Вулва, неуточнена част МКБ C51.9

Злокачествените тумори на вулва са сравнително редки, съставляват 5% от всички ракови заболявания при жените. Диагностицират се предимно при жени над 50 години, като в 2/3 от случаите възрастта заболелите е над 70 години. Малигномите на вулва, не уточнена част могат да възникнат в по-млада възраст, като 15% от заболелите са под 40 години.

В областта на вулвата най-често възникват карциноми (90%), следвани от малигнения меланом, болестта на Paget и по-рядко срещаните саркоми.

Най-често диагностицираният хистологичен вариант на карцином на външни женски полови органи е сквамозноклетъчния карцином. Някои автори разделят ракът на вулвата на две отделни заболявания, в зависимост от първопричината за възникването им. В единия случай туморите възникват на основата на персистираща с години вулварна интраепителиална неоплазия (VIN), която се причинява от хронична инфекция с високо онкогенни щамове на човешкия папилома вирус (HPV-16, HPV-18). Вулварната интраепителиална неоплазия е причина за рак на вулвата при по-млади жени. При пациентите в напреднала възраст карциномът на вулвата възниква на базата на увреждане на кожния епител, в резултат на хронично възпаление или вулварни дистрофии.

Клиничното протичане на карциномът на вулвата в началните стадии на заболяването е безсимптомно (при 40-50% от пациентите). В отделен участък на външните полови органи се появява уплътнение с еритем (зачервяване) на околната кожа. Уплътненият участък се долавя чрез палпация, не е рязко ограничен и често се видимите му граници не определят реалния размер на тумора. При напредване на заболяването туморната лезия се представя под формата на плака или възловидна формация, с кадифена, верукозна или улцерирала повърхност. Цвета на лезията може да бъде като този на околната тъкан или с розово-червен цвят. Субективните оплаквания могат да включват интензивен сърбеж, усет за локално парене, по-рядко болка, секретиране и кървене.

Диагнозата на злокачествено новообразувание на вулва, неуточнена част се поставя въз основа на клиничния преглед и патохистологична верификация. Тъканен материал за хистологично изследване се взима чрез биопсия. Използват се различни биопсични техники, като най-често се извършва пункционна или ексцизионна биопсия. Ехография, КАТ, ЯМР, ПЕТ представляват специални образни методи на диагностика, с които се определя големината на тумора, степента на инфилтрация на съседните органи, евентулано наличие на близки и далечни метастази. На базата на резултати от проведените изследвания ракът се стадира с по TNM класификацията.

Лечението на рака на вулва, неуточнена част, се определя основно от стадия на заболяването, тоест големината на тумора, степента на ангажиране на съседни структури, наличие на метастази в регионални лимфни възли (ингвинални, феморални, пелвични) или отдалечени органи. До трети стадии включително се извършва хирургична резекция (радикална вулвектомия), като целта на оперативната интервенция е пълното отстраняване на тумора и евентуално ангажираните съседни структури, с дисекция на регионалния лимфен басейн.