Други вродени аномалии на кожните придатъци МКБ Q84

Към рубриката други вродени аномалии на кожните придатъци спадат различни патологични вродени заболявания на ноктите и космите.

Вродените онихопатии (onychopathiae) са болести на ноктите.

Етиологията е разнообразна. Вродените онихопатии се явяват при различни генодерматози (dysplasia ectodermalis hidrotica, epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica, др.).

Клинична картина включва промяна в структурата и цвета на ноктите.

Към вродените заболявания на ноктите спадат:
- Anonychia е вродена липса на нокти.
- Micronychia представлява къси и малки нокти.
- Leukonychia е дисколорация на нокътя.
- Onychauxis или известна още като удължаване или хипертрофиране на ноктите.
- Onycholisis е вродено падане на ноктите. Нокътят се отделя от свободният си край към ложето си.
- Pachionychia е силно задебеляване на нокътната плочка или известна още като вродена поликератоза.
- Hyperkeratosis subungualis представлява натрупване на рогова материя под нокътното ложе вследствие усилена кератопоеза.
- Onychogryphosis или известно още като орлови нокти е състояние, при което нокътната плочка се задебелява и уплътнява и придобива форма на рога на овен.
- Koilonychia е деформация на нокътя с централно хлътване.

Диференциалната диагноза обхваща всички промени на ноктите, които се наблюдават при общи и локални въздействия.

Лечението на вродените заболявания е симптоматично, а понякога включва и хирургична намеса. Почти при всички форми е желателно включване на поливитаминни препарати.

Към вродените заболявания на космите спадат следните състояния:
- Congenital alopecia е пълно или частично оплешивяване на главата. Често се среща в комбинация с други ектодермални дисплазии. Включва няколко вида - конгенитална хипотрихоза(тънка и чуплива коса), вродена атрихоза(още в ранно детство започва оплешивяването) и триъгълна вродена алопеция(открива се още при раждането).
- Monilethrix представлява множествено прищипвания на косменото стебло и косъма има вид на броеница. При това заболяване космите се начупват лесно в стеснените участъци.
- Pili annulati (пръстеновидни косми) е състояние, при което е характерно редуване на тъмни и светли ленти върху косменото стебло.
- Congenital hypertrichosis е вид патологично окосмяване, което се характеризира с увеличаване на броя на космите по тялото и тяхното пигментиране и задебеляване.
- Персистиращо лануго - нормалният пласт лануго не пада, а продължава да расте.

Клиничната картина се характеризира с различна патология на косъма. При някои от заболяванията космите може изцяло да липсват или да бъдат удължени и пигментирани.

Диференциалната диагноза се прави с различните заболявания на космите.

Диагнозата се поставя на базата на анамнезата, фамилна обремененост, кръвна картина и понякога със съчетаване на други вродени малформации.

Лечението е симптоматично.

Прогнозата в повечето случай е благоприятна.

Към други вродени аномалии на кожните придатъци спадат и вроденото заболяване - аплазия на кожата(аplasia cutis congenita). 

Това заболяване се характеризира с мултипленни лезии, най - често локализирани по капилициума.

Това е много рядко срещано състояние.

Прогнозата е добра, но при комбинация с друг малформативен синдром е неблагоприятна.