Други уточнени апластични анемии МКБ D61.8

› Въведение

› Причини и патогенетични особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Апластичната анемия представлява синдром на костномозъчна недостатъчност, който се характеризира с периферна панцитопения и хипоплазия на костния мозък. В рубриката други уточнени апластични анемии се включват тези, които се развиват при бременност, както и под въздействие на различни инфекциозни агенти, подлежащи заболявания и приемани медикаменти. Състоянието е относително рядко и много трудно се определя конкретната причина, провокирала развитието му.

Причини и патогенетични особености

Бактериалните и вирусни инфекции показват пряко, имуноалергично и автоимунно увреждащо действие, като е налице риск от развитие на апластична анемия при тяхното протичане. Други уточнени апластични анемии могат да възникнат при вирусен хепатит, вирусни пневмонии, милиарна туберкулоза, стафилококов сепсис, като в някои случаи апластичната анемия е много тежка, а леталитетът е висок:

• хепатит: хепатитът е вирусна инфекция, която често се свързва с леко намаление на броя на кръвните клетки, но аплазията е рядко явление. Апластичната анемия се описва като последица от инфектиране с хепатит А и хепатит B вирус, като обикновено протича тежко
• флавовирусна инфекция: флавивирусите предизвикват различни заболявания, за които е присъща депресията на хемопоезата. При денга, например, липсва директен цитотоксичен ефект. Патогенетичният механизъм се състои в лимфоцитна активация и освобождаване на цитокини, които инхибират костния мозък
• Epstein-Barr вирусна инфекция: вирусът причинява инфекциозна мононуклеоза, която е свързана с панцитопенични усложнения в малък процент от случаите
• цитомегаловирусни инфекции: инфекции с CMV (цитомегало вирус) могат да доведат до отхвърляне на трансплантанта при имуносупресирани реципиенти на костен мозък, като при ин витро изследвания се установява, че вирусът засяга костномозъчната строма и потиска способността на клетките да произвеждат растежни фактори
• HIV и СПИН: цитопении често се откриват при пациенти с придобит имунодефицитен синдром, като вирусът уврежда костномозъчната строма и индиректно потиска хемопоезата чрез продукцията на инхибиторни лимфокини

Апластична анемия може да възникне изключително рядко по време на бременност. Тя се свързва с висока смъртност по отношение на майката и плода. Бременността може да причини частична или тотална костномозъчна недостатъчност. Предполага се, че бременните жени изработват инхибитори на хемопоетичните клетки.

При системни кръвни заболявания (левкози, малигнени лимфоми, миелом) и карциномни метастази в костния мозък могат да настъпят апластични анемии, в резултат на частично или пълно унищожаване на хемопоезата.

Симптоми

Клиничната картина показва значителна вариабилност, като в много от случаите доминират проявите на основното заболяване и към тях се наслагват характерните за панцитопения симптоми.

Протичането може да бъде остро, тежко, драматично с висок риск от сериозни усложнения, но е възможно е подостро и хронично протичане.

Характерните прояви за апластична анемия включват:

• намаление на еритроцитите: анемията е изразена в различна тежест, като се проявява с характерните за нея отпадналост, слабост, липса на апетит, бледост на кожата и видимите лигавици, нарушения на съня, настроението и когнитивния статус
• намаление на тромбоцитите: тромбоцитопенията се характеризира с риск от развитие на различна по тежест хеморагия, включително с кръвонасядания по кожата, лигавиците, кървене от носа и венците, при тежките форми може да настъпи кървене от гастроинтестиналния тракт, увреждане на централната нервна система и други. При остро протичане високият леталитет се дължи на тежки хеморагични усложнения
• намаление на белите кръвни клетки: левкоцитопенията и понижението на различните видове бели кръвни клетки се асоциира с повишен риск от инфекции, септично състояние, шок, изразен фебрилен синдром (значително повишение на телесната температура)

Диагноза

Поставянето на диагнозата при други уточнени апластични анемии в много случаи е затруднено, като симптомите могат да бъдат маскирани от проявите на основното заболяване. В общия случаи за откриване и потвърждаване на заболяването се назначават:

• анамнеза и физикални находки: фокусът е насочен към изясняване на известни подлежащи или прекарани наскоро заболявания, излагане на вредни въздействия, прием на лекарства и други. Давността, тежестта и особеностите на симптоматиката в комбинация с наличните клинични находки могат да насочат към налична панцитопения
• лабораторни изследвания: подробните кръвни изследвания показват значителен спад на червените и белите кръвни клетки, както и на тромбоцитите. За подпомагане на диагнозата и оценка на общото състояние на засегнатите често се назначават изследвания за проследяване маркерите на възпалението, чернодробните и панкреасни ензими, урея, креатинин, кръвна захар и други
• изследване на костен мозък: за потвърждаване на диагнозата може да се наложи извършването на аспирация или биопсия на костен мозък с последваща обработка и обстоен анализ на получения материал
• други изследвания: при необходимост се назначават подходящи образни изследвания, микробиологична диагностика на материал от лезии и тъканни течности, при необходимост се назначават специализирани имунологични и други изследвания

Диференциалната диагноза е широка и налага различаване от другите форми на апластична анемия, някои вторични форми на аплазия на костния мозък, както и редица системни заболявания, протичащи с идентични клинични и лабораторни отклонения.

Лечение и прогноза

Терапевтичният подход при други уточнени апластични анемии е комплексен, като целта е овладяване проявите на заболяването, провокирало анемията в комбинация с мерки за стабилизиране на пациентите, лечение на усложненията и подпомагане на възстановяването.

За целта се прилагат различни методи и медикаменти. Така например за овладяване на тежкия анемичен синдром може да се наложи кръвопреливане и назначаване на хемостимулиращи агенти, витамини и минерали. За овладяване на инфекциозното огнище се назначават подходящи антибиотици и химиотерапевтици в комбинация със симптоматични средства.

При необходимост, по преценка на лекуващия лекар, както и при наличие на подходящ донор може да се обмисли трансплантация на костен мозък.

Прогнозата при други уточнени апластични анемии се определя от първопричината на заболяването, количеството на неувредените стволови клетки и техния пролиферативен потенциал, както и отговора към проведената терапия.

Изображения: freepik.com