Апластична анемия, предизвикана от други външни агенти МКБ D61.2

› Въведение

› Причини и патогенетични особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Апластичната анемия, предизвикана от други външни агенти, представлява симптоматично патологично състояние, което се характеризира с вторична костно-мозъчна недостатъчност при доказана първична причина. Етиологично това са разнообразна група от заболявания, които се срещат все по-често поради влиянието на много екологични фактори върху хемопоезата.

Причини и патогенетични особености

Апластичната анемия, предизвикана от други външни агенти, възниква вследствие на повтарящата се експозиция с ниски дози радиация, излагане на токсини или други вредни фактори.

Еднократната експозиция на високи дози йонизираща радиация крие риск от развитие левкемия, много рядко на апластична анемия, което следва да се вземе под внимание.

Сред едни от най-честите външни фактори, предизвикващи развитието на апластична анемия, се включват:

• радиация: радиацията причинява така наречената лъчева аплазия, която се развива при професионални въздействия, лъчетерапия или ядрена експлозия. Малките дози имат обратим ефект, но големите дози потискат необратимо костномозъчната хемопоеза. Лъчите увреждат директно стволовите клетки и стромата на костния мозък, като пораженията зависят от тяхната доза и продължителност на действие. Костномозъчната аплазия може да бъде резултат от остро токсично увреждане при експлозия на ядрена бомба, радиоактивни отлагания, инциденти с реактори или случайна експозиция в медицината или индустрията. Хроничната лъчева аплазия на костния мозък е дозо-зависима. Пациенти, които понасят облъчване по повод на различни заболявания, са с повишен риск от развитие на апластична анемия
• парвовирусна инфекция: докладвани са случаи на развитие на апластична анемия след прекарана инфекция с парвовирус В19
• олово: апластична анемия, предизвикана от други външни агенти, може да настъпи след излагането на токсични химикали, като някои пестициди и инсектициди. Оловото е особено токсично за костния мозък, като продължителната експозиция води до потискане на неговата функция. Отравяне с олово се среща при възрастни като професионално заболяване, вследствие на работа с олово и оловни съединения и при деца, които са консумирали боя. Съхраняването на храни и течности в неправилно глазирани керамични съдове също може да доведе до отравяне с олово
• бензен: бензенът и неговите производни също могат да причинят костномозъчна аплазия по два различни механизма, а именно директно увреждане на хемопоезата и дозо-независим механизъм. Бензенът се открива в органичните разтворители, въглищно-катранените деривати и петролните продукти. Уврежда се ДНК и броят на прогениторните клетки намалява. Обикновено се касае за професионална интоксикация. Апластична анемия може да се развие късно, включително до десет години след бензенова интоксикация

Симптоми

Клиничната картина при апластична анемия, предизвикана от други външни агенти, варира в широки граници при отделните пациенти, като в много от случаите е тежка, с прояви на анемия, гранулоцитопения, хеморагична диатеза, сепсис и висок леталитет във връзка с усложнения и полиорганни нарушения.

Сред най-честите прояви се включват отпадналост, мускулна слабост, безапетитие, когнитивен спад, забавяне на растежа и развитието при деца, репродуктивни нарушения при възрастни в резултат от анемичния синдром, епистаксис (кръвотечение от носа), петехии и екхимози в резултат от промените в броя на тромбоцитите, висока температура, чести инфекции и риск от развитие на сепсис в резултат от промените в белия кръвен ред.

Апластичната анемия може да се прояви остро, с бързо развитие на тежки увреждания и лоша прогноза, но е възможно и хронично развитие, с бавно разгръщане на клиничната картина и недостатъчни терапевтични възможности във връзка с многостранните увреждания, които настъпват.

Диагноза

Поставянето на диагнозата при апластична анемия, предизвикана от други външни агенти, изисква обстоен и комплексен анализ на получената от различните диагностични методики информация:

• анамнеза и физикални находки: подробен разпит за излагане на вредни въздействия, особености на професионалната среда, подлагане на радиация, включително и лъчетерапия в комбинация с данните за вида, тежестта и давността на оплакванията и връзката им със съответните външни фактори. Физикалните находки обикновено насочват към анемичен синдром и различно по степен увредено общо състояние
• лабораторни изследвания: подробни кръвни изследвания, при които се установява намаляване на еритроцитите, тромбоцитите и белите кръвни клетки, като за подпомагане на диагнозата и диференциалната диагноза могат да се назначат и изследвания за чернодробните ензими, урея, креатинин, амилаза, маркери на възпалението и други
• изследване на костен мозък: за потвърждаване на диагнозата и подпомагане изясняването на етиологията може да се наложи извършване на костномозъчна биопсия и последващ подробен анализ на материала
• други изследвания: при необходимост се назначават имунологични изследвания, образни и инструментални методи на изследване

Диференциалната диагноза налага различаване от другите видове апластична анемия, някои неопластични и автоимунни заболявания, водещи до идентични клинични и лабораторни изменения.

Лечение и прогноза

Лечението при апластична анемия, предизвикана от други външни агенти, се определя според тежестта на болестния процес, развилите се промени и усложнения, като може да включва трансплантация на костен мозък, комбинирана заместваща терапия (преливане на еритроцитна, тромбоцитна маса), приложение на левкостимуланти, витамин B12, анаболни препарати и антибиотици.

Симптоматично се прилагат различни препарати, водно-солеви разтвори, при необходимост може да се наложи и извършването на спешни реанимационни мероприятия за стабилизиране на пациентите.

Прогнозата се определя строго индивидуално, като някои пациенти се възстановяват напълно, докато при други се развиват тежки усложнения, налице е и сравнително висок риск от летален изход.

Изображения: freepik.com