Апластична анемия, неуточнена МКБ D61.9

› Въведение

› Причини и патогенетични особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Апластичните анемии представляват група заболявания с разнообразна етиология, при които е налице частична или тотална костно-мозъчна инсуфициенция (недостатъчност). При засягането на една или две клетъчни линии в костния мозък се развива хипопластична анемия. При невъзможност за уточняване на етиологията и причините, отключили заболяването, се говори за апластична анемия, неуточнена.

Причини и патогенетични особености

Хипопластичната анемия е резултат на неадекватно функциониране на костния мозък (хипоплазия на костния мозък) и може впоследствие да се усложни до апластична анемия. При тези заболявания са засегнати хемопоетичните стволови клетки, увреждането може да включва една клетъчна линия или всички клетъчни линии (еритроидна на червени кръвни клетки, миелоидна за белите кръвни клетки, мегакариоцитна за тромбоцитите).

Неуточнената апластична анемия е резултат на увреждане на трите костно-мозъчни редици.
Панмиелофтизата (апластична анемия) е заболяване на кръвоносната система, при което настъпва необратимо увреждане на костния мозък, развитие на мастната тъкан в костния мозък, както и рязко потискане на кръвообразуването.

Причините за развитието на панмиелофтиза са многобройни и разностранни, като могат да включват химическо отравяне с бензен и неговите производни, с тетраетилолово, биологичен ефект на йонизиращи лъчения и пряка инвазия от вируси. Други фактори, водещи до смърт на хемопоетични стволови или прогениторни клетки (или и двете), могат да са хередитарно обусловени аномалии на хемопоетичните клетки, лекарства, токсини, нарушена имунна регулация, която може да отключи клетъчна или хуморална имунологична реакция срещу нормалните хемопоетични клетки. В повечето случаи причината за заболяването не е известна.

Общо потискане на кръвообразуването при панмиелофтиза е причинено от нарушения в синтеза на дезоксирибонуклеиновата киселина (ДНК) в хемопоетичните клетки. Това води до нарушение в размножаването, узряването на клетките, засегната е и хуморална регулация на кръвообразуването, в резултат от което се развиват множество клинични прояви.

Симптоми

Клиничната картина при неуточнена апластична анемия е изключително вариабилна, като е възможно остро, драматично протичане, което може да бъде с животозастрашаващи последици, като е възможно и хронично протичане, при което настъпват различни полиорганни нарушения.

Клиничната картина обикновено се владее от панцитопеничния синдром и промените в хемопоезата, като проявите могат да включват:

• симптоми при анемичен синдром: пониженият брой червени кръвни клетки и техните прекурсори (известни като ретикулоцити) се изявява клинично със синдром на хронична умора, слабост и отпадналост, когнитивен дефицит (понижено внимание, нарушена концентрация и памет), намалена трудоспособност, липса на апетит, промени в настроението и други
• симптоми при тромбоцитопения: значителното намаление на тромбоцитите излага пациентите на риск от хеморагична диатеза с развитие на петехии и екхимози (кръвонасядания по кожата), епистаксис (кървене от носа), кървене на венците, различно по тежест гастроинтестинално кървене и други
• симптоми при засягане на белия кръвен ред: понижението на левкоцитите крие риск от развитие на тежки инфекции, септично състояние, шок, с остро повишение на телесната температура и бързо влошаване на общото състояние

В резултат от всички тези промени се описва риск от развитие на различни по вид и тежест усложнения, включително полиорганни нарушения, тежки неврологични и сърдечно-съдови поражения, като рискът от летален изход е висок, особено при липса на своевременна медицинска намеса.

Диагноза

Поставянето на диагнозата при неуточнена апластична анемия често се осъществява по метода на изключването, като е необходимо провеждането на множество клинични, лабораторни и други изследвания:

• анамнеза и клинични находки: подробен разпит за налични подлежащи заболявания, провеждани специализирани терапии, прием на лекарства, излагане на вредни въздействия, радиация, токсини, както и давност на оплакванията и връзката им с определен фактор. Клиничните находки са изключително вариабилни, като обикновено се описват характерните за анемия промени в комбинация с някои от белезите на хеморагична диатеза
• лабораторни изследвания: наблюдава се панцитопеничен синдром в периферната кръв, отсъствие на признаци на регенерация на формените елементи и значително увеличение на скоростта на утаяване на еритроцитите. Анемията е нормохромна, нормоцитна, броят на тромбоцитите е значително намален, левкопенията е различна по степен, варирайки от умерена до тежка. За оценка на общото състояние може да се наложи проследяване нивата на чернодробните ензими, маркерите на възпалението, кръвната захар и редица други показатели
• изследване на костен мозък: биопсията на костен мозък (трепанобиопсия) показва единични гнезда на костно-мозъчна тъкан, разраснал лимфоиден и плазматичен ретикулум, мастна тъкан (мастен костен мозък)
• други изследвания: при необходимост се назначават някои образни изследвания (за установяване на полиорганни нарушения), специализирани имунологични и генетични изследвания за подпомагане на диагнозата

Диференциалната диагноза включва различаване от другите форми на апластична анемия, някои вторични анемии, както и развитие на аплазия в хода на някои системни заболявания.

Лечение и прогноза

Неуточнената апалстична анемия се третира на принципа на общите методики за овладяване проявите и прогресията на апластичните анемии. За овладяване на тежкия анемичен синдром може да се наложи извършване на кръвопреливане, назначаване на хемостимулиращи медикаменти, витамини и минерали. Наличните инфекциозни усложнения се третират с подходящи антибиотици, а за овладяване на кървенето се назначават подходящи хемостатици.

При тежки случаи може да се наложи оперативна намеса за отстраняване на слезката (извършване на спленектомия) и/или трансплантация на костен мозък.

Прогнозата на заболяването е сериозна, зависи от степента на засягане на костния мозък и протичането на заболяването. Чести са усложненията като масивни хеморагии (кръвоизливи), тежки инфекции, анемия и шок.

Изображения: freepik.com