Неревматична митрална (клапна) стеноза МКБ I34.2

Митралната стеноза е клапна сърдечна болест, характеризираща се със стесняване на отвора на митралната клапа на сърцето. Обикновено митралната клапа е около 5 квадратни сантиметра по време на диастола. Всяко намаляване на площ под 2 квадратни сантиметра причинява митрална стеноза. Предсърдното мъждене е често усложнение на полученото увеличение на лявото предсърдие, което може да доведе до системни тромбоемболични усложнения като инсулт.

Апаратът на митралната клапа се състои от митрални пръстени, предно и задно платна, хорди и антеромедиални и задни странични папиларни мускули. Той е най-сложният от сърдечните клапи и е често засегнат от заболяване.

Предните и задните платна имат приблизително една и съща площ. Те обаче се различават значително по форма и пръстеновидно закрепване. Предното митрално платно е структура, наподобяваща език и има приблизително едно отношение между дължина и ширина. Задното платно от друга страна има полулунна форма и има ниско съотношение височина към ширина. То заема две трети от пръстена на митралната клапа, което подсилва рамката му и го прави по-благоприятен за хирургично възстановяване. Въпреки това, той може да бъде по-податлив на патологии, които причиняват фиксиране на платното, като митрална пръстеновидна калцификация и ревматична болест.

Епидемиология

Сравнително по-малко се знае за истинското разпространение на митрална пръстеновидна калцификация и дегенеративна митрална стеноза. Най-честата причина за това е фактът, че дегенеративната митрална стеноза досега се е считала за рядка причина за неревматична митрална (клапна) стеноза, засенчена от интереса към ревматична такава. Има по-малко проучвания, включващи дегенеративни стенози. Повечето са от единични центрове, включващи малък брой пациенти. Разбирането на разпространението му е объркано от липсата на консенсус за дефиниране и степенуване на митрална пръстеновидна калцификация/дегенеративна митрална стеноза. Въпреки това е справедливо да се каже, че противно на ревматичната стеноза честотата и разпространението на дегенеративните се увеличават. Множество фактори са допринесли за това. Подобряването на продължителността на живота, особено в развитите страни, довежда до значително увеличаване на гериатричното население, което прави заболявания на възрастните хора като дегенеративна митрална стеноза по-често срещани в тези страни. Друг фактор е липсата на медицинска терапия за стабилизиране или обратна сърдечна калцификация. Подобрената технология и инструментите за диагностика също увеличават степента на откриване. Тези фактори, в комбинация с намаляващата честота на ревматична митрална стеноза поради подобрените санитарни условия и жизнен стандарт, правят калцифицираната митрална стеноза по-разпространена в развития свят. Въпреки че дегенеративната митрална стеноза е до голяма степен заболяване на възрастните хора, тя често се среща и при пациенти с хронично бъбречно заболяване или при тези, които са на бъбречна заместителна терапия. Тук се счита, че подбуждащите механизми са ненормално боравене с калций и хронично възпаление, което може да превърне митралния пръстен в огнище за патологично калцифициране.

Тези различни етиологии на неревматична митрална (клапна) стеноза имат различни възрастови разпределения. Например вродената е заболяване на новороденото и детската възраст, докато ревматичната митрална стеноза обикновено се проявява през третото и четвъртото десетилетие на живота, а дегенеративната митрална стеноза - в седмото и осмото десетилетие. Изглежда, че заболяването засяга повече жените, отколкото мъжете.

Етиология

Нечести причини за митрална стеноза са калцификацията на платната на митралната клапа и като форма на вродена сърдечна болест. Съществуват обаче първични причини за митрална стеноза, които произлизат от фисура на митралната клапа. Това е най-често срещаното клапно сърдечно заболяване при бременност.

Други причини включват инфекциозен ендокардит, при който вегетациите може да благоприятства увеличаването на риска от стеноза. Други редки причини включват митрална пръстеновидна калцификация, ендомиокардна фиброеластоза, злокачествен карциноиден синдром, системен лупус еритематодес, болест на Фабри и ревматоиден артрит.

Дегенеративна митрална стеноза

Митрална пръстеновидна калцификация често се наблюдава при възрастни хора и е свързан с хипертония, атеросклеротична болест и често аортна стеноза. Изолираната калцификация на митралния пръстен може да има малко хемодинамично значение. Въпреки това, когато калцификацията се разпростре върху платната, това може да ограничи тяхната подвижност и да създаде градиент на покой в целия клапан. Сгъстяването или калцификацията на клапите преобладава в основата на платната. Важно е също да се отбележи, че при пациенти с митрална пръстеновидна калцификация, комисурите са отворени. Това е в контраст с ревматичната клапа, при която коммусуралното сливане е норма.

Развитието на митрална пръстеновидна калцификация е хроничен процес, включващ дегенеративни промени в митралния пръстен, водещи до неговото калциране. Точният механизъм на започване и прогресиране на състоянието остава да бъде изяснено, въпреки че някои мнения са, че митрална пръстеновидна калцификация може да бъде атеросклеротичен процес. Митралната пръстеновидна калцификация има важни прогностични и клинични последици. Тя е свързана с повишен риск от атеросклероза, коронарна болест на артерията, исхемичен инсулт, предсърдно мъждене, нарушения в проводната система, инфекциозен ендокардит и сърдечно-съдова смъртност.

Друго, което си струва да се спомене тук, е казеозната митрална пръстеновидна калцификация. Това е рядък и често недооценен вариант. Той има два компонента - централно меко ядро и външната калциева обвивка. Меката сърцевина се състои от калций, холестерол и мастни киселини в бял, казеозен материал, подобен на паста за зъби поради ликвификационна некроза. Микроскопският анализ на казеозния материал показва аморфни еозинофили, макрофаги и лимфоцити с разпръснати области на калцификация и некроза. Ограждащата „мека ехолуцентна сърцевина“ е „твърда ехо-ярка калциева обвивка“. Поради тези ехокардиографски находки, казеозната митрална пръстеновидна калцификация понякога може да бъде интерпретиран погрешно като тумор, абсцес или тромб.

Вродена митрална стеноза

Вродената митрална стеноза е изключително рядко състояние, диагностицирано предимно вътрематочно или скоро след раждането. Спектърът на вродената митрална стеноза варира от изолирана вродена митрална стеноза до слаборазвити структури на лявото сърце. Съществуват две системи за класификация: анатомична, предложена от Ruckman и Van Praagh през 1978 година, и функционална, предложена от Carpentier and Chauvaud през 1990 година. Клиничните резултати зависят от възрастта на представяне, асоциираните лезии, степента и механизма на митрална стеноза, свързаната митрална регургитация и степента на засягане на папиларен мускул. През последните няколко десетилетия напредъкът в хирургичните техники доведе до преход към реконструкция на митрална клапа срещу замяна с подобрена смъртност и заболеваемост. За съжаление обаче, както при повечето вродени операции, процедурата за възстановяване е палиативна, като пациентите се нуждаят от по-нататъшна хирургическа намеса по време на живота си.

Индуцирана от радиация митрална стеноза

Радиационно-индуцираното заболяване е късно усложнение на радиация. Обикновено тя се представя две до три десетилетия след лъчетерапия и е свързана с кумулативната доза радиация. Може да е трудно да се разграничи индуцираната от радиация митрална стеноза от чиста дегенеративна митрална стеноза поради някои общи ехокардиографски находки, като например наличието на пръстеновидна калцификация. Разграничаването обаче се състои в разпределението на калция. За разлика от дегенеративната, която включва най-вече задния пръстен, индуцираната от радиация митрална стеноза обикновено води до калцификация на предния митрален пръстен. Други находки, специфични за индуцираната от радиация болест, са засягане на други сърдечни структури като тежко и прогресивно калцифициране на аортната клапа и предно митрално платно, удебеляване на аортомитралната завеса и перикарда, което води до констриктивна кардиомиопатия в тежки случаи. Друга особеност е склонността към производство на регургитантни лезии над стенозни лезии. За разлика от дегенеративната, индуцираната от радиация митрална стеноза може лесно да се разграничи от ревматична митрална стеноза поради липса на коммусурално сливане и липса на участие на субвалвуларните структури.

Патофизиология

Нормалната площ на отвора на митралната клапа е около 4 до 6 квадратни сантиметра. При нормална сърдечна физиология митралната клапа се отваря по време на диастолата на лявата камера, за да може кръвта да тече от лявото предсърдие в лявата камера. Нормалният митрален клапан няма да попречи на притока на кръв от лявото предсърдие към лявата камера по време на (камерна) диастола, а наляганията в лявото предсърдие и лявата камера по време на камерната диастола ще бъдат равни. Резултатът е, че лявата камера се напълва с кръв по време на ранна камерна диастола, като само малка част от допълнителната кръв се допринася от свиването на лявото предсърдие по време на късна камерна диастола.

Когато площта на митралната клапа отива под 2 квадратни сантиметра, клапанът пречи на притока на кръв в лявата камера, създавайки градиент на налягането през митралната клапа. Този градиент може да бъде увеличен чрез увеличаване на сърдечната честота или сърдечния пулс. С увеличаването на градиента през митралната клапа се увеличава времето, необходимо за запълване на лявата камера с кръв. В крайна сметка лявата камера изисква предсърдна сила да се напълни с кръв. С увеличаването на сърдечната честота, времето, през което лявата камера е в диастола и може да се напълни с кръв (наречена диастоличен период на запълване), намалява. Когато сърдечната честота надхвърли определена точка, диастоличният период на пълнене е недостатъчен, за да запълни вентрикула с кръв и се натрупва налягане в лявото предсърдие, което води до белодробна конгестия.

Когато площта на митралната клапа достигне по-малко от 1 квадратен сантиметър, ще има увеличение на налягането в лявото предсърдие (необходимо за прокарване на кръв през стенотичния клапан). Тъй като нормалното диастолично налягане на лявата камера е около 5 mmHg, градиент на налягането през митралната клапа от 20 mmHg поради тежка митрална стеноза ще доведе до ляво предсърдно налягане от около 25 mmHg. Това ляво предсърдно налягане се предава на белодробната васкулатура и причинява белодробна хипертония. Белодробните капилярни налягания на това ниво предизвикват дисбаланс между хидростатичното налягане и онкотичното налягане, което води до екстравазация на течност от съдовото дърво и обединяване на течност в белите дробове (застойна сърдечна недостатъчност, причиняваща белодробен оток).

Постоянното претоварване на налягането на лявото предсърдие ще доведе до увеличаване на размера на лявото предсърдие. Тъй като лявото предсърдие се увеличава по размер, става по-податливо да развие предсърдно мъждене.

Пациентите с митрална стеноза предизвикват серия от хемодинамични промени, които често причиняват влошаване на клиничния статус на пациента. Намаляването на сърдечния пулс, свързано с ускоряване на сърдечната честота и съкращаване на диастолното време, често води до застойна сърдечна недостатъчност. Освен това, когато предсърдно мъждене се появи, системната емболизация става реална опасност.

Митралната стеноза обикновено прогресира бавно (в продължение на десетилетия) от първоначалните признаци на митрална стеноза до симптомите на функционален клас II на NYHA до развитието на предсърдно мъждене до развитието на симптомите на функционален клас III или IV на NYHA. След като индивидът развие NYHA симптоми клас III или IV, прогресията на заболяването се ускорява и състоянието на пациента се влошава.

Клинична картина

Клиничните симптоми при неревматична митрална (клапна) стеноза зависят от стадия на заболяването. При лека стеноза първоначално липсват оплаквания. По-късно физическият капацитет намалява, пациентът съобщава за наличие на задух, кашлица, опресия в сърдечната област и сърцебиене. При по-тежка стеноза изразеността на задуха нараства, появяват се пристъпен нощен задух (кардиална астма), епизоди на белодробен оток, хемоптиза. При развитие на десностранна сърдечна недостатъчност се появяват периферни отоци, никтурия, плеврални изливи (когато липсват до момента), тежест в дясното подребрие, дължаща се на хепатомегалия, асцит. Гръдна болка или дискомфорт, подобни на стенокардни, се наблюдават при малък процент от болните с митрална стеноза. Дължат се на белодробна хипертония, исхемична болест на сърцето или коронарни емболии.

Обременяването на лявото предсърдие с развитие на структурни и електрофизиологични промени в него води до поява на предсърдно мъждене. Понякога то може да бъде първата проява на митралната стеноза. Отпадането на предсърдното съкращение и скъсяването на диастолата при развитие на предсърдно мъждене са причина за намаляване на камерното пълнене.

Обективните симптоми при неревматична митрална (клапна) стеноза са митрално лице, специфична аускултаторна находка, признаци на повишено белодробно капилярно налягане, признаци на пулмонална хипертония, прояви на намален сърдечен дебит, абсолютна аритмия при предсърдно мъждене.

При аускултация първият сърдечен тон обикновено е силен и може би осезаем поради увеличена сила при затварянето на митралната клапа.

P2 (белодробният) компонент на втория сърдечен тон (S2) ще бъде силен, ако тежка белодробна хипертония се дължи на митрална стеноза.

Щракването е допълнителен звук, който може да се чуе след A2 компонента на втория сърдечен тон (S2). Това е силното отваряне на митралния клапан, когато налягането в лявото предсърдие е по-голямо от налягането в лявата камера.

Средно-диастолично шумолене с пресистолна акцентуация се чува след отварянето. Най-добре се чува с камбаната на стетоскопа на върха. Шумът се акцентира в лявата странична декубитусна позиция и с изометрично упражнение.

Разширена митрална стеноза, представя се с признаци на десностранна сърдечна недостатъчност (югуларна венозна дистензия, парастернално възвишение, хепатомегалия, асцит) и/или белодробна хипертония.

Диагноза

Митралната стеноза се оценява с помощта на неинвазивни и инвазивни мерки. Неинвазивните тестове са електрокардиограма, рентгенография на гръдния кош, ехокардиограма. Инвазивният тест за митрална стеноза ще включва сърдечна катетеризация.

На ЕКГ промените на вълната Р предполагат уголемяване на лявото предсърдие. Наличието на девиация на дясната ос и хипертрофия на дясната камера предполагат тежка белодробна хипертония. ЕКГ често открива предсърдна аритмия като предсърдно мъждене.

На рентгенографията на гръдния кош ранните етапи на митралната стеноза са нормален размер на сърцето, изправяне на лявата граница на сърдечния силует, изявени главни белодробни артерии, дилатация на горните белодробни вени и изместване на хранопровода с разширена ляв атриум. По време на тежкия хроничен стадий на митрална стеноза рентгенографията на гръдния кош ще има уголемяване на всички камери, белодробни артерии и белодробни вени.

Ехокардиограмата е много полезен инструмент за оценка на етиопатологията на митралната стеноза, морфологията, тежестта и интервенцията на лечение. Анализът на морфологията на апарата на митралната клапа включва мобилност и гъвкавост на платната, дебелина и калциране на платната.

С използването на доплерова ехокардиография може да се получи достатъчно информация за разработване на терапевтичен план и вследствие на това повечето пациенти не се нуждаят от инвазивни процедури като сърдечна катетеризация.

Трансезофагеална ехокардиография предоставя изображения с по-добро качество от трансторакалната ехокардиография и е по-точна при оценката на анатомичните особености на клапата и наличието на тромб на лявото предсърдие. Проучванията показват, че при повечето пациенти с ревматична митрална стеноза при триизмерна трансезофагеална ехокардиография е приложима планиметрия на митралната клапа.

Сърдечната катетеризация е инвазивна процедура. Сърдечната катетеризация трябва да се извърши за оценка на тежестта на митралната стеноза, когато неинвазивните тестове са неубедителни или когато има несъответствие между неинвазивните тестове и клиничните резултати по отношение на тежестта на митралната стеноза.

Лечение

Лечението на неревматична митрална (клапна) стеноза включва медицинска терапия, перкутанна митрална клапна пластика и хирургична терапия. В момента никоя медицинска терапия не може да облекчи фиксирана обструкция на митралната клапа. Медицинската терапия е фокусирана върху предотвратяване на ендокардит, подобряване на симптомите и намаляване на риска от тромбоемболия.

Профилактиката на ендокардит трябва да се прилага само на високорискови пациенти преди стоматологични процедури, които включват манипулация на гингивалната тъкан или перфорация на устната лигавица. Пациентите с висок риск са онези пациенти с протезна сърдечна клапа или протезен материал, използвани за ремонт на клапана, предишна анамнеза за инфекциозен ендокардит и сърдечна валвулопластика.

Ако ритъмът е синусов, за подобряване на симптомите се използва медицинска терапия. Диуретиците се използват за облекчаване на конгестията. Бета-блокерите и/или блокерите на калциевите канали помагат при симптоми, свързани с повишена сърдечна честота.

Антикоагулацията предотвратява тромбоемболичните събития. Антикоагулацията е показана при пациенти с митрална стеноза и предсърдно мъждене (пароксизмална, персистираща или постоянна), предишни емболични събития и наличие на предсърден тромб. Понастоящем се използва варфарин като антикоагулант. Аспиринът или други антитромбоцитни лекарства не са одобрени за намаляване на тромбоемболичния риск при митрална стеноза.

Перкутанната митрална балонна валвулопластика е инвазивна процедура, използвана за управление на митралната стеноза. Тя е показана при пациенти със симптоматика, или асимптоматични пациенти с белодробна хипертония с умерена или тежка стеноза и благоприятна морфология на клапата при липса на тромб на ляво предсърдие или умерена до тежка митрална регургитация.

Хирургията за заместване на митралната клапа е показана при пациенти със симптоматична умерена или тежка митрална стеноза, когато перкутанната митрална балонна валвулопластика е противопоказана. Методите на хирургично лечение включват комисуротомия (закрита или при отворено сърце) и протезиране на клапата.

Неревматична митрална (клапна) стеноза е заболяване с непрекъснат, прогресиращ ход, персистиращо през целия живот на болния. В продължение на години ходът на болестта е бавен и стабилен, докато в по-късна фазата се установява прогресиращо влошаване. Прогнозата при пациентите без или с леки симптоми е относително добра. При тях 10 годишната преживяемост е над 80%. Развитието на изразена симптоматика говори за значително влошаване на прогнозата, като при такива болни 10-годишната преживяемост е между 0% и 15%. Оперативното лечение значително.