Малка срамна устна МКБ C51.1

Малигнените неоплазии на вулвата съставляват от 4-5 % от всички злокачествени заболявания на женска полова система и приблизително 0.6% от всички ракови заболявания при жените. В развитите страни годишната заболеваемост е около 1,5 на 100 хил. жени, като в развиващите се икономики честотата е 2-3 пъти по-висока. Раковите заболявания на външни полови органи (с изключение на саркомите) възникват най-често при жени на възраст 65-75 години, като според някои епидемиологични проучвания, почти половината от пациентите са на възраст 70 и повече години. Много по-рядко (15% от случаите) туморите на вулвата се развиват при пациенти, по-млади от 40 години. При тези жени се установява тенденция за възникване на ранни микрокарциноми, които се свързват с дифузна интраепителна неоплазия на вулвата.

В рубриката злокачествено новообразувание на малка срамна устна (labia minora) се включват първични и вторични (метастатични) малигнени неоплазии, развиващи се в тази област. Раковите заболявания могат да се развият във всички анатомични структури, изграждащи външните полови органи на жената, но най-често се ангажират големи и малки срамни устни.

Рискови фактори за развитие на вулварните неоплазии са:

• вулварни дистрофии (напр. лихен склерозус);
• предракови изменения (вулварна интраепителна неоплазия, VIN);
• инфекция с онкогенни щамове на човешки папилома вирус (HPV),
• имунодефицитни синдроми;
• анамнеза за рак на маточната шийка;
• тютюнопушене;
• наличие на захарен диабет;
• северноевропейски произход.

Основните патоморфологични форми на злокачествените тумори на малка срамна устна са:

• сквамозноклетъчен (плоскоклетъчен) карцином;
• екстрамамарна болест на Paget;
• малигнен меланом;
• сарком;
• базалноклетъчен карцином (изключително рядко).

Най-често срещания хистологичен вариант представлява сквамозноклетъчният карцином. Клинично около 40-50 % от началните карциноми са безсимптомни, което подчертава значението на профилактичните гинекологични прегледи с оглед на ранното диагностициране на заболяването. Субективните усещания са сърбеж, по-рядко болка, секретиране и кървене. Карциномът на малки срамни устни се презентира като плака или нодуларна маса с гладка, улцерирала или верукозна повърхност, с цвета на околните тъкани, малко по-светъл от техния цвят или с розово-червен цвят. Според големината на тумора, дълбочината му на инвазия и разпространеността му в околните тъкани и органи се разграничават 4 клинични стадия на заболяването. Прогнозата е лоша, като 1/3 от пациентите умират до 3-тата година.

Меланомът е друг вид злокачествено новообразувание на вулвата, което в повечето случаи се локализира по малки срамни устни или клитора. Съставлява малка част от туморите в областта на вулвата, но поради лошата си прогноза и значението на ранната диагноза винаги трябва да се има предвид при пигментни лезии, локализирани в кожа, полулигавици и лигавици на външни женски полови органи.

Според някои статистически проучвания честотата на меланома на вулвата се изчислява на около 2% от всички меланоми при жените. Най-голям е относителния дял повърхностно разпространяващия се меланом, следван от нодуларния меланом и акрално-лентигинозния меланом. Клинично най-често меланомът на малка срамна устна се презентира като плосък, неравномерно и силно хиперпигментиран участък с неправилна форма, като в някои зони може да бъде надигнат и евентуално непигментиран, а с розов до червен цвят и улцерации. Хистологичната картина е сходна с тази на различните типове меланом на кожата, но основните хистопатологични прогностични критерии (ниво на инвазия по Clark и туморна дебелина по Breslow) не са достатъчно добри, поради което се използват други системи.

Друго злокачествено новообразувание на малка срамна устна представлява болестта на Paget. Рядко патологично състояние, което се открива предимно при жени над 50 години. В повечето случаи злокачествения процес възниква от срамните устни, но може да се разпространи по кожата в ингвиналните гънки, венериния хълм и бедрата. Туморната лезия при това заболяване представлява добре ограничена крустозна или сквамозна плака, която наподобява клинично и хистологично болестта на Пейджет с локализация по ареолите на гърдите. Касае се за солитарна плака с еритемен или яркочервен цвят (особено по лигавичната повърхност на labia minora), с леко надигнати и добре ограничени ръбове. По повърхността на лезията могат да бъдат открити малки сивкави крусти или сквами, покриващи ерозии. Субективните оплаквания са силен сърбеж и чувство за парене, поради което често се откриват лихенификация или екскориации.

Диагнозата на злокачествено заболяване на малка срамна устна се основава на данни от клиничния преглед и резултати от хистологично изследване на биопсичен туморен материал. Допълнителни методи посредством, които се установява степента на разпространение на процеса и се откриват налични метастази, представляват ехография на тазови органи, КАТ, ЯМР, ПЕТ и др.

Лечението на туморите на малка срамна устна се определя от хистологичния им вариант, клиничния стадий при поставяне на диагноза, общото състояние и възрастта на пациента. Основното лечение е хирургично. Състои се в хирургична ексцизия с достатъчна дълбочина. При обхващане от болестния процес на влагалищната стена е желателен микроскопски контрол на оперативния ръб (хирургия по Mohs). Радикалната вулвектомия с резекция на евентуално инфилтрирани съседни анатомични структури (вагина, ректум, пикочен мехур, шийка на матката и матка) и екстирпация на регионални лимфни възли, представлява приоритетен оперативен метод при лечение на карциномите на външни женски полови органи до III стадий включително. При инопераблини пациенти са прилага лъчетерапия. При установяване на метастази в отдалечени органи се прилагат различни химиотерапевтични схеми, съобразени с хистологичната форма на тумора.

Прогнозата се определя предимно от стадия на заболяването и адекватността на приложеното лечение. При липса на разсейки в ингвинални лимфни възли и след адекватна терапия, 5-годишна преживяемост при пациентки с карцином на вулвата се установява при 80% от тях.