрупаните имунни комплекси, които увреждат гломерулите на бъбреците (гломерулонефрит). В редки случаи може да се стигне до тежка бъбречна недостатъчност.

Заболяването се диагностицира на база на типичните симптоми на този вид васкулит и най-вече на наличието на типичната за заболяването палпируема пурпура. Кожната биопсия показва левкоцитоклазичен васкулит. В стената на артериолите и венулите се наблюдават хистологични промени, показващи гранулоцити. Чрез имунофлуоресцентно изследване се установяват отлаганията, съдържащи IgA, С3 и фибрин.

Диференциална диагноза се прави с:

• Други васкулити и системни заболявания на съединителната тъкан
• Тромбоцитопения (петехиален обрив) алергична реакция
• Ревматоиден артрит
• Бъбречни заболявания, протичащи с хематурия и други

Лабораторните изследвания показват:

• Ускорено СУЕ
• Повишен фибриноген.
• Имунологичните изследвания установяват увеличени стойности на IgA

Лечебните мероприятия включват кортикостероиди, нестероидни противовъзпалителни средства, антиалергични и съдоукрепващи медикаменти. При засягане на висцералните органи се наблюдава чести рецидиви и по-тежко протичане. С по-леко протичане е заболяването, което се проявява само с наличието на петехиален обрив.

От особено значение при пигментна пурпурична дерматоза е агнинома серпигинозум. Заболяването представлява рядко разстройство на кръвоносните капилярни съдове. Етиологията на заболяването все още не е напълно изяснена. Някои теории предполага наличието на генетична предиспозиция, тъй като заболяването се наблюдава при членове на семейства. Другата теория поддържа тезата за автоимунна генеза на ангинома серпиинозум, тъй като се съчетана с автоимунните васкулити. Описани са случаи и на гечетивен мозаицизъм и мутации в PORCN гена с последващата експресия.

Заболяването за първи път е описано от Jonathan Hutchinson през 1890 година.

Епидемиологичните данни констатират, че 90% от диагностицираните случаи са на жени, като при 80% от тях първите кожни изменения са забелязани преди 20-тата година

Патофизиологично заболяването се характеризира с дилатация на кръвоносните съдове.

Пигмента пурпурична дерматоза при агнинома серпигинозум се изявява като телеангиектаназии кожни изменения. Телеангиектазииите могат да бъдат разположени навсякъде по тялото, освен лигавици и длани. Кожните лезии са малки и добре ограничени от здравата кожа. Те могат да бъдат единични, множество разхвърлени по цялото тяло или групирани.

Заболяването се диагностицира чрез физикален преглед и преглед посредством използването на дерматоскоп.

В дифенциално диагностичен план на агнимано серпиинозум се включват:

• Грануломи на Majocchi - дълбоки фоликулити при кожни инфекции
• Вродена малформации на капилярите
• Ангинокератома - група от съдови ектазии

При лечение на ангимано серпиинозум като част от пигментна пурпурична дерматоза се извършва електролиза или лазерна хирургия.

Заглавно изборажение: Ytrottier, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons