Еrythema multiforme МКБ L51

Erythema multiforme е своеобразна алергична реакция с полиетиологична генеза, която протича с полиморфни обриви по кожата и засяга много често видимите лигавици и сравнително рядко други органи и системи.

Етиологията и патогенезата на erythema multiforme остават често неизяснени. Най-честите причини за нейното възникване са:

• Инфекции - вирусни (основно от herpes simplex - постхерпетична мултиформена еритема, по-рядко от вирусите на грипа, инфекциозния хепатит и др.), бактериални (стрептококи - акутен тонзилит, фарингит, бронхит и др.), микоплазмени (честа причина за тежко протичащи форми, придружени от първични атипични пневмонии - синдромът на Stevens-Johnson)
• Медикаменти - особено често възниква от сулфонамиди, пиразолонови деривати (Analgin, Sedalgin, Pyramidon), барбитурати
• Физични агенти - студови въздействия, слънчеви облъчвания и др.
• Общи заболявания - лимфоми, висцерални карциноми, болести на съединителната тъкан, улцерозен колит и др.

Мултиформената еритема започва обикновено остро, с поява на симетрично разположени обриви по гърба на китките и ходилата, външната повърхност на предмишниците и подбедриците, страничните части на шията и лицето, а при по-тежки форми и видимите лигавици (уста, конюнктиви, гениталии и анус).

Характерни са кръгловати еритемоедемни обриви с вид на кокарда или ирис - с по-светла розово-червена периферия и тъмен червеновиолетов център, в който често се развиват везикули и були. След тяхното разкъсване остават секретиращи ерозии. Обривите имат склонност към сливане.

По лигавиците се образуват първоначално субепителиални були, които бързо се разкъсват и се откриват ерозии с фибриноиден налеп.

Общото състояние на пациентите при мултиформната еритема е нарушено, като е налице повишена температура, отпадналост, намалена работоспособност, болки в ставите и др.

Прогнозата при леките форми е добра и заболяването преминава за 2-3 седмици. Тежките форми се характеризират с булозни или хеморагични промени по кожата, със засягане на лигавицата на устата (при 100 %), очите (при 90 %), гениталиите (при 60 %), белите дробове - пневмонии (около 20 %) и се придружават с висока температура. Прогнозата при тях е сериозна, особено при нелекувани болни (морталитет 5-15 %). Заболяването често рецидивира.

Според тежестта на клиничната симптоматика се открояват 4 клинични форми на erythema multiforme:

• Лека форма - характеризира се с еритемо-папулозни обриви по лицето, шията и крайниците, без засягане на лигавиците и липса на общи явления.
• Средно тежка форма - освен гореописаните кожни промени има и енантем в устата и конюнктивите, както и наличие на умерена температура.
• Тежка форма - включени са две нозологични единици: ectodermosis erosiva pluriorificialis и dermatostomatitis. При тях са налице везикуло-булозни лезии по кожата и лигавиците на устата, носа, конюнктивите, гениталиите и ануса, които се придружават с висока температура, трахеобронхит и атралгии.
• Много тежка, генерализирана форма (syndroma Stevens-Johnson) - тази форма протича с булозни лезии по кожата и видимите лигавици, които са в асоциация с много тежки общи прояви: висока температура, адинамия и атипична пневмония, а понякога и с прояви на полисерозит, артрит и наличие на сърдечно-съдови, бъбречни (нефрит) и очни промени (кератит, ирит, увеит).

При диагностицирането за етиологичното изясняване на заболяването са необходими вирусологични, бактериологични, алергични, имунологични, хематологични, рентгенологични и други изследвания.

Хистопатологично началните изменения показва вазодилатация на съдовете в горната дерма и наличие предимно на лимфоцитен периваскуларен инфилтрат с екзоцитоза на еритроцити и неутрофили. При напреднал процес промените са два типа. Епидермален тип - в центъра на лезиите е налице вакуолна дегенерация на епидермалните клетки до оформяне на субепидермално разположени були, като при тежки случаи може целият епидермис да бъде некротичен. Дермален тип - наблюдава се силно изразен едем в папиларната дерма. Директната имунофлуоресценция е негативна.

Диференциална диагноза се прави с erythema nodosum, dermatitis herpetiformis, pemphigus aphthosis, vasculitis allergica и др.

Терапевтичните насоки се определят от етиологичния причинител и от параклиничните изследвания. При идиопатичните форми на мултиформената еритема лечението се провежда съобразно тежестта на протичането. При преценка на дерматолог се използват:

• локално - кортикостероидни лосиони или кремове.
• общо - при леки форми антихистаминови препарати, нестероидни противовъзпалителни средства (Aspirin), vitamin C, при данни за вирусна инфекция - антивирусни средства, а при бактериални инфекции - антибиотици (тетрациклини, макролити). При тежките форми се използват кортикостероиди в комбинации с широкоспектърни антибиотици. При болезнени ерозии в устната кухина - включване на венозен източник за вливане на електролити, витамини и осъществяване на парентерално (венозно)хранене.