Хиперспленизъм МКБ D73.1

› Въведение

› Етиология и патогенеза

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Слезката представлява лимфоиден орган, който се локализира в областта на ляво подребрие под диафрагмата на ниво девето-единадесето ребра. Една от основните функции на този орган е да премахва остарели и увредени кръвни клетки. При хиперспленизъм нормалната функция се ускорява и слезката автоматично премахва клетки, които са с нормална структура и функция. Понякога, далака задържа временно до 90% от тромбоцитите и 45% от еритроцитите(червени кръвни клетки) на периферната кръв.

Хиперспленизмът е синдром, който включва цитопения на един или повече кръвни редове - еритроцитопения, левкопения, тромбоцитопения или комбинация от трите, съчетана с хиперплазия в костния мозък на дефицитния ред клетки, по-точно на прекурсорните клетки, с или без спленомегалия.

Етиология и патогенеза

Хиперспленизъм може да се появи като първично заболяване, което води до други усложнения или като вторично заболяване, възникващо в резултат на основно заболяване или нарушение. Спленомегалията(увеличени размери на слезката) е един от основните симптоми при хиперспленизъм. Хиперспленизмът се различава от спленомегалията с преждевременното разрушаване на кръвни клетки, както и навлизането на незрели клетки в периферната кръв.

Заболяванията на далака са почти винаги вторични (придобити). Хиперспленизмът може да бъде причинен от следните заболявания:

• Инфекциозни и паразитни болести - туберкулоза, малария, бруцелоза, инфекциозна мононуклеоза, висцерална лайшманиоза, хроничен хепатит, първичен сифилис, остър хепатит С, кандидозен ендокардит
• Новообразувания – лимфоидна левкемия, остра миелофиброза, полицитемия вера, болест на Ходжкин(Ходжкинов лимфом) и др.
• Болести на кръвта, кръвотворните органи и отделни нарушения, включващи имунния механизъм - киста на далака, наследствена сфероцитоза, наследствена елиптоцитоза, саркоидоза и др.
• Болести на ендокринната система, разстройства на храненето и на обмяната на веществата - болест на Гоше(дефицит на бета-глюкозидаза), болест на Ниман-Пик и др.
• Болести на храносмилателната система – фиброза и цироза на черния дроб, алкохолна цироза, тромбоза на v. portae или на вени на слезката(v.splenica) и др.
• Болести на костно-мускулната система и на съединителната тъкан - синдром на Фелти, серопозитивен ревматоиден артрит, дисеминиран лупус еритематодес и др.

Патогенезата на хиперспленизма е свързана със задържане на клетки в слезката, повишената им секвестрация и отделянето на вещества, които потискат процесите на пролиферация и матурация в костния мозък.

Клинична картина

Клиничната картина се характеризира със симптоми на основното заболяване и промени в периферната кръв - оформя се картината на панцитопения. Анемията е нормохромна, нормоцитна. Характерна е левкопения с релативна лимфоцитоза и изразена гранулоцитопения. Тромбоцитите са също намалени. В резултат на хематологичните промени се развива анемичен синдром, хеморагична диатеза и се повишава склонността към инфекции. Костния мозък е хиперцелуларен, т.е. богат на клетки като преобладават младите форми. При изразена спленомегалия, болните усещат ранно чувство на ситост при хранене, тъй като увеличената слезка притиска стомаха, има оплаквания от тежест, дори болка в горния ляв квадрант на корема. Често се наблюдава пурпура и кървене от лигавиците.

Диагноза

Диагнозата се поставя при наличие на няколко важни критерия:

• Анемия, левкопения, тромбоцитопения или комбинация от трите
• Спленомегалия
• Хиперцелуларен костен мозък
• Подобрение след спленектомия(оперативно отстраняване на слезката)

Диагнозата се подкрепя от извършването на някои клинични и лабораторни изследвания:

• Пълна кръвна картина (ПКК) - промените в нея насочват към възможната причина за хиперспленизъм. Например, наличието на лимфоцитоза предполага хронична лимфобластна левкемия, сфероцитозата сочи към наследствена сфероцитоза, повишените базофили, еозинофили - към миелопролиферативно заболяване, но доказването на тези патологични състояния се извършва посредством допълнителни изследвания, тъй като ПКК не е достатъчна.
• Костномозъчна пункция – при хиперспленизъм показва хиперплазия на клетъчната линия, която е редуцирана в циркулацията.

Лечение

Лечението на хиперспленизма се основава на:

• Повлияване на основното заболяване, водещо до хиперспленизъм
• Извършване на спленектомия - тя е с добър ефект, постига се нормализиране на хематологичните показатели. Индикациите за спленектомия включват наличие на анемичен синдром, тежка панцитопения в периферната кръв, съчетана с многократно увеличена слезка и васкуларни нарушения

Изображение: freepik.com