Други видове хорея МКБ G25.5

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Хиперкинетично двигателно разстройство, характеризиращо се с прекомерни, нерегулярни, резки движения на тялото, възникващи спонтанно, се обозначава като хорея. Съществуват различни видове хорея, като към рубриката други видове хорея се включва доброкачествената форма на заболяването, която не е свързана с подлежащо друго неврологично увреждане или прием на лекарства.

Причини и особености

Тази форма на хорея се среща относително рядко в клиничната практика, като нейната точна честота трудно може да бъде определена. Засягат се в еднаква степен представителите на двата пола, като симптомите обикновено стартират в млада, активна или напреднала възраст.

Характерно за болестния процес е следното:

• причини: етиологията на хореята е разнообразна, като може да се дължи на подлежащи генетични заболявания, нежелани лекарствени реакции, някои особени физиологични състояния, включително хорея през бременността, сенилна хорея и други. Доброкачествената хорея обикновено не е асоциирана с друго подлежащо неврологично увреждане, пациентите не съобщават за прием на лекарства

• патофизиологични особености: патофизиологията на състоянието показва промени в допаминергичната и GABA-ергичната система в субстанция нигра и моторната кора. При хорея през бременността се предполага, че върху състоянието влияят естрогените и прогестерона, които могат да изострят чувствителността на допаминовите рецептори в стриатума
• засегнати групи пациенти: други видове хорея засягат основно млади пациенти на възраст между 20 и 40 години, по-често от европейския регион. Хореята през бременността често е с начало на симптомите в първия или втория триместър. Сенилната хорея засяга предимно лица в напреднала възраст, като първите прояви обикновено се регистрират след 60 години

Симптоми

Клиничната картина при други видове хорея показва известна вариабилност в протичането при отделните пациенти. Възможно е леко, умерено или тежко протичане, с наличие на изолирани прояви или комплексни оплаквания и значително влошаване комфорта на засегнатите.

Засегнатите лица се оплакват от спонтанно появили се ритмични или неритмични движения, най-често обхващащи крайниците и лицето, неподдаващи се на волева регулация. Първоначално симптомите се появяват рядко, но с напредване на заболяването движенията се появяват по-често, затруднявайки ежедневието.

При засягане на долните крайници могат да се наблюдават движения, подобни на танц, а при атетозата има усукване и извиване на тялото по надлъжната му ос или застиване в причудливи пози.

Бализмът е рядка форма на хиперкинетично двигателно разстройство, при което движенията имат насилствен характер и наподобяват хвърляне на предмет. Бализмът може да е едностранен (засягащ само едната страна на тялото), означаван като хемибализъм или двустранен, известен като бибализъм (парабализъм).

Хиперкинетичните мускулни контракции могат да засегнат и лицето, проявявайки се под формата на гримасничене и изплезване на езика (език на Арлекин). Симптомите при значителен процент от пациентите се усилват при емоция и стрес и изчезват по време на сън. Пациентите често се опитват да прикрият движенията с прекалено маниерничене, което не изглежда естествено.

Диагноза

Поставянето на диагнозата при доброкачествена хорея често изисква извършването на множество изследвания с цел разграничаване на състоянието от други, протичащи идентично неврологични увреждания, интоксикации и системни заболявания:

• разпит и клинични находки: оценка на наличните рискови фактори, обстоен разпит за вида, тежестта, особеностите и давността на оплакванията, връзката им с определен фактор в комбинация с обстоен клиничен преглед, определяне на неврологичния статус и обща оценка на състоянието на пациентите
• лабораторни изследвания: лабораторните изследвания следва да включват установяване на ASO-титър (антистрептолизинов титър), проследяване нивото на тироидните хормони, нивото на калций и фосфати, коагулационния статус, изследване за венерически болести, токсикологично изследване и други с цел подпомагане на диференциалната диагноза, подпомагане уточняването на етиологията на състоянието
• образни и инструментални изследвания: невроизобразяващите техники като магнитен резонанс и ПЕТ (позитронно-емисионна томография) скенер могат да покажат лезии на базалните ганглии. По преценка на лекуващия лекар могат да се назначат и други изследвания, като електроенцефалография, електромиография и други

Диференциална диагноза на състоянието се прави с болест на Хънтингтън, ревматична хорея, лаймска болест, синдром на Турет, енцефалит, болест на Hallervorden-Spatz и други, при които в даден етап от заболяването се наблюдава наличието на идентични клинични прояви.

Лечение

Терапевтичният подход при други форми на хорея се определя строго индивидуално, съобразно тежестта и особеностите в протичането на състоянието, наличието на други подлежащи заболявания и редица фактори от страна на пациента.

Обикновено се прилага комбинация от различни терапевтични методи, включително:

• лекарствена терапия: при някои пациенти може да се приложи подходящо фармакологично лечение, включващо средства, понижаващи нивата на допамин, допаминови антагонисти (блокери, инхибитори), някои антиепилептични средства (карбамазепин, валпроева киселина), амантадин, канабиноиди (набилон) и други
• физиотерапия: прилагат се различни техники от физикалната терапия и рехабилитация с цел подпомагане цялостното възстановяване на пациентите, повлияване на налични промени в говора, походката, респираторната функция, мускулната сила и други
• други методи на лечение: при някои пациенти добри резултати се постигат с дълбока мозъчна стимулация, като допълнително могат да се прилагат още психотерапия, трудова терапия и други

Прогнозата се определя строго индивидуално, като особено значение има отговорът към приложената терапия, тежестта на проявите и наличието на други подлежащи неврологични, метаболитни или системни заболявания.