Аортна (клапна) стеноза и инсуфициенция МКБ I35.2

Има две първични патологии на аортната клапа - клапата може да бъде или стенотична, или инсуфициентна. Когато клапните платна станат твърди, това води до намален отвор и налягането през аортната клапа се увеличава, което понякога води до намален антерограден поток по време на систола. Това може да доведе до редица клинични последици, които обикновено започват с хипертрофия на лявата камера, която по-късно може да включва дилатация, намален сърдечен пулс, аритмии, исхемия и други. Аортна инсуфициенция възниква поради недостатъчно затваряне на аортната клапа по време на диастола, което води до ретрограден поток на кръвта от аортата в лявата камера. Последиците от това са увеличаване на крайния диастоличен обем на лявата камера и стрес на стената.

Заболяване на сърдечно-съдовата система, което включва в себе си комбиниран аортен порок, се нарича аортна (клапна) стеноза и инсуфициенция. Нормалната систолна площ на аортния клапен отвор е 3-4 квадратни сантиметра. Степента на стеснението при аортна стеноза се класифицира като:

• лека - площ по-голяма от 1 квадратни сантиметра
• умерена - площ равна на 0,75 квадратни сантиметра
• тежка - площ по-малка от 0,75 квадратни сантиметра

Аортната инсуфициенция представлява невъзможност на клапните платна на аортата да се затворят плътно по време на диастола (отпускане на сърдечната мускулатура), в резултат на което се наблюдава процеса регургитация - патологично връщане на кръвта от лумена на аортата към лявата камера по време на диастола.

Епидемиология

Епидемиологията на заболяването на аортната клапа се различава значително между страните с високи и ниски доходи. По-голямата част от заболеваемостта и смъртността, дължащи се на заболяване на аортната клапа, се дължи на инфекциозно заболяване. Възможно е или директно, както при инфекциозен ендокардит, или косвено. В страните с висок доход, най-голямото бреме на заболяването на аортната клапа се отнася до дегенеративни калцифициращи заболявания на аортна клапа.

Броят на случаите на аортна клапна болест ще се увеличи поради силната връзка между клапната болест и възрастта, съчетана с бързото стареене на популациите в световен мащаб. Клапната болест засяга възрастните хора в развитите нации, тя е коварна в началото и често се свързва с други съпътстващи заболявания. Въпреки това, в страните с ниски доходи клапна болест се среща при младите, нерядко при децата в училищна възраст или младите жени с детероден потенциал и с курс, който е много по-бърз.

Аортната стеноза е състояние, което е по-разпространено при възрастното население (пето до осмо десетилетие). Според проучване, основано на населението, честотата на аортна стеноза е била 0,2% през петото десетилетие на живота, 1,3% през шестото, 3,9% през седмото и 9,8% през осмото десетилетие. При сравняване на подгрупата пациенти с вродени анатомични малформации на аортната клапа с тези пациенти с нормална анатомия при тези, които са претърпели операция за изолирана аортна стеноза, фракцията на анормалните клапи намалява с увеличаване на възрастта. При пациенти след хирургическа интервенция на възраст под 50 години е установено, че две трети имат бикуспидна клапа, докато при една трета е уникуспидна.

Аортната регургитация има приблизително разпространение от 4,9%, като също нараства с възрастта до шестото десетилетие, когато честотата започва да намалява. Този брой обаче може да бъде изкуствено нисък, тъй като до 75% от пациентите на аортна стеноза може да имат известна степен на регургитация, която остава нерегистрирана.

Етиология

Има две често срещани причини за аортна стеноза, калцифицирана (свързана с възрастта) аортна стеноза и вродена бикуспидна аортна клапа. Рядко аортна стеноза и/или аортна регургитация може да бъде резултат от ревматично сърдечно заболяване, въпреки че това е по-често заболяване на митралната клапа и обикновено се наблюдава в развиващите се страни. Калцираната аортна стеноза е най-честата етиология и се смята, че се появява чрез прогресивно увреждане на ендотела в продължение на много години.

Аортната регургитация може да възникне в хронична или остра обстановка. Причините за остра аортна регургитация включват дисекция на аортата от тип А, простираща се до клапата или увреждане на клапните платна от инфекциозен или неинфекциозен ендокардит. Същите патологии най-често причиняват хронична аортна регургитация в развиващите се страни като аортна стеноза, калцифична болест, вродени проблеми с бикуспидна клапа и синдром на Марфан. Други по-рядко срещани етиологии включват усложнения след перкутанна аортна балонна валвулопластика и заместване на транскатетерна аортна клапа, както и поредица от възпалителни нарушения, включително, но не само, системен лупус еритематодес, ревматоиден артрит и артериит на Такаясу.

Патогенеза

Стесняване на клапата при аортна стеноза възниква поради сливането на платната или калцификатите, които причиняват намаляване на подвижността на клапата и възпрепятстване на отвора. Калцираната аортна стеноза възниква чрез прогресивно увреждане на ендотела, което може да предизвика възпаление и инфилтрация на макрофаги и други възпалителни клетки първоначално. Това възпаление и увреждане водят до профиброзни фактори, които създават колагенов матрикс, който, за разлика от образуването на кост по-късно се калцифицира. Най-честите последици от аортната стеноза произтичат от намаления антерограден поток от лявата камера в аортата, което води до обратно връщане на кръв в лявата камера и повишено налягане в лявата камера. Този обратен поток може да причини симптоми на сърдечна недостатъчност, започващи с дилатация на ляво предсърдие и митрална регургитация и в крайна сметка да доведе до белодробен оток и десностранна сърдечна недостатъчност. Здравата аортна клапа е с размери 3 до 4 сантиметра. Симптомите обикновено не се утаяват, докато клапния отвор не се понижи до по-малко от 1,0 сантиметър. Колкото по-силно стенотична става клапата, толкова по-трудно става поддържането на адекватен сърдечен пулс. Лявата камера претърпява хипертрофия и ремоделиране, което може да доведе до повишена нужда от кислород в лявата камера. Това, съчетано с намален сърдечен пулс, може да доведе до исхемия и аритмия, както и до понижена церебрална перфузия.

Аортната регургитация води до ретрограден поток на кръв от аортата в лявата камера, увеличаване на обема на лявата камера и дилатация на камерата. Първоначално това води до увеличаване на сърдечната продукция и е поддържано за продължителен период. Това увеличение на сърдечния дефицит обаче води до задържане и повишено налягане в периферните артерии, което води до повишено периферно систолично налягане. В крайна сметка това причинява влошаване на регургитацията, което може да доведе до бързо намаляване на периферното систолно налягане и при тежко заболяване сърдечно-съдов колапс (това явление е причината за характерното широко пулсово налягане при тежка аортна регургитация).

Клинична картина

Клиничната картина при аортната стеноза и инсуфициенция зависи от степента на настъпилите патологични изменения. В стадий на компенсация пациентите в повечето случаи на аортна стеноза нямат оплаквания, като при по-тежка стеноза са възможни оплаквания от главоболие, виене на свят, припадък, притискащи болки зад гръдната кост. На по-късни етапи, когато контрактилната функция на лявата камера намалява, по време на физическо натоварване се появява задух, може да се развие кардиална астма. Тогава има оток, тежест в десния хипохондриум (поради увеличаване на черния дроб) поради конгестия в белодробната циркулация. Класическата триада от симптоми при пациенти с аортна стеноза е:

• Синкоп, който се появява по време на напрежение, причинено от спада на систолното кръвно налягане, когато има системно вазодилатация при наличие на фиксиран обем на изхвърляне (или който във всеки случай не може да се увеличи в сравнение със системните нужди поради намалената площ на клапана)
• Болка в гърдите (ангина пекторис), която обикновено се появява при стрес и намалява в покой
• Диспнея, първо от натоварване, след това ортопнея, пароксизмална нощна диспнея

Симптомите, особено първите два, се появяват късно или във всеки случай, когато има определена степен на левокамерна недостатъчност.

Симптомите на аортна недостатъчност са подобни на тези на сърдечна недостатъчност и включват следното:

• Задух при натоварване
• Ортопнея
• Пароксизмална нощна диспнея
• Сърцебиене
• Ангина пекторис
• Цианоза (в остри случаи)

Клиничните симптоми са диспнея, първо чрез натоварване, след това в покой, с ортопнея и след това пароксизмална нощна диспнея като признак на белодробна хипертония, стенокардия, сърцебиене, като признак на аритмия, синкоп и астения поради намален сърдечен обем.

Диагноза

Задълбочената история и задълбоченият физически преглед са от съществено значение и обикновено първата линия на диагностициране на аортна (клапна) стеноза и инсуфициенция. Симптомите на аортна стеноза или регургитация често не са налице или са твърде леки, за да може пациентът да ги забележи, докато патологията не стане тежка. Поради това внимателен сърдечен физически преглед е от съществено значение за ранното откриване.

За аортна стеноза често може да се чуе систолно изтласкване през дясната стернална граница във второто междуреберно пространство. Този шум ще достигне пик по-рано по време на систола, когато болестта е лека и тъй като тежестта се увеличава ще достигне пик по-късно, тя също има тенденция да се излъчва към каротидните артерии, заедно с бавно нарастващия каротиден удар. Аускултацията често разкрива и постоянен апикален импулс. При тежки болестни състояния понякога пулсът може да се палпира над каротидните артерии и областта на аортата. Допълнителни резултати от физически прегледи поради усложнения и последствия от аортна стеноза включват тези, свързани със сърдечна недостатъчност и ремоделиране на лявата камера, като трети и четвърти сърдечен тон, дистензия на югуларната вена.

Аортната регургитация, когато е остра и/или тежка, може да се подозира, когато пациентът има широко пулсово налягане ранен диастоличен шум се аускултира отново на дясната стернална граница във второто междуреберно пространство. Акцентираният втори сърдечен тон също може да се забележи поради повишеното налягане в белодробната васкулатура. Често аускултацията на странично и долно изместен апикален импулс е налице и се поддържа. Често има явление пулс тип "воден чук", ограничаващ и силен пулс, който бързо се увеличава и свива.

След като има съмнение за клапна болест, 2D ехокардиограма с доплерово изследване ще бъде златният стандартен тест. Има три основни параметъра, измерени за оценка на компетентността на аортната клапа по време на ехокардиограма:

• скоростта на аортната струя
• средния градиент на налягането на аортната клапа
• областта на аортната клапа

Тези стойности се използват заедно с наличието или отсъствието на симптоми, за да се определи тежестта на аортната болест. Други съществуващи съпътстващи заболявания могат да бъдат изследвани с помощта на изображения като сърдечна контрастна томография или ядрено-магнитен резонанс, стрес-тестове, кръвни култури при съмнение за ендокардит.

Лечение

Няма медицинско лечение, което да забави прогресията на асимптомно заболяване на аортната клапа. Мениджмънтът е подход, фокусиран върху оптимизирането на други сърдечни съпътстващи заболявания като хипертония, коронарна болест на артерията, дисфункция на лявата камера, предсърдно мъждене и други аритмии. Пациентите с леко заболяване на аортната клапа трябва да имат ехокардиограми на всеки 3 до 5 години, умерени на всеки 1 до 2 години. За пациенти с тежко асимптоматично заболяване ехокардиографията е необходима на всеки 6 до 12 месеца. Независимо от етапа, развитието на нови симптоми винаги налага незабавна оценка.

Замяната на клапата при аортна стеноза е препоръката за асимптоматични пациенти (доказани от анамнеза и/или стрес тестове) с високо градиентно заболяване или за асимптоматични пациенти с тежък клас и фракция на изтласкване на лявата камера по-малка от 50%. Показанията за заместване на клапан за стенотични пациенти включват всички пациенти с тежка стеноза, които са подложени на друга сърдечна операция.

Замяната на клапана за лечение на аортна регургитация е показана за симптоматични пациенти с тежка аортна регургитация без значение на систоличната функция на лява камера, асимптоматични пациенти с хронично тежко заболяване и данни за систолна дисфункция на лява камера и пациенти с тежка степен заболяване, докато се подлага на сърдечна операция за всяка друга индикация.

Пациентите, при които продължителността на живота след замяната е под една година и/или не се очаква подобряване на качеството на живот, не биха били кандидати за подмяна на клапана. Ако обаче продължителността на живота е по-голяма от една година и прогнозите включват подобряване на качеството на живот, съществуват два метода за подмяна на аортни клапи, хирургически или чрез транскатетър. Замяната на транскатетерната аортна клапа е показана само за аортна стеноза, а не за аортна регургитация. Избирането на един метод над другия се определя чрез оценка на риска от заболеваемост и смъртност от хирургично заместване на клапан, често използвайки прогнозирания риск от смъртност. Ако рискът от сериозно усложнение или смърт е по-голям от 50% заместване на транскатетерната аортна клапа е предпочитаният вариант. Ако хирургичният риск е по-малък от 50%, консенсусът е, че хирургичната подмяна на аортна клапа е предпочитаният метод.

Има още една процедура, при която се наблюдава случайна употреба за пациенти с аортна стеноза, която е балонна валвулопластика. Тази процедура включва балонно надуване в отвора на клапана в опит да се разшири клапанът, използван само като временен мост за подмяна на клапана за хемодинамично нестабилни пациенти или за палиативно/симптоматично облекчение при пациенти, които не са хирургични кандидати.