Голяма срамна устна (лабия) МКБ C51.0

Злокачествените тумори на вулвата (външни женски полови органи) съставляват около 4% от случаите на малигнени заболявания на женска репродуктивна система и 0.6% от всички ракови заболявания при жените. Според Американското онкологично дружество през 2005 г. в САЩ са диагностицирани около 3,870 случая на рак на вулвата. В световен мащаб се наблюдава увеличаване на честотата на премалигнените заболявания на вулвата и на инвазивния карцином. Заболеваемостта в България през последните 20–25 години е нараснала два пъти.

Злокачествените новообразувания на голяма срамна устна (лабия) се откриват преди всичко при жени след настъпване на менопауза (75% от пациентите са на възраст над 50 години), с пикова честота 60-70 години. Средната възраст при поставяне на диагнозата е 65 години.

Етиологията на туморите на външни полови органи, в част от случаите, се свързва с хронична инфекция с човешки папиломен вирус (високо онкогенни щамове HPV-16, 18). В около 50% от случаите на карцином на вулвата, инвазивната неоплазия се предшества от предракови изменения (вулварна интраепителиална неоплазия - VIN) или от вулварни дистрофии.

Вулварната интраепителиална неоплазия представлява кожно изменение, което се доказва с биопсично изследване. Биопсията показва лека, средна или тежка дисплазия на епитела. При VIN се установяват кожни изменения, които са характерни за атрофичните и хиперторфични дистрофии на вулвата: левкоплакия, лихенификация, повърхностни ерозии на епитела, фисури. Основен симптом е мъчителния вагинален сърбеж.

Хистологично, в 90% от случаите на злокачествени тумори на голяма срамна устна (лабия) се доказват сквамозноклетъчен карцином, възникващи от основния тип клетки на епидермиса (външен слой на кожата) - многослоен плосък вроговяващ епител. Други патоморфологични варианти на малигноми на вулвата включват: аденокарцином, базалноклетъчен карцином, сарком, болест на Paget, малигнен меланом.

Сквамозноклетъчният карцином (squamous cell carcinoma) се развива предимно от кожата на големите и малки срамни устни (при 65% от пациентите). Повече от една трета от туморите включват вулвата двустранно или са разположени срединно. Макроскопският вид на карцинома варира от големи, екзофитни, подобни на карфиол лезии до малки, плътни, възловидни лезии, покрити с рогова круста, при отстраняването, на която се открива язва или тумор с уплътнен ръб, пурулентна повърхност и централно разположена ерозия. Улцерозните лезии могат да започнат като надигнат, плосък, с белезникава оцветка, хипертрофичен кожен участък, който впоследствие се разязвява. Екзофитните лезии могат да нараснат значително, в даден момент некротизират и могат да се инфектират вторично, при което се отделя неприятна миризма. Една трета от карциномите на голяма срамна устна (лабия) възникват като леко надигната над околната кожа, червена плака с кадифена повърхност, която постепенно се разпространява по кожата на вулвата.

Сквамозноклетъчните карциноми могат да, бъдат класифицирани хистологично в зависимост от степента на диференциация от I до III степен. Добре диференцираните карциноми (грейдинг I) често образуват кератинови перли, тумори от грейдинг II са умерено диференцирани, клас III тумори са съставени от слабо диференцирани клетки. Сквамозноклетъчните карциноми най-често се свързват с разпространение в регионалните лимфни възли.

Особен вариант на плоскоклетъчния рак е верукозният карцином. Представлява локално инвазивен тумор, който рядко метастазира в регионалния лимфен басейн. Обичайно, туморът има вид, подобен на цветно зеле - белезникаво, надигнато, папиломатозно образувание. Отличава са от плоскоклетъчен карцином по хистопатологичната на основа на тумора, която разкрива папиларни разраствания без централно ядро.

Болестта на Paget на вулвата и в частност на голяма срамна устна (лабия) представлява добре ограничена сквамозна или крустозна плака, наподобяваща клинично и хистологично болестта на Paget с локализация по ареолата на гърдата. Заболяването засяга предимно жени над 50 годишна възраст. Обикновено процесът започва от срамните устни, но ако не се лекува, може да обхване кожата в ингвиналните гънки, бедра и mons pubis. В повечето случай се къса за единична плака с еритемен или яркочервен цвят, с добре ограничени, заоблени, леко надигнати ръбове. Повърхността на лезията може да бъде покрита със сквами или с малки сивкави крусти, които покриват ерозии. Субективните оплаквания са от интензивен сърбеж и чувство за парене, поради което се откриват екскориации и лихенификация.

В рубриката злокачествено новообразувание на голяма срамна устна (лабия) се включва малигнома на Бартолинова жлеза. Карциномите на Бартолинови жлези съставляват приблизително 1% от малигнените тумори на външни полови органи при жените. В 50% от случаите се касае за плоскоклетъчен карцином. Други патоморфологични форми, които могат да възникнат от големите предверни жлеза са аденокарцином, аденоиднокистозен карцином, аденосквамозен и преходноклетъчен карцином.

Клинично се установява подутина в задната трета на съответната голяма срамна устна. Гънката между голямата и малка срамна устна се изглажда. Поради трудното клинично разграничаване на злокачествените тумори на Бартолинова жлеза от дукталната форма на доброкачествена киста на жлезата, всяка жена след 40 години следва да се подложи на биопсично изследване, за да се потвърди или изключи злокачествен процес. Поради характерното си разположение на големите предверни жлезите, туморите могат да се разпространят в дълбоките тазови лимфни възли, както и в ингвиналните лимфни възли.

Базалноклетъчният карцином е рядък злокачествен тумор, който съставлява 1-2% от ангажиращите вулвата малигнени процеси. Повечето тумори се презентират под формата на малки лезии с централно разязвяване и надигната периферия. Някои карциномите се презентират като пигментирани тумори, надигнато педункуларно туморче или под формата на сърбяща макулопапуларна ерупция. Тези тумори възникват почти изключително от кожата на големите срамни устни, по-рядко могат да бъдат открити и в други части на вулвата.

Карциномът възниква от примордиалните базални клетки на епидермиса или космените фоликули и се характеризира с бавен растеж, местно разпространение и склонност към локално рецидивиране при непълно отстраняване на тумора.

Злокачественият меланом на вулвата съставлява малка част от малигнените тумори в тази област. Поради лошата си прогноза и значението на ранната диагноза меланомът винаги трябва да се има предвид при наличие на пигментни лезии, локализирани по кожата на голяма срамна устна (лабия). Меланомът на вулвата съставлява около 2% от всички меланоми при жените. Най-голям е относителният дял на повърхностно разпространяващия се меланом, следван от нодуларния и акрално-лентигинозния меланом. В повечето случаи туморната лезия се представя клинично като плосък, неравномерно или силно пигментиран участък с неправилна форма, като в някои зони може да бъде надигнат и евентуално непигментиран, а с розов до червен цвят и улцерация.

Диагнозата на малигномите на голяма срамна устна (лабия) се поставя посредством биопсично изследване и хистологична верификация на злокачествения процес. Определя се стадия на туморното заболяване, за което спомагат допълнителни специални диагностични процедури като: КАТ, ЯМР, ПЕТ, ехография на тазови органи.

Лечението на туморите в областта на големи срани устни е комплексно и се определя основно от стадия на заболяването при поставяне на диагноза. Основните терапевтични направления са хирургично лечение, лъчетерапия и химиотерапия. Оперативното лечение се състои в различна по обем хирургична ексцизия с достатъчна дълбочина. При иноперабилни болни се прилага лъчетерапия. В случаите, когато се открие метастатично заболяване, се назначава химиотерапевтично лечение с различни комбинации от химиотерапевтици, съобразени с хистологичния вариант на тумора.