Злокачествено новообразувание на вулвата

от 17 яну 2014г., обновено на 08 дек 2022г.

Вулва (от лат. vulva) - представлява наименование на външните женски полови органи, включващи редица анатомични образувания. Към тези анатомични структури се включват: лонното възвишение (mons pubis), големите срамни устни (labia majora pudendi), малките срамни устни (labia minora pudendi), клитор (clitoris), влагалищно предверие (vestibulum vaginae), предверни луковици и големи вестибуларния жлези (glandulae vestibulares majores, Бартолинови жлези).

Подробна информация относно анатомично устройство на вулва може да прочетете при:

Външни женски полови органи

Злокачествено новообразувание на вулвата е сравнително рядко срещано заболяване (3-5% от гениталиите карциноми), като средната възраст на заболелите е 65 години и едва 5% от пациентите са във възраст преди менопауза.

В половината от случаите с рак на вулвата, заболяването се предшества от предракови заболявания, персистиращи години. Смята се, че част от случаите са причинени от хронична инфекция с високо онкогенни щамове на папилома херпес вирус (HPV-16, 18), самостоятелно или в комбинация с херпес симплекс вирус - тип 2 (HSV-2) инфекцията.

Хистологично в преобладаващият брой от случаи се касае за спиноцелуларен карцином. Рядко се наблюдават жлезисти карциноми, които стартират от епитела на бартолиновите жлези. Макроскопски лезията е с екзофитен растеж (туморно образувание изпъкнало над околната повърхност) или ендофитна (под формата на язва). Характерна локализация на малигнените неоплазии са големите и малки срамни устни. Началните карциноми могат да наподобят прекарцинозни лезии или дистрофични заболявания.

Клиничното протичане на злокачествено новообразувание на вулвата е бавно, в продължение на месеци. В определен момент от развитието на заболяването туморът бързо се разпространява в регионалните лимфни възли на вулвата (слабинни, бедрени и илиачни). По съседство процесът може да инфилтрира уретрата, влагалището, пикочния мехур и правото черво. Субективно в близо половината от случаите има сърбеж по вулвата.

Карциномите в областта на външните женски полови органи еволюират през 4 клинични стадия:

I стадий - тумор или язва, ограничени във вулвата, с най-голям диаметър 2 см. Ингвиналните (в слабинната област) лимфни възли са неувеличени и подвижни спрямо подлежащата тъкан.
II стадий - тумор ограничен във вулвата с диаметър, по-голям от 2 см. Лимфните възли са както в първи стадии.
III стадий - големина на тумора, както при първи или втори стадии, но с наличие на увеличени лимфни възли, суспектни за дисеминиране на туморни клетки (метастази), или тумор инфилтриращ някои от съседните структури (уретра, влагалище, перинеум, анус).
IV стадий - тумор, който се разпространява в далечни региони или с много дълбока инфилтрация към съседните структури, поради която се фиксира върху костта. При обективно изследване се установява разязвяване, водещо до кървене и болка.

Диагнозата на рака на вулвата се поставя чрез биопсия - вземане на тъканен материал от изменените кожни участъци. Преди извършване на биопсия се прави толуидинов тест - с тупфер, напоен в 1 % воден разтвор на толуидиново синьо се оцветява кожата на вулвата. Най-синьо оцветените участъци са най-суспектни и именно те трябва да се биопсират. Хистологично се определя степента на диференциацията на тумора. Недиференцираните карциноми дори при много малко първично огнище често дават далечни метастази.

Лечението до трети стадий (включително) на заболяването е хирургично - радикална вулвектомия с резекция на евентуално инфилтрирани съседни органи и премахване на регионалните лимфни възли - ингвинални, бедрени, а в трети стадий и тазови лимфни възли. При случаи, които не подлежат на оперативно премахване се прилага лъчетерапия.

При липса на разпространение на туморни клетки в ингвинални лимфни възли и след активна терапия, 5 годишната преживяемост достига 80%. При наличие на метастази в ингвинални лимфни възли в едва 20 % от пациентите преживяват 5 години. Този факт красноречиво илюстрира необходимостта от ранна диагноза и онкогинекологична насоченост при всеки гинекологичен преглед.

Подробна информация за специфичните локализации на злокачествено новообразувание на вулвата може да прочетете при: