Апластични и други анемии МКБ D60-D64

› Въведение

› Видове и особености

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Анемията представлява състояние, при което броят на червените кръвни клетки или на кислородтранспортиращия капацитет е недостатъчен за задоволяване на физиологични нужди, които се различават в зависимост от възрастта, пола, наличието на вредни навици, подлежащи заболявания и други.

В рубриката апластични и други анемии се включват множество различни и разнородни форми на анемия, които се различават по своята етиология, патогенетични особености, клинична изява и терапевтично поведение.

Видове и особености

Апластичните анемии са заболявания, при които костният мозък е загубил способността си да произвежда както еритроцити, така и левкоцити и тромбоцити (настъпва състояние на костномозъчна инсуфициенция или недостатъчност).

Заболяванията биват вродени (конгенитални, хередитарни) и придобити (първични и вторични).

Вродените апластични анемии, като например синдром на Diamond-Blackfan, апластична анемия на Fanconi, фамилна хипоапластична анемия на Engman-Cole, се причиняват от генетични мутации.

Придобитите форми на костномозъчна инсуфициенция се причиняват от вещества с токсично действие върху костния мозък, включително рентгенови лъчи, интоксикации, някои лекарствени средства, инфекциозни заболявания и други. Първичните придобити анемии се развиват, като се отключва хематологичното нарушение, без признаци за друго заболяване. Вторичните придобити анемии се дължат на други подлежащи заболявания, които в хода на своята прогресия водят до развитие на анемия.

Най-общо се различават следните големи групи анемии, включени в рубриката:

• придобита (чиста) аплазия на еритроцитите [еритробластопения]: характеризира се с липса на прекурсорни клетки за еритроцитите в костния мозък. По-често се среща в детска възраст, като може да протече като хронично или преходно състояние, да се развие след прием на лекарства, след прекарана вирусна инфекция и други
• други апластични анемии: тук се включват конституционалната апластична анемия (анемия на Fanconi и синдром на Blackfan-Diamond), медикаментозно индуцираната анемия, провокирана от лъчения и вредни субстанции аплазия на костния мозък и редица други форми, водещи до тежко нарушаване на костномозъчната функционална активност със засягане на трите кръвни реда. Клиничната картина се владее от анемичния синдром, тромбоцитопенията и характерните за нея хеморагии и значителен спад на белите кръвни клетки, което води до риск от тежки инфекции, сепсис, фебрилитет
• остра постхеморагична анемия: дължи се на масивна кръвозагуба, развиваща се след оперативна намеса, тежка травма, нарушения в хемостазата, масивни генитални, гастроинтестинални или други кръвоизливи, тежки съдови заболявания и други. В зависимост от степента на кръвозагуба се класифицира в четири степени, като при четвърта степен е налице загуба на повече от 40 процента от общия обем кръв и значителен риск за живота на пациента
• анемия при хронични болести, класифицирани другаде: в тази група се включват анемията, развиваща се в хода на прогресията на различните неопластични образувания (доброкачествени и злокачествени тумори с различна локализация на първичното огнище), както и анемия, развиваща се в хода на редица ендокринни заболявания (болести на щитовидната жлеза, диабет), съединителнотъканни болести (ревматоиден артрит, лупус), инфекции (туберкулоза, късен сифилис, хелминтози)
• други анемии: рядко срещани форми в клиничната практика, като сред тях се включват сидеробластната анемия, конгениталната дисеритропоетична анемия, анемията, развиваща се в хода на антинеопластичната терапия и други

Диагноза

Поставянето на диагнозата изисква обстоен анализ на получените данни в хода на клиничните и лабораторни изследвания, като при различните форми се проследяват различни параметри.

Най-общо диагнозата се базира на информацията, получена от:

• анамнеза и физикални находки: данни за вредни навици, излагане на токсични въздействия, прием на лекарства, известни подлежащи заболявания, провеждане на антинеопластична терапия и други. Клиничните находки варират в широки граници в зависимост от вида на анемията, тежестта на протичане и наличието на развили се усложнения
• лабораторни изследвания: проследяват се нивата на хемоглобин, еритроцити, хематокрит, морфология на еритроцитите, левкоцитен и тромбоцитен брой, диференциална кръвна картина, нива на ретикулоцитите, еритроцитометрични индекси, ниво на серумно желязо, трансферин, феритин, билирубин, хаптоглобин в серума, фетален хемоглобин и други
• други изследвания: може да се наложи извършване на електрофореза на хемоглобин, имунохематологични изследвания, миелограма, някои образни и инструментални изследвания за оценка на налични органни увреждания и други

Диференциалната диагноза налага различаване на различните форми, включени в рубриката, една от друга, както и различаване от другите видове анемия (желязонедоимъчна, мегалобластна, вторични анемии и други).

Лечение и прогноза

Терапевтичният подход при различните видове анемия, включени в рубриката, се определя изключително строго индивидуално, като под внимание се взимат множество фактори, включително вид и тежест на анемията, наличие на усложнения, наличие на подлежащи заболявания и много други.

В общия случай се назначават:

• етиологична терапия: при възможност се назначава подходящо етиологично лечение, насочено към лечение на първичното заболяване (при вторичните придобити анемии), отстраняване на причините, провокиращи анемията (при данни за токсична или лекарствено индуцирана анемия)
• хемотрансфузия: при тежък анемичен синдром една от първите лечебни мерки включва кръвопреливане с цел бърза корекция на дефицита. Кръвопреливането може да се използва и като форма на поддържащо лечение до отстраняване на причините за появата на анемията
• лекарствена терапия: за стимулиране на хемопоезата могат да се назначат андрогени, други хормони, еритропоетин и други средства, при наличие на излишни количества желязо се назначава хелатираща терапия, при данни за тромбоцитопения се назначава подходяща терапия за овладяване на хеморагиите. В зависимост от индивидуалните особености се назначават медикаменти от различни фармакологични групи

Прогнозата се определя строго индивидуално в зависимост от вида и тежестта на анемията и общото състояние на пациентите.

Изображения: freepik.com