Злокачествено новообразувание на околоушната слюнчена жлеза (паротис) МКБ C07

Паротидните или околоушните жлези са чифтни органи и представляват най-големите слюнчени жлези. Разположени са пред и под ушните миди, около клона на долна челюст, върху големите дъвкателни мускули. През околоушната слюнчена жлеза преминават следните важни анатомични структури, подредени от латерално към медиално: лицев нерв (n. facialis), ретромандибуларната вена (v. retromandibularis), външна сънната артерия (a. carotis externa), повърхностна темпорална артерия (a. temporalis superficial), клонове на nervus auricularis magnus. Основната функция на околоушната слюнчена жлеза е секреция на слюнка чрез канала на Stensen (ductus parotideus) в устната кухина, за улесняване на акта на дъвчене, гълтане и ензимно разграждане на скорбяла, съдържаща се в храната.

Подробна информация за анатомия на околоушната слюнчена жлеза може да прочетете при:

• Жлези на устната кухина (glandulae oris)

Приблизително 25% от заболяванията, характеризиращи се с увеличение на паротидните жлези не са неопластични, а останалите 75% са туморни (неопластични) образувания. Честотата на злокачествено новообразувание на околоушната слюнчена жлеза (паротис) е 1:100000. Касае се за сравнително рядко срещано заболяване. 20% от неоплазмите на паротидната жлеза са злокачествени. Установено е, че при ескимоси риска от развитие на рак на паротидната жлеза е много голям. В детска възраст вероятността новообразуванието на паротидната жлеза да бъде злокачествено е много по-голяма.

Съществуват много патоморфологични варианти на злокачествени новообразувания на околоушната слюнчена жлеза (паротис), повечето произлизат от епителните елементи на жлезата, също така могат да възникнат в секреторния елемент на жлеза, както и да се установят метастази от друго първично огнище на злокачествен процес.

Хистологични варианти на злокачествено новообразувание на околоушната слюнчена жлеза:

1. Мукоепидермоиден карцином - най-честият злокачествен тумор на паротидна жлеза. Представлява 30% от паротидните злокачествени неоплазми. Откриват се три видове клетки в различни пропорции: мукозни, междинни и епидермоидни клетки. Недиференцираните и ниско диференцираните тумори показват по-висока митотична честота, клетъчен атипизъм, области на некроза и повече епидермоидни клетки. Ниско диференцираните тумори се протичат подобно на плоскоклетъчен (сквамозноклетъчен) карцином; добре диференцираните тумори често протичат като доброкачествени лезии.

2. Аденоиден кистозен карцином - характеризира се с непредвидимо поведение и склонност за разпространение по нервите. Притежава силно инвазивен характер, но може да остане в латентно състояние за дълго време. Туморът може да персистира повече от 10 години и да претърпи малки промени, а в последствие да се развие много бързо и да проникне в съседните тъкани.

3. Злокачествени смесени тумори (malignant mixed tumor) възникват най-често във фокуса на злокачествено израждане в рамките на съществуващ доброкачествен плеоморфен аденом (карцином бивш плеоморфен аденом). Смесените тумори могат да се развият de novo (carcinosarcoma). Колкото по-дълго персистира плеоморфният аденом, толкова шансът за карциноматозна дегенерация е по-голям. Карциносаркомите, истинските злокачествени смесени тумори, са рядкост. Като цяло 5-годишната преживяемост е 56%, а 10-годишната преживяемост е 31%.

4. Ацинозноклетъчен карцином е умерено диференциран тумор с нисък малигнен потенциал. Този тумор може да бъде двустранен или мултицентричен, обикновено е солиден, по-рядко има кистозна форма.

5. Аденокарцином на паротидната жлеза се развива в секреторния елемент на жлезата. Представлява агресивна лезия с потенциал за разпространение в околните тъкани, местните лимфни възли и далечни метастази. Приблизително 33% от пациентите имат метастази в лимфни възли или отдалечени структури при диагнозата. Като цяло 5-годишната преживяемост е 19-75%, силно променлива и е свързана със степента на диференциация и стадия на туморния процес при откриване на заболяването.

6. Други форми на злокачествено новообразувание на околоушната слюнчена жлеза (паротис) са: себацеен карцином, карцином на слюнчения канал, лимфом, злокачествен фиброхистиоцитом, метастази в паротидната жлеза от други първични ракови огнища, първичен сквамозноклетъчен карцином (много рядко срещан).

Клиничната симптоматика на рака на паротидната жлеза е оскъдна в началото на заболяването. Най-често срещаният симптом е наличие на неболезнена туморна маса в задната част на бузата, което се среща при повече от 80% от пациентите. В по-напреднали стадии може да се появи болка и значително подуване от едната страна на лицето, пред ухото. Приблизително 30% от пациентите описват болката, свързана с туморната маса, въпреки че паротидните злокачествени заболявания са най-често безболезнени. Болката показва, най-вероятно, показва инфилтриране на околни структури и нерви, което увеличава значително вероятността образуванието на паротидната жлеза да е със злокачествен характер.

При 7-20% от пациентите със злокачествени паротидни тумори се установява слабост или периферна парализа лицевите мускули поради засягане на лицевия нерв. При доброкачествени лезии лицевия нерв се засяга твърде рядко и ангажирането му има лоша прогноза. Приблизително 80% от пациенти с парализа на лицевия нерв имат метастази в лимфни възли (околоушните, инфра-аурикуларни, горни дълбоки югуларни лимфни възли) по време на диагностициране. Тези пациенти имат средна преживяемост на 2,7 години и 10-годишната преживяемост на 14-26%.

Диагнозата на злокачествено новообразувание на околоушната слюнчена жлеза (паротис) се формира на базата на физикален клиничен преглед, проведени инструментални изследвания - скенер (КАТ), магнитен резонанс, сцинтиграфия и позитронно-емисионна томография (дава възможност да се прецени дали има метастази и къде), вземане на биопсия с хистологично изследване на получената тъкан и лабораторни изследвания.

Като диференциална диагноза, трябва да се има предвид, че възпалението на паротидната жлеза - паротит, протича също с болка и подуване на жлезата. С подобни клинични симптоми протичат следните заболявания:

• заушка;
• сиалоаденит;
• киста хигрома;
• сарком;
• паротиден аденом;
• шваном, липом, хемангиом в областта на околоушната жлеза;

Лечението на заболяването е комплексно - оперативно, лъчетерапия и химиотерапия. Като цяло, терапията на злокачествено новообразувание на околоушната слюнчена жлеза (паротис) е пълна хирургична резекция, когато е посочено. Степента на резекция се основава на туморната хистология, размера и местоположението на тумора, инвазията на местните структури, както и състоянието на регионалните лимфни възли.

Повечето тумори на паротидната жлеза (приблизително 90%) произхождат от повърхностния лоб. Повърхностната паротидна лобектомия е минимална операция, която с извършва в тази ситуация. Тази процедура е подходяща за злокачествени тумори, ограничени в повърхностния лоб, тези, които са високо диференцирани, тумори по-малки от 4 см в най-големия си диаметър, тумори без локална инвазия и без доказателства за участие на регионалните лимфни възли.