Бъбрек МКБ D30.0

В това МКБ D30.0 Бъбрек се разглеждат доброкачествените новообразувания на основния орган в отделителната система — бъбрек.

Въпреки че са доброкачествени, при част от туморите има опасност от трансформацията им в бъбречноклетъчен карцином.

Когато отстранен бъбрек се изследва от патолог, понякога заедно с доброкачествените тумори се открива едновременно и бъбречноклетъчен карцином.
Това е и причината доброкачествените тумори на бъбреците да се третират като злокачествени новообразувания.

Доброкачествените тумори на бъбреците представляват хетерогенна група с различни клинични и радиологични характеристики, като тези новообразувания се срещат по-рядко в сравнение със злокачествените, като най-често срещаните тумори са:

Ангиомиолипом

Ангиомиолипомът представлява новообразувание, състоящо се от 3 вида тъкани, откъдето и идва и названието на този тумор:

• кръвоносни съдове;
• гладка мускулатура;
• мастна тъкан;

Повечето ангиомиолипоми имат кръгла или овална форма, гладка повърхност, добре отграничени са от околните тъкани, но не притежават туморна капсула.

Размерите при тези тумори варират, като те могат да бъдат по-малки от сантиметър или да надвишават 20 см.

Ангиомиолипомът притиска или деформира бъбречния паренхим и събирателните каналчета, но не ги инвазира (не навлиза в тях).
Често се наблюдават интратуморни (вътре в тумора) кръвоизливи и некроза.

Изображение: www.auanet.org

Диагноза

По принцип малките ангиомиолипоми се откриват често при аутопсия на бъбреците или случайно, при изследване чрез компютърна томография, ехография и магнитен резонанс по друг повод.
При тези малки тумори обикновено не наблюдават клинични прояви, като функцията на бъбреците не се нарушава.

Най-подходящите методи за изследване от образната диагностика, чрез които може да се установи наличието на мастна тъкан, са компютърната томография и магнитния резонанс.
Резултатите при тези изследвания обаче не са специфични, тъй като бъбречноклеъчния карцином също съдържа мастна тъкан, макар и рядко.

Други методи за изследване са:

• екскреторна урография;
• ултрасонография;
• ангиогрфия;

Хистологично, налице са струпвания от патологично удебелени кръвоносни съдове, около които се наблюдават различни количества мастна тъкан и гладкомускулни влакна.
Размерът на мастните клетки варира значително, но не се наблюдават други особености.

Гладкомускулният компонент е плеоморфен (показва променливост в размера и формата), но митотични фигури се наблюдават рядко.

Съдовият компонент е най-характерната черта на ангиомиолипома, като по-малките артерии са загубили своята еластичност.
Гладката мускулатура често оформя "яка" около кръвоносните съдове, като тази необичайна морфология може да доведе до аневризми.

Поради честотата на кръвоизливите, периреналното (в областта около бъбреците) разпространение и плеоморфизма на гладкомускулните структури, тези тумори могат да доведат до неправилна патологична диагноза — най-често се бъркат с липосарком, лейомиосарком или вретеновидноклетъчен карцином.

Клинична картина

Повечето ангиолипоми се развиват като изолирани лезии и не са свързани с туберозна склероза, като в повечето случаи ангиолипомите нямат клинични прояви.
Тези новообразувания се откриват най-често при радиологично изследване на коремната област по друг повод.

При около 80% от пациентите с туберозна склероза се развива ангиомиолипоми, които обикновено са многобройни и двустранно разположени.

В някои случаи обаче могат да са налице болка, хематурия или наличие на туморна маса.

Наличието на кръвоизлив във или около тумора може да предизвика болка в слабините, хипотония и хематурия, като лезиите, които са с диаметър над 4 см, кървят по-често, отколкото по-малките тумори.

Повечето симптоматични ангиомиолипоми се развиват като единични бъбречни формации.

Ангиомиолипомите се откриват по-често при жени, отколкото при мъже.

Наличието на бъбречни туморни маси, съдържащи мастна тъкан, насочват към ангиомиолипом.

Мултилокуларен кистичен нефром

Това е рядко срещано, ясно ограничено, обвито от дебела капсула, ненаследствено бъбречно новообразувание, съдържащо множество несвързани помежду си пространства, изпълнени с течност, наречени локули.

Мултилокуларните кистични нефроми обикновено компресират (притискат) съседния бъбречен паренхим, като често се наблюдава преминаване на тумора през бъбречната капсула към околобъбречните пространства.

Тези новообразувания могат да варират от няколко сантиметра до над 30 см в диаметър, като средния им размер е 10 см.

При разрез се установява, че пространствата, изграждащи тумора, са различават по размери, като съдържат бистра течност, като локулите са разделени от тънки, полупрозрачни септи (прегради).
Рядко се наблюдават кръвоизливи и некроза.

Понякога част от тумора навлиза в бъбречното легенче и може да притисне събирателните каналчета.

Изображение: www.researchgate.net

Честота

Честотата на разпространението на мултилокуларните кистични нефроми се характеризира с два пикови периода — единият пик се наблюдава при кърмачета и малки деца, а втория пик е при индивиди на средна възраст.

При децата момчетата се засягат много по-често, отколкото момичетата, докато при възрастните този тумор се развива по-често при жени.

Диагноза

При изследване с микроскоп на мултилокуларните кистични нефроми се установяват добре ограничени от плътна фиброзна капсула туморни формации, като капсулата съдържа колаген.
Вътрешната повърхност на кистите са покрити от плоски или кубични епителни клетки.

Септалната строма (опорната структура на орган) се състои от малки вретеновидни клетки, разположени в оскъдна цитоплазма.
Много рядко стромата на нефромите има саркоматозен вид.

При кърмачета е налице туморна маса, която може да се палпира (опипа), докато при възрастни в повечето случаи е налице болка, туморна формация или хематурия.

Понякога мултилокуларните кистични нефроми се открива случайно при изследване по друг повод.

Наличието на множество локули се установява с помощта на методи за образна диагностика — компютърна томография (КТ), ултразвук или магнитен резонанс (MRI).

Диференцирането между мултолуларен кистичен нефром, от една страна, и кистичен бъбречноклетъчен карцином при възрастни и тумор на Wilms при деца, от друга страна, е невъзможно.
Крайната диагноза се поставя след изследване с микроскоп.

Други методи за изследване са:

• екскреторна урография;
• ангиография;

Онкоцитом

Онкоцитомите на бъбреците представляват подвид на бъбречните аденоми.

Това са доброкачествени тумори, които се развиват от тубулните епителни клетки на бъбреците.
Бъбречните онкоцитоми нямат връзка с онкоцитомите на другите органи и системи.

Онкоцитомите обикновено се развиват при хора на средна или в напреднала възраст, като мъжете се засягат по-често от жените (съотношение 1.7:1).

Онкоцитомите обикновено са солитарни (единични), понякога множествени, а рядко — двустранни, като могат да се предават по наследство.
В някои случаи е възможно едновременното наличие на бъбречноклетъчен карцином и онкоцитом в един и същи бъбрек.

Онкоцитомите могат да нараснат значително по размери и обикновено, но невинаги, са с хомогенна (еднородна) консистенция.

На разрез се вижда, че тези тумори имат еднородна кафява и червена вътрешност, като се разграничават ясно от околната тъкан. Много често се наблюдават некроза, кръвоизлив или съдова инвазия.

Изображение: www.researchgate.net

Диагноза

Диагноза онкоцитом се поставя посредством изследване със светлинен микроскоп, като туморът се характеризира с наличието на хомогенна фино гранулирана еозинофилна цитоплазма и малко ядро, имащо кръгла до овална форма.

Интензивното оцветяване с еозин се дължи на големия брой митохондрии, които обикновено са налице.
Обикновено не се наблюдава ядрен плеоморфизъм (промяна във формата и размерите на ядрото) и са налице малко на брой митотични фигури.
Рядко се наблюдава дистрофична калцификация.

Няма специфично образно изследване за онкоцитом, поради което отдиференцирането на този тумор от бъбречноклетъчен карцином е невъзможно.

Изследванията, които най-често се прилагат, са;

• екскреторна урография;
• компютърна томография;
• магнитен резонанс (MRI);
• ангиография;
• ултразвуково изследване;

Клинична картина

Повечето от тези новообразувания се представят като безсимптомна бъбречна маса.

Онкоцитомите обаче могат да нараснат до размер, достатъчно голям, за да може да се палпира (опипа), причиняващ болка и водещ до макроскопска- (урината е видимо оцветена в червено) или микроскопска хематурия.

Мезобластен нефром

Мезобластните нефроми представляват рядко срещани доброкачествени новообразувания на бъбреците, които обикновено се развиват при новородени и са съставени главно от съединителна тъкан.

Тези нефроми са във вид на солидна, жълто-червено-кафява некапсулирана маса с големина 8-30 см, която замества по-голямата част от паренхима.
Туморът не притежава капсула и няма ясно изразени граници, което много затруднява разграничаването му от нормалния паренхим.

Рядко се наблюдават кръвоизливи и некроза.

Мезобластните нефроми могат да съдържат два типа кисти:

1. отделни области на кистозна дегенерация;
2. наличие на малки, изпълнени с течност и покрити с епител кисти, разположени в близост до границата на тумора с незасегнатия паренхим;

Изображение: www.semanticscholar.org

Диагноза

При изследване с микроскоп се установяват групи от доброкачествени мезенхимни клетки и наличие на вретеновидни клетки, разположени сред незасегнати нефрони.
В границите на тумора могат да бъдат установени малък брой тубули (каналчета) и нефрони (основната структурна и функционална единица на бъбреците).

Мезобластният нефром е най-често срещаната солидна бъбречна маса при новородени.

Не се наблюдава предразположеност към раса или пол, като тези тумори рядко се откриват при по-големи деца или възрастни.

Мезобластните нефроми най-често се диагностицират вътреутробно по време на рутинна акушерска ехография или при новородени като голяма и плътна формация в коремната кухина.

Най-добрият метод за визуализиране на тези тумори е ултразвуковото изследване.

Други методи за изследване включват:

• екскреторна урография;
• компютърна томография;
• магнитен резонанс;

Често срещано усложнение при мезобластен нефром е полихрдамнион, който може да се развие бързо и да предизвика преждевременно раждане.

Тумор на юкстагломеруларния апарат (юкстагломеруларен тумор)

Юкстагломеруларният тумор е доброкачествен тумор на бъбрека, който секретира ренин и представлява рядка, но лечима причина за тежка хипертония.

Юкстагломеруларният тумор най-често се развива при млади индивиди, като жените се засягат по-често от мъжете.

Туморите обикновено са малки по размер, единични лезии, не излизащи извън границите на бъбрека.
Средният размер на тумора е малък, защото тези новообразувания се хващат рано, тъй като при засегнатите пациенти симптомите се проявяват рано и хората търсят медицинска помощ навреме.

Повечето тумори са разположени точно под бъбречната капсула.

Туморите на юкстагломеруларния апарат обикновено имат червено-кафяв или сив цвят, добре ограничени са от околната тъкан, като често се отделят от околния паренхим чрез псевдокапсула.
Често в тумора се наблюдават малки зони на кръвоизливи. Понякога, подобно на други периферно разположени бъбречни тумори, при юкстагломеруларните тумори може да е налице масивна перинефронна (около нефроните) хеморагия (кръвоизлив).

Изображение: www.hindawi.com

Клинична картина

Симптомите, които най-често се наблюдават при този вид тумори, включват:

• умерено до тежко главоболие (поради хипертония);
• полидипсия и полиурия, включително енурезис (хипокалиемична нефропатия);
• интермитентни невромускулни усложнения (хипокалиемия);

Налице е задължително присъстваща хипертония, която може да бъде умерена до тежка, и може да бъде придружена от ретинопатия.
Липсват болки в корема или слабинната област.

Нивата на ренин в кръвта обикновено са увеличени, с данни за вторичен алдосеронизъм, който е налице, дори ако хипертонията се контролира медикаментозно.

Бъбреците обикновено функционират нормално, освен ако няма усложнения от хипертонична нефропатия.

Диагноза

Методите за образна диагностика при тумор на юкстагломеруларния апарат не показват специфични резултати.

Методите, които най-често се прилагат при тези новообразувания, са:

• екскреторна урография;
• компютърна томография;
• ултрасонография;
• ангиография;

Микроскопски, тези тумори са съставени от повлекла от клетки (наподобяващи гладкомускулните клетки), между които се наблюдават множество кръвоносни съдове.

Наличието на цитоплазмени гранули може да бъде установено чрез PAS реакция или оцветяване по Bowie.

Тумори от мезенхимен произход

От мезенхимната тъкан произлизат:

1. фибром;
2. липом;
3. миома;
4. ангиом;
5. лимфангиом;.

Туморите с мезенхимен произход обикновено са с малки размери и не водят до деформации на вътрешната структура или външния контур на бъбреците.

Изображение: www.auanet.org

Клинична картина

Доброкачествените мезенхимни тумори на бъбреците при възрастни проявяват симптоми само когато нараснат достатъчно на големина, за да причинят болки или хематурия, или и двете.
Малките по размер тумори често остават недиагностицирани, като се откриват при аутопсия или когато се прави нефректомия (премахване на цял или част от бъбрек) при друг повод.

Диагноза

При тези тумори не може да постави точна диагноза с помощта на методите за образна диагностика, тъй като радиологичните находки са неспецифични.

Разграничаването на доброкачествените мезенхимни тумори на бъбреците от други доброкачествени или злокачествени тумори също е невъзможно.

Методите за диагноза при тези тумори включват:

• екскреторна урография;
• компютърна томография;
• магнитен резонанс;
• ултрасонография;
• ангиография;