Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при вирусни болести, класифицирани другаде МКБ G05.1

Възпалението на главния мозък се означава като енцефалит, ангажирането от възпалителните процеси на гръбначния мозък е известно като миелит, а при комбинирано засягане и на главния и на гръбначния мозък се говори за енцефаломиелит.

Етиологията включва най-често инфекциозни и неинфекциозни фактори, като от инфекциозните причинители вирусните агенти са едни от най-честите. Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при вирусни болести, класифицирани другаде, включва пораженията на главния и/или гръбначния мозък в хода на или скоро след прекарана вирусна инфекция, като клиничните особености, диагностичния и терапевтичен подход зависят до голяма степен от особеностите на конкретния причинител.

Ранното разпознаване на първите признаци за неврологично засягане и предприемането на съответните мерки намаляват риска от развитие на неблагоприятни последици и подобряват прогнозата.

Видове, особености, симптоми

В рубриката енцефалит, миелит и енцефаломиелит при вирусни болести, класифицирани другаде са разгледани съответните увреждания, развиващи се в хода на някои от най-често срещаните в клиничната практика вирусни инфекции, като например морбили, епидемичен паротит, варицела, херпес зостер, херпес симплекс, грип, инфектиране с аденовируси, с ентеровируси.

Редица фактори повишава риска от засягане на централната нервна система в хода на вирусните инфекции, като сред основните са възраст (бебета, малките деца, както и застаряващото население са изложени на по-висок риск), пропуски в задължителните имунизации (има се предвид основно ваксината морбили, паротит, рубеола), намалени защитни сили на организма (при често боледуване, системни подлежащи заболявания и увреждания, неоплазми, провеждане на имуносупресивно лечение и други), някои вредни навици и други.

Енцефалитът представлява възпаление на главния мозък, като обикновено протича с остро начало с висок фебрилитет, главоболие, дезориентация, сомнолентност, огнищни или генерализирани епилептични пристъпи, огнищни неврологични симптоми с пирамидна, екстрапирамидна и церебеларна характеристика, делир, помрачено съзнание, а в тежки случаи кома и децеребрационна ригидност. При предимно ангажиране на малкия мозък преобладават симптомите на церебеларна атаксия.

Миелитът представлява възпаление на гръбначния мозък, като обикновено протича с паретичните прояви до параплегия или квадриплегия, сетивни нарушения от проводен тип, тазово-резервоарни нарушения.

Енцефаломиелит е съчетание от клиниката на енцефалит и миелит, като клиничните прояви са комплексни, налице е по-висок риск от развитие на различни по тежест усложнения.

Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при аденовируси

Аденовирусент енцефалит, миелит и енцефаломиелит представляват възпаление на главния и/или гръбначния мозък, причинено от аденовируси.

Аденовирусите са често свързани с респираторни и очни инфекции при нормални и имунокомпрометирани възрастни и деца, но засягането на нервната система е сравнително рядко и се причинява основно от някои серотипове (например серотип 3, 7, 14, 21, 35). 

Клиниката започва със симптоми от страна на основното заболяване, най-често субфебрилна температура, липса на апетит, раздразнителност, повръщане, мускулни болки, към които се добавят вратна ригидност, психична симптоматика, речеви нарушения, светлочувствителност, повишено вътречерепно налягане и други неврологични увреди. При деца налице са раздразнителност, безпричинен плач, повръщане, отказ от хранене, изразена сънливост. Прогнозата е сравнително добра при навременно проведена терапия.

Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при ентеровируси

Ентеровирусен енцефалит представлява възпаление на главния мозък, вследствие инфекция с ентеровируси.

Етиологията на ентеровирусния енцефалит включва инфекция с ентеровируси, като причинители на енцефалит най-често са Коксаки вирус тип А, ECHO вируси серотип 9, ентеровирус серотип 71 и други.

Източник на инфекцията са болният човек и здравите заразоносители, а предаването става по въздушно-капков и фекално-орален път. Най-често боледуват деца до седем годишна възраст. След първоначалната виремия вирусът прониква в нервната система като главният мозък обикновено е дифузно засегнат с въвличане на мозъчните обвивки (менингоенцефалит) или включване и на гръбначния мозък в процеса (енцефаломиелит).

Клиниката на ентеровирусният енцефалит се развива остро в първите три дни на фона на преобладаващите общоинфекциозни нарушения. През този период се развиват общомозъчна и огнищна симптоматика с поява на фотофобия, миалгии, гадене, повръщане, диарични изхождания, главоболие, сетивни и двигателни нарушения поради лезия на черепно-мозъчни нерви. В неврологичния статус изпъква менингеалния синдром с вратна ригидност. При малки деца заболяването е предимно с изразени клонично-тонични гърчове, ступор или психомоторна възбуда.

Различава се малкомозъчна, стволова и хемиферна форма. Малкомозъчната форма се демонстрира клинично с атаксия и интенционен тремор. Стволовият синдром се изразява в окуломоторна пареза (двойно виждане, слабост на конвергенция), вестибуларни нарушения (нистагъм, световъртеж, повръщане) и булбарна парализа. При хемисферняит синдром се наблюдават припадъци от Джаксънов тип и хемипарези.

Ентеровирус 71 инфекцията може да включва ромбенцефалит с атаксия, тремор, миоклонус и неврогенен белодробен оток.

Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при херпес симплекс

Херпес-вирусен енцефалит засяга основно пациенти във възрастта до 30 години и над 50 години, като херпесните вируси са чести причинители на енцефалит. По-чест етиологичен причинител е херпес вирус тип 1, който причинява везикуларни лезии по оралната мукоза като сравнително рядко оралните и енцефалитни лезии съвпадат по време. Херпес вирус тип 2 е основен причинител на вирусен енцефалит в неонаталния период, при възрастни се асоциира с менингит, менингоенцефалит, миелит, полирадикулит.

Патоморфологията на херпес симплекс енцефалит включва хеморагично-некротични лезии в темпоробазалните и фронтоорбиталните отдели. Увредени са структури на лимбичната система, налице са интрануклеарни еозинофилни включвания в невроните и глиални клетки.

Патогенезата на херпес симплекс енцефалит включва промени с темпоробазалнита и фронтоорбиталнита локализация, които се обясняват с възможния път на навлизане на вируса в нервната система. Вероятно при активация на латентно персистиралият вирус в Гасеровите ганглии се инфектират инервираните от тригеминалния нерв лептоменинги на предната и средна черепна ямка или чрез инфекция на носа се навлиза през трактус олфакториус.

Клиниката на херпес симплекс енцефалит е с остро начало, с повишена темпаратура, главоболие, дезориентация, епилептични пристъпи, аносмия, огнищни и генерализирани пристъпи с темпорална характеристика, кратък период на промяна на личността, психотично поведение или делир, пирамидна симптоматика с патологични рефлекси и парези. Мозъчният оток и темпоралното вклиняване могат да доведат до коматозно състояние през децеребрационни прояви и до респираторен арест и смърт.

Прогнозата не е добра, като смъртността е между 30 и 70 процента, а постинфекциозните усложнения са чести (развитие на Корсаков синдром, деменция, епилептични пристъпи).

Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при морбили

Брусница, усложнена с енцефалит, се развива при прогресия на заболяването и засягане на централната нервна система.

Клиниката се съпътства от повишена температура, хрема, кашлица, подпухнало лице и силно изразена обща интоксикация. Петната на Коплик в устната кухина са патогномоничен бързопреходен белег на болестта. Появява се макулопапулозен, еритематозен обрив, който започва няколко дни след началото на треската и обхваща задната част на ушите, лицето, шията и цялото тяло.

Усложнението на морбили с енцефалит и миелит е често срещано състояние. Клиниката е на главоболие, гадене, повръщане, поява на парези и парализи, епилептични пристъпи в хода на общата инфекция. Особено значение заема субакутният склерозиращ паненцефалит, защото независимо от рядката му проява, често завършва фатално. Настъпва при персистиране на вируса в организма. Симптомите са на атаксия, фоточувствителност, промяна в личността, епилептични припадъци.

Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при епидемичен паротит

Паротитен енцефалит се причинява при проникване в нервната система на Virus parotitidis. Боледуват основно деца или лица в младежка възраст. Вирусът има афинитет към жлезисти клетки и клетки на нервната система. Източник на инфекцията е само болният човек.

Патогенезата на енцефалит, миелит и енцефаломиелит при епидемичен паротит показва, че вирусът се прикрепва към епителните клетки на горните дихателни пътища, където се усилено се размножава и преминава в кръвта, а оттам в паротитните жлези, мозъка, тестисите, панкреаса.

Типичните симптоми на инфекцията включват възпаление, оток и болка в околоушните жлези, треска, главоболие.

Усложнението на паротита с енцефалит или трансверзален миелит е рядко, настъпва между първи и шести ден от началото на инфекцията. Клинично се проявяват симптоми на двигателни нарушения, като парези, гърчова симптоматика, церебрална атаксия, полиневрит.

Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при рубеола

Рубеола с неврологични усложнения е била с висока честота в миналото, преди въвеждането на задължителните имунизации. Рубеолата е обривна инфекция, която се причинява от рубеолен вирус от род Rubivirus на семейство Togaviridae. При възрастните рубеолата протича по-тежко и често с усложнения. Началните признаци са грипоподобен синдром, отпадналост, главоболие, покачване на телесната температура, мускулни и ставни болки, зачервяване на гърлото. След около три дни се появява макулопапулозен обрив обхващащ цялото тяло.

Засягане на нервната система са под формата на енцефалити, менингоенцефалити или миелит са тежко и рядко усложнение. Патофизиологията на нервното засягане при рубеола не е напълно изяснена. Патоанатомично се наблюдава дифузен мозъчен оток, дифузна неспецифична мозъчна дегенерация, периваскуларни лимфоцитни инфилтрати. Симптомите на нервното засягане се появяват 1 до 6 дни след появата на обрива с клонично-тонични гърчове, промени в психиката, парези, като тежестта на проявите е в зависимост от локализацията и дифузността на процеса.

Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при варицела

Варицела с енцефалит се развива при засягане на нервната система от вирусните агенти. Вирусът на варицелата има свойството да остава в латентно състояние в нервните ганглии. При възрастни хора инфекцията протича тежко. Клиниката на заболяването е с грипоподобна картина, с развитие на температура, болка в гърлото и обрив по тялото съпроводен със сърбеж.

Усложнението на варицела с енцефалит и рядко с миелит се развива най-често 3 до 7 дни след появата на обрива с менингеални, пирамидни и екстрапирамидни симптоми, като атаксия, тремор, разсеяност, гърчова симптоматика, нарушен говор, хемипарези, намален мускулен тонус, отслабени или липсващи сухожилни рефлекси. При правилна терапия отзвучаването на симптомите настъпва след 5 до 7 ден на заболяването и продължава 4 до 6 седмици. Прогнозата е добра, като рядко има остатъчни явления.

Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при херпес зостер

Херпес зостер с енцефалит е инфекция причинена от варицела зостер вирус (VZV), като се смята, че херпес зостер и варицелата са двете страни на едно и също заболяване (за развитието на херпес зостер е необходимо лицата да са имали предхождаща варицела, като вирусът остава в латентно състояние в нервните ганглии и при спад на имунната защита се активира).

Най-честите изяви на херпес зостер са ганглиорадикулерни или ганглионевритни симптоми с радикулерна болка, кожни везикуларни ерупции, рядко сегментни сетивни и двигателни нарушения и миелитни, енцефалитни прояви.

Патоморфологията на нервното засягане при херпес зостер включва типични възпалителни промени до некроза с или без хеморагии, които се наблюдават в няколко съседни унилатерални сетивни ганглии на спинални или краниални нерви. Възпалителни реакции се наблюдават в спиналното коренче или периферния нерв, съседни на увредения ганглий. Съпътстват се от леки и ограничени лептоменингеални възпалителни прояви, полиомиелитни лезии подобни на острия преден полиомиелит, некротизираща възпалителна миелопатия със засягане на задния рог и съседното бяло вещество, дифузни енцефалитни и васкулитни промени.

Клиничната картина на херпес зостер миелит при торакален зостер е на асиметрична парапареза със сетивни и тазово-резервоарни нарушения, синдром на Браун Секар. Появява се 5 до 21 дни след обрива и прогресират до няколко седмици.

Зостерният енцефалит се приема като тежко заболяване, отдалечено по време от везикуларния обрив. Симптомите са дезориентираност, сънливост, субфебрилитет, менингеален синдром, огнищни симптоми. Церебралният ангиит се развива 2 до 10 седмици след началото на херпес зостер офталмикус с остро настъпила хемипареза, хемианестезия, афазия и други огнищни симптоми.

Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при цитомегаловирус

Цитомегаловирус е ДНК вирус принадлежащ към херпесните вируси, като характерно е персистирането на вируса в латентно състояние в организма и активирането му при понижаване на имунитета.

Инфекцията е с дълъг инкубационен период, в острия период се наблюдава повишена температура, главоболие, болки в мускулите, грипоподобен синдром. Генерализираната форма на цитомегаловирус инфекцията се наблюдава основно при имунодефицитни пациенти и новородени и се проявява с обрив, увеличени и възпалени сливици, поразяване на нервната и други системи под формата на пневмония, ретинит, енцефалит, миелит.

Патоанатомично в нервните клетки се наблюдават вътреклетъчни включвания, мозъкът е осеян дифузно с лезии инфилтрирани от лимфоцити и макрофаги, наблюдават се некрози. Вродената цитомегаловирусна инфекция е най-честата причина за вродена инфекция, като характерно е наличието на калцификати в мозъка, кортикална дисплазия, множество поренцефални кисти, микроцефалия при новороденото.

Клиниката на нервното засягане започва с повишена температура, главоболие, припадъци, личностни промени, парези и парализи, нарушено съзнание или с клиника подобна на множествена склероза. Прогнозата не е добра поради факта, че инфекцията засяга първично имунокомпрометирани пациенти.

Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при грип

Особено опасен, поради честите неврологични усложнения, е грипен вирус А (H1N1). Токсичните вещества, отделени при разрушаването на инфектираните клетки и грипния вирус, предизвикват дразнене на клоновете на n.vagus в дихателната система, мозъчните полукълба, подкоровите и вегетативните центрове. Поради голяма концентрация на токсините в междинния мозък се наблюдава нарушена нервноендокринна функция, хипертермия. Вирусът има тропизъм към кръвоносните съдове и поради това се нарушава и съдовата пропускливост в нервната система.

Патоанатомичните промени при грипната инфекция са на токсична енцефалопатия, мозъчен оток, застойна хиперемия, множество хеморагии.

Клиниката на нервното засягане започва на 1 или 2 ден от инфекцията с повишаване на температурата, след петия ден се появяват повръщане, епилептични припадъци, нарушено съзнание, двустранна параплегична симптоматика, тазоворезервоарни нарушения, сетивни нарушения от проводен тип. В ликвора има повишен белтък, наличие на еритроцити и множество лимфоцити.

Поставяне на диагнозата

Поставянето на диагнозата при засягане на главния и/или гръбначния мозък от възпалителните изменения в хода на вирусните инфекции изисква комплексен и задълбочен подход, комбинация от изследвания с цел потвърждаване на диагнозата, диференциране от идентично протичащи увреждания, установяване на етиологията и при възможност оптимизация на последващата терапия.

За постигането на тези цели се назначават обикновено следните изследвания:

• анамнеза и физикални находки: разпитът на пациентите е акцентиран върху изясняването на прекарана наскоро или налична активна към момента вирусна инфекция, контакт с болни хора, наличие на подлежащи заболявания, компрометиран имунитет и други рискови фактори. При физикалния преглед се обръща внимание на данни за активна инфекция (обрив, фебрилитет, промени в общото състояние) и се обръща специално внимание на общата оценка от неврологичния статус
• лабораторна диагностика: лабораторните изследвания се назначават за обща оценка състоянието на пациентите, като се обръща внимание на маркерите на възпалението, белия кръвен ред, промени в електролитния баланс и други, като се препоръчва и серодиагностика и назначаване на специфични изследвания за установяване на конкретния вирусен причинител
• лумбална пункция: лумбалната пункция е често използван метод с високо информативно значение, като в някои от случаите с негова помощ се потвърждава диагнозата и подпомага диференциалната диагноза. Обръща се особено внимание на микроскопските и макроскопските характеристики на цереброспиналната течност, като последващите изследвания могат да докажат етиологичния причинител в ликвора
• образни и инструментални изследвания: за уточняване на наличните неврологични увреждания, ранна детекция на усложнения, диференциране от други, идентични заболявания, се назначават различни образни изследвания, главно ядрено-магнитен резонанс, компютърна томография, при нужда електроенцефалография и други

Диференциална диагноза на енцефалит, миелит и енцефаломиелит при вирусни болести, класифицирани другаде, включва възпалителни увреждания на главния и/или гръбначния мозък с бактериална, гъбична или неинфекциозна етиология, енцефалопатии, мозъчни тумори, мозъчно-съдови инциденти и други.

Лечението на заболяването

Терапевтичният подход при засягане на главния или гръбначния мозък в хода на различните вирусни инфекции включва комплексни, индивидуални и целенасочени мерки за овладяване на инфекцията, намаляване риска от допълнителни усложнения, стабилизиране състоянието на пациентите и подобряване на техния комфорт.

За целта най-често се прилага комбинация от следните лечебни мерки и средства:

• противовирусни средства: антивирусни агенти могат да се приложат успешно при цитомегаловирусните инфекции, херпес симплекс и херпес зостер, като най-често се назначават ацикловир, фоскарнет и други, прилагани първоначално парентерално, а при стабилизиране състоянието на пациентите се преминава към перорален прием с подходящи дози и дозов режим
• симптоматични лекарства: за симптоматично повлияване състоянието на пациентите се назначават лекарства от различни групи, най-често аналгетици (обезболяващи), антипиретици (за нормализиране на телесната температура), противовъзпалителни средства, ноотропни агенти, мерки за рехидратация (особено при малки деца), осигуряване на достатъчно сън и почивка, парентерално хранене при нужда и други
• мерки срещу усложненията: за повлияване на развилите се усложнения може да се наложи назначаване на антиконвулсанти, диуретици за овладяване проявите на мозъчен оток и повишено вътречерепно налягане, при нужда може да се включат за кратко и подходящи кортикостероиди, може да се наложи при тежките случаи и реанимационни мероприятия за стабилизиране на пациента
• допълнително лечение: след основното лечение при много от пациентите се налага провеждане на допълнително лечение с цел подобряване, ускоряване и оптимизиране на възстановяването след прекаран енцефалит, миелит и/или енцефаломиелит. Може да се наложи провеждане на физиотерапия, рехабилитация, допълнителна лекарствена терапия, витаминни добавки, психотерапия, трудова терапия и други, съобразно нуждите на пациентите

Прогнозата при енцефалит, миелит и енцефаломиелит при вирусни болести, класифицирани другаде, най-общо е сравнително добра. Някои етиологични причинители са с по-висок риск от усложнения в хода на заболяването, докато други рядко предизвикват тежки увреждания. С голямо прогностично значение са своевременната медицинска намеса, назначаване на подходящи мерки за овладяване на състоянието, както и добрият терапевтичен отговор към приложеното лечение.

Профилактиката включва приложение на включените в задължителния имунизационен календар ваксини, спазване на висока лична хигиена, навременна и адекватна терапия на инфекциозните заболявания.

Заглавно изображение: freepik.com