Разстройства на обмяната на глюкозаминогликаните МКБ E76

Разстройства на обмяната на глюкозаминогликаните представлява нарушение, което се характеризира с група заболявания, които се проявяват непосредствено след раждането или годините след това.

Към разстройства на обмяната  на глюкозаминогликаните принадлежат заболявания като мукополизахаридиза. Съществува различни типове мукополизахаридоза.

Мукополизахаридоза тип 1 включва синдромите Hurler, Hurler-Scheie и Scheie.

Мукополизахаридоза тип 2 включва синдромите Hunter.

Разстройства на обмяната на глюкозаминогликаните включва и други мукополизахаридози като мукополизахаридоза (тип 3,4,6,7), синдром на Maroteaux-Lamy, Marquio, Sanfilipo.

Хиалуроновата киселина е член на семейството молекули, известни като гликозаминогликани. Това семейство също включва хондроитин сулфата и още няколко големи молекули, съдържащи въглехидрати.

Хиалуроновата киселина има важни функции. Хиалуроновата киселина е важен компонент на съединителната тъкан, която изпълва пространството между клетките на кожата и други тъкани. Тя е главна съставка на стъкловидното тяло на окото и на синовиалната течност, която смазва и поддържа доброто състояние на ставите.

Хиалуроновата киселина се произвежда естествено в човешкото тяло и не се счита за есенциална съставка на храната.

Хиалуроновата киселина се произвежда в човешкия организъм и присъства в състава на животинските тъкани. Източник на хиалуронова киселина от неживотински произход може да бъде синтезиран чрез метода на бактериална ферментация.

Проучвания в областта показват, че мъже, които приемат 600 мг хиалуронова киселина на ден за период от четири седмици, имат по-високи кръвни нива на ензима алкалин фосфатаза. Значението на това откритие остава неясно.

Актуалните продукти на пазара се прилагат орално два или повече пъти дневно, в носа – три до четири пъти дневно или се нанасят върху превръзката на раната. Капките за очи, които съдържат 0,1 до 0,4% содиев хиалуронат се използват 3 или повече пъти дневно, капките за нос с концентрация 1% натриев хиалуронат се прилагат веднъж дневно.

За диагнозата разстройства на обмяната  на глюкозаминогликаните основно значение имат клиничната картина, анамнезата, специализираните специфични изследвания и лабораторните изследвания.

Диференциална диагноза се прави с всички заболявания, които имат подобна клинична симптоматика.

Лечението при разстройства на обмяната  на глюкозаминогликаните е специфично и се осъществява от лекар специалист.