Вродена аномалия на торакалните кости, неуточнена МКБ Q76.9

Основна част от скелета на човека е тораксът (гръден кош). Той е образуван от 12 чифта ребра, гръдната кост, 12 гръдни прешлена и ребрените хрущяли.

Гръдният кош има няколко функции:

1. защитна за сърцето и белите дробове
2. опорна за раменния пояс и горните крайници
3. участва в дишането

Повече за гръдния кош можете да научите в секция анатомия:

• Гръден кош

Аномалиите на гръдния кош са многобройни по вид и могат да засягат всяка една кост от състава му. В някои случаи тези аномалии се наблюдават като изолирани проблеми, но в други случаи могат да бъдат и в състава на различни скелетни или органни заболявания и синдроми. Най-често наблюдаваните вродени аномалии на торакалните кости са:

1. обущарски гръден кош (pectus excavatum)
2. сколиоза (scoliosis)
3. птичи гърди (pectus carinatum)
4. други

Вродените малформации на костите, изграждащи гръбначния стълб, често не са фатални и е възможно да се открият съвсем случайно по повод друго изследване. Няма по-изявено засягане на някой от двата пола и рядко се наблюдава предаване на аномалията в поколенията.

Вродените аномалии на торакалните кости се дължат на грешка в сформирането на костите по време на ембрионалното развитие. Наблюдава се непълно развитие и растеж на кости и сухожилия, изменения в гръбначния стълб и нервите, както и структурни промени в тялото.
Конкретните причини за тези аномалии често не са известни, но се предполага за мутация в ген, отговарящ за формирането, разделянето и растежа на костите или за грешка в синтеза на веществата.

Тези аномалии рядко се предават в поколенията, а ако се наблюдава такава тенденция, тогава е възможно да става въпрос и за синдром, който причинява увреждания и в други системи от човешкото тяло. Пример за такова заболяване е синдромът на Клипел-Файл, характеризиращ се със сливане на няколко шийни прешлена, а поради това и наличието на болка, увреждане на слуха, къса шия и др.

Част от вродените аномалии на гръдния кош са:

• допълнителни ребра
• липсващи ребра
• сливане или разделяне на ребра
• деформация на прешлени
• деформация на гръдната кост
• други

При всички тези аномалии се наблюдава промяна в структурата на гръдния кош и тялото, която може да се изяви с редица симптоми, но е възможно и да остане скрита при неголеми увреждания или малформации.

Честотата на някои от тези дефекти е много малка. Пример за това може да бъде добавъчното шийно ребро с около 0,2 процента засягане от световното население. От друга страна се наблюдават и малформации като обущарския гръден кош (pectus excavatum) и птичите гърди (pectus carinatum), които са по-често срещани.

В някои случаи на вродена аномалия на торакалните кости, неуточнена, измененията са скрити, тоест не засягат нормалната функция на организма и се откриват съвсем случайно. Те могат да бъдат причина за болка или дискомфорт, като често се лекуват консервативно с използването на нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и болкоуспокояващи. Тази терапия е насочена предимно срещу симптомите на малформацията, а не към самото изменение.

В други случаи измененията поради аномалията са видими още по време на вътреутробното развитие или няколко години след раждането. Пример за това са spina bifida occulta, сколиоза, бифуркация на стернума и др.
Такива състояния изискват оперативна намеса, тъй като консервативното и рехабилитационното лечение не помагат, а точно обратното, възможно е да влошат измененията на пациента.
Влошаване на състоянието е много характерен признак на тези аномалии. Тъй като се наблюдават още от ранна детска възраст, при усилен растеж на костите през пубертета или първите години от развитие, тези малформации се влошават.

Препоръчва се оперативно лечение още през първите години от живота на пациента, защото освен че се избягва допълнителното влошаване на състоянието, костите на децата не са завършили своето развитие и вкостяване. Това прави гръдния им кош по-мек и подлежи по-лесно на коригиране.

При липса на лечение от страна на пациента е възможна появата на симптоми, свързани с дихателната или сърдечно-съдовата система. Поради деформация на гръдния кош се получава стесняване на гръдния обем и ограничаване на функцията на органите в гръдната клетка. Непълноценната работа на органите в много от случаите може да не е клинически изявено, но с напредване на възрастта започват да се манифестират по-сериозни промени. След извършване на операция за коригиране на дефекта се наблюдава значително подобрение в пациента.

Диагностиката на вродените аномалии на торакалните кости се извършва чрез рентгенови, компютър-томографски, ехографски и ядрено-магнитни изследвания. С тяхна помощ е възможна пълната оценка и визуализация на малформациите в мускулно-скелетната структура на тялото. За поставянето на някои диагнози и лечението им е нужно внимателно и продължително изследване на състоянието. Такива пациенти често посещават контролни прегледи.

Лечението зависи от вида заболяване и степента на негово развитие. Както вече беше споменато, то може да се раздели на консервативно и оперативно. При по-големи аномалии на торакалните кости се предпочита оперативното лечение, но в случаи на леки малформации може да се опита първо с консервативно в комбинация с рехабилитация.

Прогнозата е предимно положителна за пациенти, подложени на лечение. Много рядко се наблюдават случаи на следоперативни усложнения или на нанесена вреда след извършване на операцията.