Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на вулвата МКБ C51.8

Ракът на вулвата съставлява около 5% от всички злокачествени заболявания на женска полова система. Годишната заболеваемост в развитите страни е от порядъка на 1,5 случая на 100 000 жени, докато в развиващите се страни заболеваемостта е 2-3 пъти по-висока. Злокачествените вулварни неоплазии засягат най-често жени на възраст 65-75 години, като в някои проучвания почти 50% от пациентите са на възраст над 70 години. Заболяването засяга жени под 40-годишна възраст в приблизително 15% от всички случаи. През последните десетилетия се установява тенденция за бавно нарастване на честотата на вулварните неоплазии, което се обяснява със застаряването на населението в световен мащаб.

Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на вулвата включва тумори, които по място на възникване не могат да се отнесат към рубриките C51.0, C51.1, C51.2 или възникват в гранични участъци.

В областта на външни женски полови органи могат да се развият следните злокачествени тумори:

• карциноми (сквамозноклетъчен, базоцелуларен, аденокарцином);
• малигнен меланом;
• болест на Paget;
• саркоми;
• метастатични тумори.

Етиологичните фактори, за които се приема, че играят основна роля при възникване на карцинома на вулвата, са вирусните инфекции с херпес симплекс вирус II-ри тип (HSV-2) с вероятна инициираща роля и онкогенни щамове на човешкия папиломен вирус (HPV). Най-често изолираните HPV с нисък малигнен потенциал са типове 6, 10 и 11, а висок малигнен потенциал са 16 и 18. Карциномът на вулвата може да се развие de novo или върху предшестваща преканцерозна лезия. Около 10% от случаите с вулварна интраепителиална неоплазия (VIN) се трансформират в инвазивен карцином. При болни с lichen sclerosus и atrophicus на вулвата този процент се изчислява на около 5.

За предразполагащи фактори се приемат тютюнопушенето, наличието на захарен диабет и на голям брой раждания. Болните от анемия на Fanconi, lymphogranuloma venereum и granuloma inguinale показват увеличена честота на развитие на карциноми на вулвата.

Етиологията на меланомите, възникващи по неизложените на слънчево облъчване части на тялото, не е напълно изяснена. Обсъждат се генетична предиспозиция и наличие на диспластични невуси в областта на вулвата.

В около 1/3 от случаите на болест на Paget на вулвата (morbus Paget vulvae) се открива подлежащ аднексиален карцином, по-рядко първичен карцином на ректума, уретрата или маточната шийка, но са описани и случаи с първичен карцином на други вътрешни органи.

Клинично в началните стадии на развитие на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на вулвата протича безсимптомно, което налага насоченост на гинекологичния преглед, особено при по-възрастно пациенти. Най-честият хистологичен вариант на карцином на вулвата е сквамозноклетъчния карцином (85-90%). Представя се като плакатна лезия или нодуларна маса, като повърхността на лезията може да бъде гладка, кадифена, верукозна или разязвена. Лезиите могат да имат екзофитен или ендофитен растеж. Субективните оплаквания могат да включват сърбеж, чувство за парене, по-късно болка. Други симптоми са кървене, което не се свързва с редовна менструация и отделяне на секрет от лезията. Екзофитните лезии нарастват значително и могат да некротизират, често се инфектират вторично, при което се отделя неприятна миризма. Туморът може да бъде с розово-червен цвят или с цвета на околната тъкан.

Разграничават се 4 стадия в развитието на вулварния карцином, които се определят в зависимост от големината на тумора, дълбочината на туморна инфилтрация и разпространението на злокачествения процес в околните тъкани и органи.

Стадии в еволюцията на вулварния карцином:

• 0-carcinoma in situ, intraepithelial carcinoma (VIN 3);
• I-тумор, ограничен във вулвата, перинеума или и двете, с диаметър до 2 см, без да се палпират увеличени лимфни възли;
• II-тумор, ограничен във вулвата, перинеума или и двете, с диаметър над 2 см, без да се палпират увеличени лимфни възли;
• III-тумор с размери както при I и II стадий, но с наличие на увеличени ингвинални лимфни възли или тумор, който инфилтрира съседни анатомични структури (анус, перинеум, уретра, влагалище);
• IVА-тумор, инфилтриращ горната уретра, лигавицата на пикочния мехур, на ректума или костите на таза, или се откриват двустранни метастази в ингвинални лимфни възли, както и комбинация от дълбока инвазия на съседни структури с двустранни лимфни метастази;
• IVB-наличие на далечни метастази, включително в лимфните възли на малкия таз.

Малигненият меланом е втората най-честа неоплазия на външни женски полови органи след сквамозноклетъчния карцином и може да се презентира като лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на вулвата. Съставлява около 5% от първичните малигноми в тази област. Възрастта на пациентите със злокачествен меланом на вулвата варират от 10 до 96 години, със средна възраст около 60 години. Лезиите се локализират най-често по малките срамни устни или клитора.

Описани са следните разновидности на злокачествения меланом на вулва:

1. Повърхностно разпространяващ се меланом (най-често срещана форма). Туморът представлява леко надигната кафяво-пигментирана лезия с неправилен ръб и добре ограничени граници. На по-късен етап се появява нарастващо възелче, кървене и секретиране.

2. Нодуларен меланом - надигнати над околната кожа, куполообразни или педункуларни лезии с червеникаво кафяв цвят.

3. Лентиго малигна меланом - плоска, с кафяв цвят макула, нарастваща постепенно в периферна посока.

Базалноклетъчният карцином се открива рядко в областта на външните женски полови органи. Туморните лезии обикновено са локално инвазивни, с нисък процент на метастатично разпространени, като по-често засягат големите срамни устни. В ранните стадии на туморно развитие се установява малка, леко надигната, окръглена лезия с полупрозрачен (восакоподобен) изглед. Под тънкия епидермис, покриващ лезията, могат се наблюдават няколко дилатирани кръвоносни съда. Изтъненият епидермис периодично десквамира или се разязвява, при което се оформят крусти.

Верукозният карцином на вулвата представлява вариант на плоскоклетъчен карцином. Клинично се презентира под формата на големи кондиломатозни лезии. Тези тумори нарастват бавно и инфилтрират локално подлежащите структури и по-рядко се разпространява към регионалните лимфни възли.

Диагнозата на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на вулвата се основава на клиничния преглед и биопсично изследване с цитологична и хистологична верификация на туморната лезия. При съмнение за ангажиране на регионални лимфни възли, от злокачествения процес, се извършва и биопсия на суспектните структури. Дермоскопията подпомага диагнозата, особено при диагностиката на малигнения меланом. Допълнителни образни методи са ултразвуковото изследване на органите в малкия таз, КАТ, ЯМР, ПЕТ и др. На базата на проведените клинични и параклинични изследвания се определя хистологичния вариант, и стадия на развитие на малигнения процес.

Лечението на вулварните злокачествени неоплазии се определя от патоморфологичния вариант и стадия на развитие при поставяне на диагнозата. Основният метод на лечение е хирургичният. При карциномите до III стадий (включително) се извършва радикална вулвектомия с резециране на ангажираните органи и дисекция на регионалните лимфни възли. При иноперабилни болни се прилага радиотерапия.

Меланомите в I и II стадий подлежат на широка местна ексцизия, като при II-ия стадий (с метастази в ингвинални лимфни възли) се извършва дисекция (елективна или терапевтична) на регионалния лимфен басейн. В стадий III с метастази във вътрешни органи се провежда моно- или полихимиотерапия.