Нарушения в съсирването и противосъсирването

Кръвосъсирването и антикоагулацията (противосъсирването) са важни прецизно регулирани процеси, които предотвратяват кръвозагубата при нараняване на съдовете и неконтролираното съсирване. Както при всички физиологични процеси и тук се наблюдават нарушения, които главно се дължат на липсата на фактори, които участват в хемокоагулацията и наличието на условия за тромбоза и емболия.

Невъзможността за оптимална хемокоагулация се наблюдава при недостиг на един или няколко от факторите на кръвосъсирването. Най-проучени са следните състояния:

• дефицит на витамин К;
• хемофилия;
• тромбоцитопения (недостиг на тромбоцити в кръвта).

Дефицит на витамин К

С малки изключения, почти всички фактори на кръвосъсирването се образуват в черния дроб. По тази причина болестите на черния дроб като хепатит и цироза могат да засегнат системата на хемокоагулация и заболелият да развие склонност към обилно кървене. Друга основна причина за потискане на кръвосъсирването е дефицитът на витамин К. Този витамин е необходим за формирането на пет от важните фактори на кръвосъсирването – протромбин, фактор VII, фактор IX, фактор X и протеин С. Липсата на витамин К води до дефицит на тези фактори и неспособност за хемокоагулация, която води до склонност към кървене. Витамин К се приема с храната и непрекъснато се синтезира от чревната микрофлора (с изключение при новородените, които все още не са придобили всички компоненти на чревната микрофлора). Дефицитът му среща рядко при някои стомашно-чревни заболявания съпроводени с понижено усвояване на мазнините, при запушване на жлъчните пътища, при недохранване, алкохолизъм, многобройни хирургични намеси в коремната област, диария, кистична фиброза. Една от най-преобладаващите причини за дефицит на витамин К са чернодробните заболявания характеризиращи се с намалено производство на жлъчка. По тази причина на всички пациенти, на които им предстои хирургична намеса върху черния дроб се инжектира витамин К, като по този начин се понижава риска от кръвоизливи.

Хемофилия

Хемофилията е генетично заболяване, характеризиращо се със затруднено кръвосъсирване, която засяга предимно мъжете, а жените са носители. В 85% от случаите хемофилията се причинява от аномалия или дефицит на фактор VIII. Това е така наречената класическа или хемофилия А. В останалите 15% от случаите се наблюдава дефицит на фактор IX. Това е хемофилия В. И двата типа мутации се предават чрез женската Х-хромозома. По тази причина почти никога не се срещат жени с клинични симптоми на хемофилия, понеже имат една нормална Х-хромозома с подходящи гени за факторите на кръвосъсирването. Кръвоизливът при хемофилия има различни степени на тежест в зависимост от характера на генетичния дефицит. Кървенето обикновено се наблюдава след травма, като при някои пациенти дори лека и незабележима травма може да го причини. Например при пациент с хемофилия след вадене на зъб, кървенето продължава няколко дни. При хора с класическа хемофилия се прилага лечение с инжектиране на фактор VIII.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопенията е състояние, което се характеризира с понижаване на броя на тромбоцитите в кръвта. То предразполага към кръвоизливи, тъй като кръвните плочици са едни от основните компоненти в хемокоагулацията. При хора страдащи от тромбоцитопения кръвоизливи се наблюдават от малките венули и капиляри. По това състоянието се различава от хемофилията, при която кървенето е от големите съдове. В резултат на понижения брой на тромбоцитите се наблюдават много малки точкови кръвоизливи по цялото тяло. По кожата на заболелите се намират малки пурпурни петна.

Прекомерната хемокоагулация се причинява от различни фактори. Анормалните съсиреци, които се образуват в кръвоносните съдове, се наричат тромби. Ако те се откъснат от кръвоносния съд и започнат да циркулират в кръвта се образуват емболи. Причините за тромбоемболитичните състояния са: нараняване на ендотела, промяна в кръвния поток, промени в състава и свойствата на кръвта. С напредване на възрастта активността на противосъсирващата система намалява. На това се дължи склонността към тромбози при възрастните хора.