Други апластични анемии МКБ D61

› Въведение

› Причини и видове

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Апластичните анемии представляват относително голяма група заболявания, които се дължат на частична или на обща костномозъчна недостатъчност. Увреждането на една или две клетъчни редици в костния мозък причинява хипопластични анемии, а увреждането на трите клетъчни редици води до развитието на апластични анемии.

В рубриката други апластични анемии се включват някои видове на заболяването, причинени от прием на лекарства, генетични аномалии, подлежащи заболявания и излагане на вредни въздействия.

Причини и видове

Патогенезата на различните заболявания, включени в рубриката други апластични анемии, е обща и включва нарушение в регенераторната функция и узряването на клетките в костния мозък.

Заболяванията се класифицират по вид и степен на засягане на костния мозък (костномозъчна недостатъчност) и включват моноцитопении (увреждане на една костномозъчна редица), бицитопении (увреждане на две клетъчни редици в костния мозък) и панцитопении (увреждане на трите костномозъчни редици).

В зависимост от особеностите в етиологията се различават следните видове други апалстични анемии:

• конституционална апластична анемия: тук се включват анемията на Fanconi и синдромът на Blackfan-Diamond, които се развиват по-често в детска възраст
• медикаментозно предизвикана апластична анемия: някои медикаменти крият риск от възникване на остра или хронична апластична анемия, като такива например са редица имуносупресивни и антинеопластични средства, антибиотици (особено хлорамфеникол, тетрациклини и сулфонамиди), противогърчови средства и други
• апластична анемия, предизвикана от други външни агенти: причинител на болестта могат да бъдат вредни лъчения, радиация, парвовирусна инфекция и други фактори от външната среда
• идиопатична апластична анемия: относително рядка форма на заболяването, при която не могат да бъдат установени причините, провокирали развитието на болестта
• други уточнени апластични анемии: апластична анемия може да се развие и под въздействие на различни инфекции и подлежащи заболявания, както и по време на бременност, при системни заболявания, неоплазми
• апластична анемия, неуточнена: при невъзможност за уточняване на етиологията и конкретизиране на причините, провокирали заболяването, се говори за неуточнена апластична анемия

Симптоми

Клиничната картина се владее от симптомите на панцитопеничния синдром в комбинация с проявите на основното заболяване, довело до развитието на аплазия на костния мозък.

Тежестта и интензивността на проявите варират в широки граници, като е възможно остро, драматично протичане с изключително неблагоприятна прогноза и риск от животозастрашаващо кървене, както и хронично, сравнително по-леко протичане, което крие риск от тежки полиорганни нарушения.

Сред характерните за апалстична анемия прояви се включват:

• анемичен синдром: ниският брой еритроцити води до намалено насищане на кръвта с кислород, което резултира в слабост, умора, отпадналост, липса на апетит, нарушения на вниманието, паметта и концентрацията, намалена работоспособност, промени в настроението и много други. При малки деца е налице риск от нарушаване на растежа и развитието
• тромбоцитопения: ниските нива на тромбоцитите крият риск от тежки хеморагии, които могат да се проявят с кръвонасядания по кожата, кръвотечение от носа и венците, различно по тежест кървене от храносмилателната система и други
• засягане на белия кръвен ред: пониженият брой на белите кръвни клетки води до значителен спад на имунната защита, в резултат от което се развиват тежки инфекции, със значително повишение на телесната температура, тежка интоксикация, риск от сепсис и шок
• усложнения: възможни са животозастрашаващи кръвоизливи, полиорганни нарушения, бъбречна и чернодробна недостатъчност и други

Диагноза

Поставянето на диагнозата изисква обстоен и подробен анализ на информацията, получена от различните методи на изследване:

• анамнеза и клинични находки: излагане на радиация, вредни лъчения, токсини, прием на лекарства, наличие на подлежащи заболявания, давност на оплакванията и връзката им с определени фактори. Клиничните находки обикновено включват характерните за анемичен синдром промени в комбинация с кръвонасядания по кожата
• лабораторни изследвания: подробните кръвни изследвания потвърждават наличието на анемия, тромбоцитопения и левкопения, като според отделните показатели се определя тяхната тежест. Необходимо е проследяване на серумното желязо, витамин В12, чернодробните ензими, урея, креатинин, маркерите на възпалението и други за подпомагане на диагнозата
• изследване на костен мозък: биопсията на костен мозък обикновено потвърждава диагнозата и може да подпомогне изясняването на етиологията и тежестта на процеса
• други диагностични методи: при необходимост се назначават образни изследвания (за оценка на полиорганните нарушения), микробиологична диагноза (за доказване на вторични инфекции), имунологични и други специализирани изследвания

Диференциалната диагноза изисква различаване на отделните апластични анемии една от друга, различаване от вторични анемии и панцитопения, както и от някои системни заболявания с различна етиология, водещи до потискане на костния мозък.

Лечение и прогноза

Терапевтичният подход при различните апластични анемии е насочен към овладяване на проявите на болестта, стабилизиране състоянието на засегнатите, редуциране риска от възникване на допълнителни усложнения, както и отстраняване или противодействие на причините, провокирали развитието на болестта.

Най-общо могат да се използват следните лечебни средства и методи:

• кръвопреливане: хемотрансфузия (на еритроцитна маса, най-често обезлевкоцитена, на тромбоцитна маса и други) се назначава за бърза корекция на наличните дефицити
• лекарствена терапия: назначават се подходящи хемостимулиращи средства, включително хормони, андрогени, витамини, минерали и други. При данни за инфекциозно огнище се назначават подходящи антибиотици и химиотерапевтици, за овладяване на хеморагичните усложнения се назначават подходящи антикоагуланти. Допълнително се назначават подходящи симптоматични средства за овладяване на наличните прояви и подобряване комфорта на пациентите
• трансплантация на костен мозък: при необходимост, както и при наличие на подходящ донор, може да се обмисли извършването на трансплантация на костен мозък, като резултатите са добри

Прогнозата при различните други апластични анемии се определя строго индивидуално в зависимост от етиологията, тежестта на протичане, както и общото състояние на пациентите и наличието на развили се усложнения. Ранната диагноза и адекватна терапия обикновено подобряват прогнозата.

Изображения: freepik.com