Алопеция ареата МКБ L63

Алопеция ареата е повтарящ се вид косопад, който може да засегне всяка област с косми. Клинично, алопеция ареата може да се прояви по много различни модели. Въпреки че е медицински доброкачествено състояние, кръговидната алопеция може да предизвика огромен емоционален и психосоциален дистрес при засегнатите пациенти и техните семейства.

Алопеция ареата представлява кръговидни обезкосмени полета, които могат да разраснат, конфлуират и да доведат до пълно обезкосмяване.

Алопеция ареата може да се появи във всяка възраст - от раждането до късните десетилетия в живота. Съобщени са вродени случаи. Пикова честота на състоянието се наблюдава при възраст 15-29 години. Близо 44 % от хората с алопеция ареата са с начало на състоянието преди 20-годишна възраст. Начало на състоянието след 40-годишна възраст се наблюдава при по-малко от 30 % от пациентите с алопеция ареата.

Точната патофизиология на алопеция ареата остава неизвестна. Най-разпространената хипотеза е, че алопеция ареата е Т-клетъчно автоимунно заболяване, което е най-вероятно да се появи при генетично предразположени индивиди.

Много доказателства подкрепят хипотезата, че алопеция ареата е автоимунно състояние. Процесът изглежда Т-клетъчно медииран, но са намерени с повишена честота при пациенти с алопеция ареата също така антитела, насочени към структурите на космения фоликул. Отговорът на автоантителата е разнороден и е насочен към различни структури към космения фоликул в анагенна фаза. Външната обвивка на корена е най-често таргетната структура, следвана от вътрешната обвивка на корена, матрикса и косъма. Дали тези антитела имат пряка роля в патогенезата или дали те са вторично явление, не е известно.

Хистологично, констатациите от лезионалната биопсия на алопеция ареата показват перифоликуларен лимфоцитен инфилтрат около космени фоликули в анафаза. В инфилтрат се състои предимно от Т-хелперни клетки и в по-малка степен, Т-супресорни клетки.

Клинични данни, подкрепящи автоимунната хипотеза, предполагат, че кръговидната алопеция е свързана с други автоимунни заболявания, най-важните от които са заболявания на щитовидната жлеза и витилиго. Проучване е открило, че пациенти с алопеция ареата са със съпътстващи автоимунни или атопични заболявания, включително заболявания на щитовидната жлеза, захарен диабет, възпалително заболяване на червата, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, псориазис и псориатичен артрит, алергичен ринит, астма, контактен дерматит и други екземи, психични проблеми (депресия, тревожност, личностни разстройства, параноидни разстройства), хиперлипидемия, хипертония. Стресови събития, предхождащи алопеция ареата в рамките на 6-месечен период, са били със значително по-висока честота при пациенти с алопеция ареата, отколкото при пациенти с андрогенна алопеция. Важни стресови фактори (например смърт в семейството) се съобщават при 12 % от пациентите. Други асоциации в някои проучвания включват пернициозна анемия, миастения гравис, улцерозен колит, лихен планус.

Ускоряващи фактори могат да бъдат открити при 15 % от пациентите с алопеция ареата. Важни събития в живота, фебрилни състояния, лекарства, бременност, травма, както и много други събития са съобщени, но не могат да се направят категорични заключения. Въпреки тези констатация, повечето пациенти с алопеция ареата не съобщават за задействащ фактор, предхождащ епизоди на загуба на коса.

Много фактори благоприятстват генетично предразположение за алопеция ареата. Честотата на положителна фамилна анамнеза за алопеция ареата в засегнатите пациенти е била оценена на 10-20 %. Честотата е по-висока при пациенти с по-тежко заболяване (16-18 %) в сравнение с пациенти с локализирана алопеция ареата (7-13 %).

Изследвани са няколко гени и голямо количество проучвания са фокусирани върху човешкия левкоцитен антиген. Две проучвания показват, че човешкият левкоцитен антиген DQ3 (DQB1*03) се намира при повече от 80 % от пациентите с алопеция ареата, което предполага, че може да бъде маркер за обща чувствителност към алопеция ареата. Проучванията откриват също, че човешкият левкоцитен антиген DQ7 (DQB1*0301) и човешкият левкоцитен антиген DR4 (DRB1*0401) са присъствали значително повече при пациенти с алопеция тоталис и алопеция универсалис.

Друг ген, представляващ интерес, е интерлевкин 1 рецепторен антагонист ген, който може да корелира с тежестта на заболяването. Силна асоциация на синдрома на Даун с алопеция ареата предполага участие на ген, разположен на хромозома 21.

В обобщение, генетичните фактори могат да играят важна роля при определяне чувствителността и тежестта на заболяването. Алопеция ареата е вероятно да бъде резултат от полигенни дефекти, отколкото от единствен генен дефект. Ролята на факторите на околната среда в началото и задействането на състоянието е все още неопределена.

Друга област на интерес се отнася до промяната на перифоликуларните нерви. Фактът, че пациенти с алопеция ареата понякога докладват сърбеж или болка на засегнатите области, повишава възможността за промени в периферната нервна система. Проучване показва, че циркулиращите нива на невропептид калцитонин ген-свързан пептид (CGRP) са понижени при пациенти с алопеция ареата. CGRP има множество ефекти върху имунната система, включително хемотаксис и инхибирането на митоген-стимулирани Т-лимфоцитна пролиферация. CGRP също увеличава вазодилатацията и ендотелната пролиферация.

Други хипотези също са предложени за обяснение на патофизиологията на алопеция ареата, но са необходими повече доказателства, за да ги подкрепят. Смятало се е, че алопеция ареата е възможно да има инфекциозен произход, но не е бил изолиран микробен агент при пациенти. Направени са много опити за изолиране на цитомегаловирус, но повечето изследвания са отрицателни.

Ходът на протичане на алопеция ареата е непредсказуем. Резки промени в продължителността и степента на заболяването варират от пациент на пациент. Алопеция ареата най-често е асимптоматична, но някои пациенти (14 %) изпитват усещане за парене или сърбеж в засегнатата зона. Състоянието обикновено е локализирано при първоначалната си поява.

Заболяването започва с появата на едно (80 %), две (12,5 %) или няколко (7,7 %) кръговидни обезкосмени полета (космите липсват напълно). Не съществува зависимост между броя на петната при началото и последващата тежест. Кръговидната алопеция най-често засяга кожата на главата (66,8-95 %). Въпреки това, тя може да засегне всяка част от тялото с косми. Брадата е засегната при 28 % от случаите, веждите при 3,8 %, а крайниците при 1,3 % от пациентите. Повече от една област може да бъде засегната наведнъж.

Кожата в обезкосмените области е гладка, мека, с цвят на слонова кост. Понякога може да бъде леко зачервена в началните стадии.

Субективни оплаквания (температура, неразположение, умора и др.) липсват, но по изключение може да се наблюдават леки изтръпвания.

Обезкосмената зона се разширява в продължение на няколко седмици и може да се окосми отново средно след 6 месеца, като новопоникналите косми обикновено са непигментирани, ланугоподобни.

След появата на първата лезия могат да се появят и други подобни, които постепенно да разраснат, да се слеят и да доведат до дифузно опадане на косата, а и до всички косми на тялото. Заболяването протича хронично и с изразена повторяемост, като обострянията и затихванията на заболяването може да продължи с години. В значителна част от болните има характерни нокътни промени - точковидни хлътвания, подобно на псориазиса, но с по-плитки хлътвания.

Засягане на ноктите се открива при 6,8-49,4 % от пациентите и най-често се наблюдава при пациенти с тежки форми на алопеция ареата. Наличие на вдлъбнатини (точковидна корозия) е най-честата находка. Някои други аномалии, които са били установени, са трахионихия, линии на Beau, койлонихия, левконихия, червени лунули). Предимно се засягат ноктите на ръцете.

Класификацията на клиничните форми на алопеция ареата включва:

• дифузна алопеция ареата - по-дифузна загуба на коса по целия скалп
• alopecia areata monolocularis - описва загуба на коса само на едно място, може да се появи навсякъде по главата
• alopecia areata multilocularis - отнася се до множество области на косопад
• ophiasis - отнася се до загуба на коса във формата на вълна
• alopecia areata barbae - заболяването се ограничава само до брадата
• алопеция тоталис - загуба на всичка коса на скалпа
• алопеция универсалис - пълна загуба на космите по главата и цялото тяло

Епизоди на локализирана алопеция ареата (< 50 % засягане) обикновено са самоограничаващи се. Спонтанен повторен растеж се наблюдава при повечето пациенти в рамките на няколко месеца с или без лечение.

Обширни форми на алопеция ареата (> 50 % засягане) са по-рядко срещани. Алопеция тоталис или алопеция универсалис се случват при 7 % от пациентите. Алопеция ареата, включваща повече от 40 % загуба на коса, се наблюдава при 11 %.

При 30 % от пациентите с алопеция тоталис е възникнала пълна загуба на коса в рамките на 6 месеца след началото на заболяването.

Диференциална диагноза се прави с андрогенна алопеция, сифилис, трихотиломания, tinea capitis, telogen effluvium, псевдопелада на Брок.

Диагнозата обикновено може да бъде направена на клинична основа. Биопсия на скалпа рядко е необходима, но може да бъде полезна, когато клиничната диагноза е по-малко сигурна. Хистологична диагноза на алопеция ареата може да се направи, когато са налице характерни особености. Хоризонталните участъци обикновено са предпочитани пред вертикални участъци, защото те позволяват изследване на множество фоликули на различни нива. Най-характерната особеност е перибулбарен лимфоцитен инфилтрат, който е описан на външен вид, подобен на рояк пчели. Понякога не е открито възпаление, което може да доведе до диагностични затруднения. Други полезни констатации включват пигмент инконтиненция в космената луковицата. Дегенеративни промени в матрикса на косъма могат да се намерят, но са рядкост.

Лечение не е задължително, тъй като състоянието е доброкачествено и спонтанни ремисии и рецидиви са често срещани. Съществуват малко данни по отношение на естественото развитие на състоянието. Например, при пациенти с по-малко от 40 % засягане на скалпа, проучване показва никаква полза при лечение (миноксидил 1 % и достъпна имунотерапия) спрямо плацебо. Високата честота на спонтанна ремисия прави ясната оценка на истинската ефикасност на терапията трудна.

За пациенти с обширна алопеция ареата (> 40 % загуба на коса) съществуват малко данни за естествената еволюция. Честотата на спонтанна ремисия изглежда е по-малка, отколкото при пациенти с по-малко от 40 % засягане на скалпа. Честотата на рецидивите е висока при пациенти с тежки форми на алопеция ареата. Пациенти с алопеция тоталис и алопеция универсалис обикновено имат по-лоша прогноза.

Тъй като алопеция ареата се смята за автоимунно заболяване, различни имуномодулатори са били използвани за лечение на това състояние. Допълнителни възможности за лечение на алопеция ареата включват миноксидил, кортикостероиди, антралин, псорален + UV-A, преднизон, интерферон, дапсон, метотраксат, биологични агенти, трансплантация на коса.

Естественият ход на алопеция ареата е непредсказуем. Повечето пациенти имат само няколко локални области на алопеция и спонтанен повторен растеж обикновено се случва в рамките на една година.

Проучвания посочват, че по-малко от 10 % от пациентите изпитват обширна алопеция и по-малко от 1 % имат алопеция универсалис.

Пациенти с обширни дългогодишни състояния са с по-малка вероятност от поява на значителен дълготраен повторен растеж. Неблагоприятни прогностични фактори включват аномалии на ноктите, атопия, поява на състоянието на по-млада възраст и тежки форми на алопеция ареата.