Клинична патология на бъбречнокаменна болест

Бъбречнокаменната болест (nephrolithiasis, гр. lithos - камък) е хронично заболяване, при което на всяко ниво в уринарния тракт могат да се намерят уплътнени минерало-органични маси - конкременти, различни по брой, размери, форма и състав. Те могат да предизвикат при придвижване болезнени спазми (колика) и запушване на пикочните пътища, хематурия и възпалителни усложнения. Заболяването засяга 5-10% от населението, предимно мъже. В повечето случаи то е едностранно, най-често с първа проява в третото десетилетие. Съществува фамилно и генетично предразположение.

Различават се две групи фактори - общи етиологични фактори и местни етиологични фактори. Общи етиологични фактори за бъбречнокаменна болест са:

• Наследствени и придобити нарушения на минералния обмен (подагра, хиперпаратиреоидизъм, наследствена цистинурия, първична хипероксалурия)
• Нарушения в алкално - киселинното равновесие (ацидоза)
• Диета с преобладаване на въглехидрати и животински мазнини
• Прекомерна употреба на мляк
• Неблагоприятен минерален състав на питейната вода
• Авитаминоза А
• Хипервитаминоза Д

Общите фактори водят до наднормено образуване на оксалати и пикочна киселина (или цистин). Местни етиологични фактори за бъбречнокаменна болест са:

• Възпалителни процеси
• Намаляване на количеството и промяна на рН на урината
• Нарушения в трофиката и мотилитета на уринарния тракт
• Причини, водещи до застой на урината

Дехидратацията е основен фактор за нефролитиаза. Затлъстяването също е водещ рисков фактор. Високият прием на животински протеини в храната, натрий, захари, включително мед, сок от грейпфрут и ябълков сок може да увеличи риска от образуване на бъбречни камъни.

Бъбречните камъни могат да се дължат на метаболитно състояние, като дистална бъбречна тубулна ацидоза, болест на Дент, хиперпаратиреоидизъм, първична хипероксалурия, болест на Crohn и други.

Бъбречнокаменната болест вероятно е причинена от два основни явления. Първият феномен е пренасищането на урината от съставки, образуващи камъни, включително калций, оксалат и пикочна киселина. Кристалите или чуждите тела могат да действат като гнезда, при които йоните от свръхнаситената урина образуват микроскопични кристални структури. Получените камъни пораждат симптоми, докато преминават към пикочния мехур.

Бъбречнокаменната болест стартира с възникване на критично ядро в бъбречната медула, което по-късно нараства в чашките и легенчето. То може да се образува извънклетъчно като "свободна частица" в просвета на бъбречно каналче. След като бъде екскретирана, свободната частица може да се задържи в тесен сегмент на пикочните пътища и там да нарасне до конкремент. Този модел се основава на несъмнената връзка между състава на урината на болните (свръхнаситен разтвор) и състава на конкрементите. Механизмът на "свободната частица" е малко вероятен на нивото на бъбрека (урината не се задържа достатъчно време, за да преципитира в събирателните каналчета или в легенчето), но е възможен в пикочния мехур.

Според алтернативната хипотеза, в горните отдели на отделителната система конкременти могат да възникнат само ако свободните кристали в урината се прикрепят към епитела на тубулите. Според тази теория за "фиксираната частица" кристалоидът се натрупва вътреклетъчно в тубулния епител. По-късно той излиза на повърхността му или се излива в просвета на каналчето. Благодарение на редица "биологични лепила" (вкл. матриксна субстанция, А и полимеризиран белтък на Tamm-Horsfall) кристалоидите полепват в отделни участъци по хода на каналчетата. Този модел се подкрепя от случаите с калкулоза в бъбречния паренхим и при първична хипероксалурия. Той обяснява прогресията на огнищните дистрофични калцификати в папилите до конкременти. По-нататъшната кристализация се извършва по физикохимични закономерности, в условия, които се определят от местните фактори.

Дори и наличието в урината на "литиазни" съставки (при хиперкалциурия, хипероксалурия и хиперурикозурия) обаче не означава, че такива непременно ще възникнат. Затова се счита, че литогенезата се определя по-скоро от недостатъчност на инхибитори на кристалообразуването в урината (пирофосфат, дифосфонат, цитрат, глюкозаминогликани и един глюкопротеин, наречен нефрокалцин).

Според характеристиката на конкрементите при бъбречнокаменна болест всеки камък съдържа органичен мукопротеиден матрикс (до 5% от масата му). Според преобладаващия химичен състав се срещат 4 химични типа бъбречни конкременти:

• Калциеви (калциев оксалат 70% или смесени с калциев фосфат) - общо 75% от конкрементите. Калциево - оксалатните конкременти са твърди, малки (под 5 милиметра), множествени. Могат да бъдат гладки, окръглени, но по-често са с грапава, тъмно оцветена повърхност (заради импрегниране с пигменти от кръвоизливите, които предизвикват при придвижването им).
• Магнезиево-амониеви фосфати - 15%. При инфекция с микроорганизми, които разлагат уреята (Proteus и някои стафилококи), урината остава алкална и това благоприятства образуването на магнезиево-амониево-фосфатни конкременти. Това са т.нар. "инфекциозни камъни". Те са единични, големи, трошливи и като светлокафяви отливки могат да изпълнят цялото легенче и чашките (като "еленови рога").
• Урати - 6%. Уратните камъни са гладки, твърди, жълтеникави, малки: от песъчинки до 2 сантиметра, често множествени. В една четвърт от случаите болните имат подагра. Уратни камъни се образуват и при бърз клетъчен разпад, например при левкози. Те възникват в кисела урина.
• Цистинови - 1-2%. За разлика от оксалатните и инфекциозните конкременти, уратните, цистиновите и ксантиновите са рентгенологично негативни.

Конкрементите невинаги са образувани там, където ги намираме (днес най-често в чашките и бъбречното легенче, а в миналото - в уретерите и пикочния мехур). Уретерните конкременти и голяма част от мехурните са образувани в бъбрека. Големината им варира от песъчинки до значителни размери (дори 2100 грама). Описани са и над 1000 конкремента в един хидронефротичен бъбрек.

Освен с колика, бъбречнокаменна болест се изявява и с хематурия, обструктивни и възпалителни усложнения (пиелит, пионефроза, остър и хроничен пиелонефрит). Ако камъкът обтурира чашката на бъбречното легенче, разширяването й от задържаната урина се означава като хидрокаликоза. Ако бъде обтуриран пиелоуретералният сегмент, в началото се развива пиелоектазия (разширение на легенчето), а когато се прибави и атрофия на бъбречния паренхим - хидронефроза. Обтурацията на уретер води до уретерохидронефроза. Бъбрекът има увеличени размери (псевдохипертрофия), зад които се крие атрофия от натиск първоначално на бъбречната медула, впоследствие и на кората.

Хистологично хидронефротичната трансформация на бъбрека е близка до картината на пиелонефритна нефросклероза (хидронефрозата рядко е асептична). В крайната фаза бъбрекът се трансформира в тънкостенен мехур, пълен с урина. Обикновено хидронефрозата се инфицира и се превръща в пионефроза.