Неточно определени локализации на храносмилателната система МКБ D13.9

В това МКБ D13.9 Неточно определени локализации на храносмилателната система са описани доброкачествените образувания на слезката (далака).

Слезката — splen (lien), представлява най-големият лимфоиден орган в тялото, а също така е и орган на кръвоносната система.

Слезката притежава различни функции:

• участва в производството на лимфоцити и има съществен принос в изграждането на имунитета;
• изпълнява ролята на кръвен филтър за различни частици, микроорганизми и клетки;
• играе роля на кръвно депо — в слезката може да се задържа голямо количество кръв, което при нужда може да се освободи и включи в общото кръвообращение;

Анатомично устройство

Отвън слезката е обвита от съединителнотъканна обвивка — tunica fibrosa (нарича се още capsula). От тази обвивка към вътрешността на слезката се насочват съединителнотъканни гредички, които се свързват помежду си и изграждат вътрешния му скелет.
Пространствата между фиброзния скелет на слезката са изпълнени с мека материя, означавана като пулпа (pulpa splenica).

Пулпата на splen се разделя на:

1. бяла
2. червена.

Бялата пулпа — pulpa alba, е представена от компактна лимфоидна тъкан, която е групирана около артериални разклонения.
Червената пулпа — pulpa rubra, се състои от венозни синуси, представляващи звено от съдовата система на органа, в които има различно количество еритроцити.

Подробна информация за слезката ще намерите в:

»Анатомия на далак, слезка (lien)

Изображение:faculty.southwest.tn.edu

Класификация

Туморите на далака се срещат по-рядко в сравнение с тумори, засягащи други паренхимни органи.

Най-често срещаните първични тумори на далака са доброкачествени и произхождат от съдовия ендотел и включват:

• хемангиом;
• хамартом;
• литорално-клретъчен ангиом;
• лимфангиом;
• хемангиоендотелиом;
• хемангиоперицитом;

Несъдовите тумори включват:

1. възпалителен псевдотумор;
2. фибром;
3. липом;

ХЕМАНГИОМ

Хемангиомите са най-често срещаните доброкачествени тумори на слезката, като при тях в повечето случаи не се наблюдават симптоми, поради което те се откриват случайно при изследване по друг повод.
Повечето от тези тумори са по-малки от 2 см в диаметър, а ако лезията е по-голяма съществува риск от спонтанна руптура (разкъсване) и хеморагия (кръвоизлив).

Хемангиомите са предимно единични, но могат да бъдат множествени или асоциирани с хемангиоми в други части на тялото (ангиоматоза).

Хемангиомите са два основни вида:

1. кавернозни (срещат се най-често);
2. капилярни;

Изображение: www.webpathology.com

Диагноза

Резултатите при ултразвуково изследване зависят от макроскопския (видим с невъоръжено око) вид на хемангиома.

Капилярните хемангиоми се визуализират като хиперехогенни (с усилен ултразвуков образ) възли, докато кавернозните хемангиоми са във вид на хетерогенна (разнородна) хипоехогенна (с ниска ехогенност — отразяват по-слабо ултразвуковите вълни) маса, в която понякога са налице калцификати (калциеви отлагания) или множество кистозни зони.

При изследване с компютърна томография (КТ) капилярните хемангиоми изглеждат като малки, добре ограничени хомогенни изо- или хиподенсни (с нормална или намалена плътност) маси, които се изпълват равномерно с контрастно вещество.

Кавернозните хемангиоми, които обикновено са с по-големи размери, приличат на кисти, в които са налице разпръснати изо- или хиподенсни зони.
Ако са налице калцификати, те могат да бъдат разпръснати в периферията или да бъдат централно разположени.

При изследване с магнитен резонанс (MRI) хемангиомите са във вид на хомогенни структури, с увеличен интензитет.

Хистологично, кавернозният хемангиом се състои от разширени съдови пространства, изпълнени с червени кръвни клетки.
Капилярните хемангиоми се състоят от малки съдови пространства с тънки капилярни стени.

ХАМАРТОМ

Хамартомите представляват редки доброкачествени тумори на далака, като честотата им наброява 0.13%. Около една шеста от хамартомите се срещат при деца под 16-годишна възраст. Хамартомите обикновено са под 3 см в диаметър, но могат да достигнат и до 18 см.

Клинична картина

Повечето пациенти с хамартоми на далака нямат симптоми, като тези тумори се откриват случайно, но в някои случаи са били докладвани руптури на хамартома и силна коремна болка.

Изображение: Ed Uthman, Public domain, via Wikimedia Commons

Диагноза

При изследване с ултразвук може да се установи солидна (плътна) маса, която понякога има хетерогенна (разнородна) структура, с наличие на множество хиперехогенни (с повишена ехогенност) области в нея (точковидни калцификати или кистозни компоненти).

При изследване с цветен доплер се установява лезия с хиперваскуларизация (повишен брой или струпване на кръвоносни съдове).

При изследване с компютърна томография (КТ) хамартомите се визуализират като добре разграничени, солидни, хиподенсни (с намалена плътност) маси. Налице е и нехомогенно (неравномерно) разпределение на контрастното вещество.

Магнитният резонанс (MRI) може да покаже добре ограничена хомогенна маса.

Хистологично, хамартомите са съставени от елементи на червената пулпа, но може също така да съдържа кистозни или некротични компоненти и малки калцификати.

ЛИТОРАЛНО-КЛЕТЪЧЕН АНГИОМ

Литорално-клетъчните ангиоми (ЛКА) представляват самостоятелна клинико-патологична категория от много редки доброкачествени тумори, засягащи слезката.
Тези тумори произлизат от клетките, покриващи вътрешната повърхност на венозните синуси на червената пулпа на далака — това са т.нар. "литорални (брегови) клетки", описани за първи път през 1991 година.

Тези ангиоми се разглеждат като доброкачествени, без наличието на злокачествени хистологични характеристики и имат доброкачествено клинично протичане.

ЛКА се развиват най-често при хора около 50-годишна възраст.

Изображение: www.researchgate.net

Клинична картина

Клинично, литорално-клетъчните ангиоми се проявяват с анемия, пирексия с неизвестен произход, различно изразена спленомегалия, която води до хиперспленизъм.
Голяма част от случаите обаче са асимптоматични и се откриват случайно след спленектомия (хирургично премахване на слезката).

Диагноза

При изследване с ултразвук се установява спленомегалия с хетерогенна (нехомогенна) ехогенност (способност на тъканите да отразяват ултразвуковите вълни) или наличие на множество възли, чиято ехогенност се доближава до тази на нормалния паренхим на слезката.

На компютърна томография литорално-клетъчните ангиоми се представят във вид на множество хиподенсни (с намалена плътност) маси в уголемен далак, като това уголемяване се дължи на изпълнени с кръв каналчета.

При изследване с магнитен резонанс лезиите се представят във вид на нехомогенни (нееднородни) изображения с висок интензитет.

Хистологично, тези тумори са винаги разположени в рамките на червената пулпа на далака, като имат различни размери и често са мултинодуларни (многовъзлести).
ЛКА са съставени от анастомозиращи (свързващи се помежду си) съдови каналчета, имащи неправилни лумени (просвети), изпълващи подобни на кисти пространства и "облицовани" от високи ендотелни клетки.

ЛИМФАНГИОМ

Лимфангиомите са сравнително рядко срещани тумори, които в повечето случаи се представят като солитарни (единични) възли в слезката или като част от системна лимфангиоматоза при млади пациенти, като и двата вида в повечето случаи имат кистозен вид.

Диагноза

Тъй като тези тумори приличат на кисти, те се визуализират по идентичен начин при изследване с ултразвук, КТ и MRI, като много трудно се разграничават от кистите.

При изследване с ултразвук могат да бъдат открити множество хипоехогенни (с намалена ехогенност) кисти с различна големина, в които се наблюдават хиперехогенни септи (прегради) и калцификати (калциеви отлагания).

Хистологично, лимфангиомите се класифицират в три подвида:

1. обикновени (капилярни);
2. кавернозни;
3. кистозни;

Кистозните лимфангиоми се срещат най-често и имат характерен вид на "пчелна пита" — наличие на големи и малки тънкостенни кисти, изпълнени с бистра течност, приличаща на лимфа.

Изображение: www.researchgate.net

ВЪЗПАЛИТЕЛЕН ПСЕВДОТУМОР

Възпалителен псевдотумор е термин, използван за описване на възпалителен процес, който се развива основно в черния дроб и далака.

Възпалителните псевдотумори са познати и като плазмоклетъчни грануломи и псевдосаркоматозни миофибробластни пролиферации.

В момента се предпочита термина "възпалителен миофибробластен тумор", тъй като има данни, че пролифериращите вретеновидни клетки проявяват миофибробластни характеристики в голяма част от случаите.

Възпалителен псевдотумор и възпалителен миофибробластен тумор са описателни термини, като по този начин се обхващат няколко типа образувания, имащи различна етиология.

Част от възпалителните псевдотумори са репаративни, друга част от тях са свързани с инфекция (латентна инфекция с вируса на Епщайн-Бар/Epstein—Barr), а някои са неопластични.

При тези новообразувания няма специфични клинични прояви, като някои от пациентите са асимптоматични.

Размерът на туморите варира между 3.5 и 22 см в диаметър, като повечето са около 10 см.

Изображение: www.semanticscholar.org

Диагноза

При ултразвуково изследване тези лезии се визуализират като добре обособени, хипоехогенни (с намалена ехогенност) маси.

На компютърна томография възпалителните псевдотумори се представят като хиподенсна (с ниска плътност) маса, във вътрешността на която може да се наблюдава съединителна тъкан.

При изследване с MRI лезиите са с намален интензитет.

Други тумори, като хемангиоендотелиом, хемангиоперицитом, фибром и липом, се срещат изключително рядко.

Хистологично, налице е пролиферация (увеличаване броя) на вретеновидни клетки, заедно с голямо количество възпалителни клетки — предимно лимфоцити и плазматични клетки.

Заглавно изображение: https://www.scientificanimations.com/, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons