Проказа [болест на Hansen] МКБ A30

› Какво представлява

› Исторически данни и епидемиология

› Заразяване и причинител

› Симптоми

› Класификация

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Усложнения

› Превенция

Какво представлява?

Проказата, известна също като болест на Hansen и лепра, е хронична, бавно развиваща се, прогресираща инфекция, причинена от Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. Тя причинява тежки, деформиращи рани по кожата и увреждане на периферните нерви. Болестта носи името си от латинската дума "lepra", която означава "люспест", докато терминът "болестта на Хансен" е наименуван на лекаря Gerhard Armauer Hansen, който открива заболяването през 1873 г.

Заболяването се нарича още хронична грануломатозна болест, подобна на туберкулоза, тъй като причинява възпалителни възли (грануломи) в кожата и нервите с течение на времето.

Исторически данни за заболяването и епидемиология

Проказата се е появила още в древни времена, често придружено с ужасяващи, негативни стигми. Най-старите цивилизации на Китай, Египет, Индия са се опасявали, че проказата е нелечима, инвалидизираща и заразна болест.

Най-новите проучвания показват, че още през 4000 г. пр.н.е. хора са били инфектирани с M. leprae, като първото известно писмено споменаване на болестта е било намерено на египетски папирус от около 1550 г. пр.н.е. Заболяването е поразявало хора в древен Китай, Египет и Индия, и има няколко препратки към болестта в Библията. Тъй като заболяването е било недобре познато, силно обезобразяващо, с бавно проявление на симптоми и не е имало известно лечение, много култури са смятали, че болестта е проклятие или наказание от боговете. Следователно, проказата е била "лекувана" от свещеници или святи хора, а не лекари.

Тъй като заболяването често се появявало в членовете на семейството, някои хора са мислели, че е наследствено. Други хора са забелязали, че ако е имало малко или никакъв контакт със заразени лица, заболяването не поразява други хора. Следователно, някои култури са считали заразените хора (и понякога техни близки роднини) като "нечисти" или като "прокажени" и е било постановено тези индивиди да не общуват с незаразени хора. Често заразените хора е трябвало да носят специални облекла и камбани, така че здравите хора да могат да ги избягват.

Римляните и кръстоносците донесли болестта в Европа, а европейците я пренасят до Северна и Южна Америка. През 1873 г. д-р Hansen открил бактерии в лезиите на проказата, предполагайки, че проказата е инфекциозно заболяване, а не наследствено заболяване или наказание от боговете. Въпреки това, пациенти с болестта са били все още отлъчени от много общества и са били обгрижвани само при посещения на религиозни служители. Пациенти с лепра са били насърчавани или принудени да живеят в усамотение до 1940 г., дори и в САЩ (например колония за прокажени на Молокай, Хавай, която е била създадена от свещеник - отец Деймиън, и друга колония, създадена в Карвил) поради липсата на ефективно лечение по това време.

След откритието на M. leprae от Hansen започва търсенето на лечение, което да спре или да елиминира бактерията. В началото на XX-ти век до около 1940 г. се е използвало масло от ядки от дървото чаулмугра (Hydnocarpus wightiana, Chaulmoogra) със съмнителна ефективност чрез инжектиране в кожата на пациентите. В Карвил през 1941 г. лекарството Promin е показало ефективност, но многократното му инжекционно приложение било много болезнено. Таблетки Дапсон са били ефективен терапевтичен метод през 50-те години на XX-ти век, но скоро (1960-1970) бактерията M. leprae развила резистентност към медикамента. Проучвания на остров Малта през 70-те години на XX-ти век са показали, че комбинацията от три лекарства (дапсон, рифампицин и клофазимин) е много ефективна за елиминиране на M. leprae. Това лечение с няколко медикамента се препоръчва от СЗО през 1981 г. и остава, с малки промени, терапията на избор. Но тази лекарствена комбинация не променя уврежданията, нанесени на засегнатия индивид от M. leprae преди започване на лечението.

Днес, около 1,5 милиона души по света са заразени с проказа според Световната здравна организация, повечето от които в Африка и Азия (Индия, Китай, Мианмар, Индокитай, Индонезия, Бразилия, Нигерия). Световният ден за борба с проказата е иницииран през 1954 г., за да се повиши информираността на засегнатите от проказа.

Как става заразяването с проказа? Кой е причинителят на заболяването?

Изследователите предполагат, че M. leprae се разпространява от човек на човек от носните секрети или капчици. Смята се, че инфектирането става чрез кашлица или контакт със секрет от носа на заразения човек. Въпреки това, заболяването не е силно заразно като грипа. Счита се, че заразените капчици достигнат носните проходи на незаразения човек и инфекцията започва там. Някои изследователи предполагат, че заразените капчици могат да предадат инфекцията на други хора през нарушение в целостта на кожата. M. leprae не може да зарази здрава кожа. Рядко хората се заразяват с проказа от няколко вида животни, споменати по-горе. Наличие на бактерията в животни затруднява изкореняването на проказата от ендемични райони. Пътищата за трансмисия на инфекция все още се проучват. Скорошни генетични изследвания са показали, че няколко гени (около седем) са свързани с повишена възприемчивост към проказа. Някои изследователи са със становище, че чувствителността към проказа може да бъде частично наследствена.

Проказата се появява по-често сред хората, живеещи в бедност, и се смята, че се предава чрез респираторни капчици. Засяга се по-често мъжкият пол. Установена е обратна връзка между цвета на кожата и тежестта на заболяването - при негроидната раса податливостта към инфекцията е по-висока, но преобладават по-леките форми на заболяването. Не се предава посредством плацентата на плода. Заразяването става обикновено в детската и юношеска възраст.

Противно на общоприетото схващане, болестта на Hansen не е много заразна. Въпреки че основният източник на инфекцията е човек, три видове животни могат да бъдат преносители и да предадат M. leprae на хора - шимпанзе, маймуна мангабей и деветопоясен броненосец.

Проказата се причинява основно от Mycobacterium leprae, пръчковиден бацил, който е облигатна вътреклетъчна (расте само в определени човешки и животински клетки) бактерия. Понастоящем тези микроорганизми не могат да бъдат култивирани върху изкуствена среда. Бактериите изискват изключително дълго време, за да се възпроизведат вътре в клетките (около 12-14 дни, в сравнение с минути до часове за повечето бактерии). Бактериите се развиват най-добре при 27-30 ºС, поради което по-хладните области на тялото са с тенденция за развитие на инфекцията. Бактериите се развиват много добре в макрофагите на организма (вид клетки на имунната система) и Швановите клетки (клетки, които покриват и предпазват нервните аксони). M. leprae е генетично свързана с M. tuberculosis (вид бактерии, които причиняват туберкулоза) и други микобактерии, които заразяват хората. Както и при маларията, пациентите с проказа произвеждат антиендотелни антитела (антитела срещу вътрешния покривен слой на кръвоносните съдове), но ролята на тези антитела при тези заболявания все още е в процес на разследване.

През 2009 г. изследователи открили нов вид Mycobacterium видове, M. lepromatosis, която причинява дифузно заболяване (лепроматозна проказа). Този нов вид (определен чрез генетичен анализ) бе намерен при пациенти, намиращи се в Мексико и Карибските острови.

Индивидите, които са с най-голям риск от развитие на инфекцията, са тези, които живеят в районите, където проказата е ендемична (части на Индия, Китай, Япония, Непал, Египет и други области) и особено тези хора в постоянен физически контакт със заразени хора. В допълнение, има някои доказателства, че генетични дефекти в имунната система могат да доведат по-голям шанс от заразяване (област Q25 в хромозома 6). Освен това, някои хора, които работят с животни, които могат да бъдат преносители на бактерията (шимпанзе, маймуна мангабей и деветопоясен броненосец) са изложени на риск от заразяване с микроорганизмите от животните, особено ако не използват ръкавици при контакта с тях.

Други рискови фактори за инфекция с M. leprae са бедността, местоживеене в селски райони и HIV / СПИН.

Симптоми

Първоначално инфекцията е асимптомна. Обикновено симптомите се появяват около 3 до 5 години след контакт с причиняващата проказа бактерия. Някои хора не развиват симптоми до 20 години по-късно. Времето между контакт с бактерията и появата на симптомите се нарича инкубационен период. Проказата има дълъг инкубационен период, което прави много затруднява определянето кога и къде се е заразил човек от проказа.

Проказата засяга основно кожата и нервите извън мозъка и гръбначния мозък, наречени периферни нерви. Тя може да увреди също така очите и носната лигавица. Основният симптом на проказата са обезобразяващи кожни рани, бучки или подутини, които не преминават в продължение на няколко седмици и месеци. Кожните разязвявания са бледи на цвят. Развиват се грануломи на нервите, дихателните пътища и очите.

В началото признаците на проказа са много леки. Симптомите са подобни на тези, които могат да възникнат при сифилис, тетанус и лептоспироза. Ранните симптоми започват в по-студените области на тялото (например очите, носа, ушите, ръцете, краката и тестисите).

Скованост и загуба на усещане за температура са някои от първите симптоми, които пациентите изпитват. С напредването на болестта усещанията за допир, а след това болка, и евентуално дълбок натиск са намалели или изгубени.

Признаци, като относително безболезнени язви, кожни лезии на хипопигментирани петна (плоски, бледи области от кожата), както и увреждане на очите (сухота, намалено мигане) се изпитват от засегнатия индивид преди поява на големи язви, загуба на пръсти и лицево обезобразяване.

Увреждането на нерв може да доведе до загуба на усещане в ръцете и краката и мускулна слабост. Това може да причини загуба на способност за усещане на болка, което може да доведе от своя страна до загуба на части на крайниците поради многократни наранявания или инфекции, дължащи се на незабелязани рани.

Класификация

Проказата [болест на Hansen] се класифицира броя и вида на кожните рани. Специфичните симптоми и лечението зависят от вида на проказата. Видовете проказа са:

• Недиференцирана проказа - наличие на няколко хипопигментирани макули. Може да се излекува спонтанно, да персистира или преминава в друга форма на проказа.
• Туберкулоидна проказа - лека форма на проказа. Хората с този тип проказа имат само едно или няколко петна с блед цвят. Засегнатата част на кожата може да се усеща като изтръпнала поради увреждане на нервите под кожата. Туберкулоидната проказа е по-малко заразна, отколкото други форми. Може да изчезне спонтанно в рамките на няколко години, да персистира или да прогресира в друга форма на заболяването.
• Гранична туберкулоидна проказа - наличие на лезии като при туберкулоидната проказа, но по-малки по размер и по-многобройни, с по-малко неврологично засягане. Тази форма на заболяването може да персистира, да се превърне в туберкулоидна проказа или в друг тип на болестта.
• Лепроматозна проказа - тежка форма на заболяването. Характеризира се с широко разпространени кожни обриви и подутини, изтръпване и мускулна слабост. Възниква аполеция. Чести пациентите са без вежди или мигли. Носът, бъбреците и мъжките репродуктивни органи могат също да бъдат засегнати. С напредването на болестта засягането на нервите води до безчувствени райони и слабост в крайниците. Прогресия води до асептична некроза (тъканна смърт от липсата на кръв към областта), кожни нодули (възли) и обезобразяване на много области, включително лицето. Лепроматозната проказа е по-заразна от туберкулоидната. Не регресира до по-леки форми на заболяването.
• Гранична проказа - хората с този тип проказа имат симптоми на туберкулоидната и лепроматозната форма.
• Гранична лепроматозна проказа - много кожни лезии с макули (плоски лезии), папули (надигнати лезии), плаки и възли, понякога с или без загуба на чувствителност. Формата на заболяването може да се запази, да регресира или да прогресира към лепроматозна проказа.

Изображение:See page for author, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons

Диагноза

По-голямата част от случаите на проказа се диагностицира чрез клинични находки, особено след като повечето настоящи случаи са диагностицирани в области, които имат ограничено или никакво лабораторно оборудване на разположение. Комбинацията от хипопигментирани или червеникави петна по кожата със загуба на усещане и удебелени периферни нерви често подсказва клиничната диагноза. Биопсия на кожата доказва проказа. Други тестове също могат да се извършат, но повечето от тях се извършват от специализирани лаборатории, като кожна проба с лепромин. Други тестове, като пълна кръвна картина, чернодробни функционални тестове, ниво на креатинин, или биопсия на нерв, могат да бъдат назначени с цел оценка на засягането на органи и системи.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на лепра се прави с лайшманиоза, саркоидоза, лупус вулгарис, лимфом, сифилис, некробиозис липоидика, гранулома ануларе, нетуберкулозни микобактериални инфекции.

Лечение на проказа

Проказата може да бъде излекувана. През последните две десетилетия 16 милиона хора с проказа са били излекувани. Световната Здравна Организация предвижда безплатно лечение за всички хора с проказа.

Лечението на болестта на Хансен зависи от вида на проказата. Целите на лечението включват:

• елиминиране на инфекцията с антилепроматозна терапия
• предотвратяване и лечение на усложнения и намаляване на риска от неврологично увреждане
• възпрепятстване на по-нататъшното разпространение и предаване на инфекцията
• намаляване на заболеваемостта

По-голямата част от случаите (главно клинично диагностицираните) се третират с антибиотици. Препоръчителните антибиотици, дозите и продължителността на времето на приложение се базират на формата или класификацията на заболяването и дали пациентът се наблюдава от медицински специалист или не. Като цяло се препоръчва дългосрочна терапия с два или повече антибиотици, обикновено от шест месеца до една година. Налага се хората с тежка проказа да приемат антибиотици по-дълго. Антибиотиците не могат да се излекуват увреждането на нервите.

Противовъзпалителни лекарства са показани за болката и увреждането на нервите, свързани с проказа. Могат да се използват стероиди, като преднизон. Възможно е да се бъде предписан и талидомид, който е мощно лекарство, което потиска имунната система на организма. То помага за лечението на кожните нодули, причинени от проказата. Известно е, че талидомид причинява тежки, животозастрашаващи вродени дефекти и никога не трябва да се приема от жени, които са бременни или жени, които могат да забременеят.

Ролята на хирургичното лечение при проказата се появява след приключване на терапията с антибиотици и често е необходимо само в напреднали случаи. Целта на хирургичното лечение е естетични подобрения на външния вид и, ако е възможно, възстановяване на функцията на крайниците и някои неврологични функции, които са били изгубени поради болестта.

Усложнения

Изображение: Unknown author, Public domain, via Wikimedia Commons

Без лечение, проказата може перманентно да увреди кожата, нервите, ръцете, краката и очите. Усложненията от проказа зависят от това колко бързо заболяването се диагностицира и лекува ефективно. Много малко последствия могат да възникнат при навременно лечение, но потенциалните усложнения, които могат да се развият, когато диагностиката и лечението са били забавени, включват:

• Слепота и глаукома
• Мускулна слабост, която води до увреждане на ръцете тип "граблива птица (животинска лапа)" и неспособност за флексия на крака
• Прогресивно обезобразяване на лицето и крайниците
• Еректилна дисфункция и безплодие при мъжете
• Бъбречна недостатъчност
• Трайно увреждане на вътрешната страна на носа, което може да доведе до кървене от носа и хронично запушен нос
• Сетивна загуба (обикновено започва в крайниците)
• Постоянно увреждане на нервите на ръцете и краката

Увреждането на нерв може да доведе до опасна загуба на усещане. Човек със свързано с проказа увреждане на нервите не може да чувства болка, когато ръцете или краката са нарязани, изгорени, или по друг начин наранени.

Изображения: See page for author, CC BY 4.0 / See page for author, CC BY 4.0 / See page for author, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons

Диагностициране на болестта рано е от съществено значение. Навременното лечение ограничава увреждането, предотвратява разпространението на заболяването и позволява на пациента да води нормален начин на живот.

Превенция

Не е налична ваксина за превенция на проказа [болест на Hansen]. Най-ефективната профилактика се състои от избягване на близък физически контакт с нелекувани хора. Хората на дългосрочно лечение с подходящи антибиотици стават незаразни (не предават бактерията, която причинява болестта). Индивиди, които живеят с хора, които страдат от нелекувана проказа, са с около осем пъти по-голяма вероятност да развият заболяването, тъй като изследователите предполагат, че членовете на семейството са в непосредствена близост до инфекциозни капчици.

Заглавно изображение: See page for author, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons