Болест на Meniere МКБ H81.0

› Какво представлява

› Причини

› Патофизиология

› Симптоми

› Диагноза и диференциална диагноза

› Лечение

Какво представлява?

Мениеровата болест представлява лабиринтопатия, дължаща се главно на съдови нарушения във вътрешното ухо. Това заболяване има характерни признаци и се приема от мнозинство автори за отделна нозологична единица. Френският лекар Мениер описал през 1861 г. за пръв път най-характерните прояви и ги е свързал с увреждане на лабиринта, а не с мозъка, както се е смятало дотогава. Мениеровата болест фактически представлява периферен рецепторен кохлео-вестибуларен синдром.

Болестта на Мениер, наричана още ендолимфатичен хидропс, е заболяване на вътрешното ухо, което може да се отрази на слуха и баланса в различна степен. Характеризира се с пристъпи на световъртеж, шум в ушите и загуба на слуха. Загубата на слуха е за известно време флуктуираща, тоест не е перманентно състояние, появява се и изчезва, може да редува ушите, след това става перманентна без връщане на нормалната функция.

Причини

Факторите, които могат да предизвикат това заболяване, са много. Особено важни са вазомоторните смущения и по-специално спазъмът на съдовете на вътрешното ухо. Тези вазомоторни смущения водят до увеличена продукция на ендолимфата или до затруднена резорбция, поради което се покачва вътрелабиринтното налягане. В някои случаи патогенетична роля играе и алергията. Някои интоксикации (никотин) и преумората, както и психичните травми също могат да предизвикат лабиринтна криза. Цимерман смята, че при това заболяване се отнася за последици на вродена недостатъчност на лабиринта, съчетана с парабиотична възбуда на ципестия лабиринт.

Холпайк и Дикс и много други автори са установили, че при Мениеровата болест в резултат на вегетативната дисфункция на съдовете се стига до развитие на хидропс в лабиринта, вследствие на което настъпват дегенеративни изменения в невроепителните образувания на вътрешното ухо. В повечето случаи се засяга само единият лабиринт.

Патофизиология

Болестта на Мениер е свързана с ендолимфатичен хидропс, излишък на течност във вътрешното ухо. Ендолимфатичната течност прелива от нормалните си канали в ухото и се влива в други области, причинявайки увреждане. Това се нарича "хидропс". Мембранозен лабиринт, система от мембрани в ухото, съдържа течност, наречена ендолимфа. Мембраните могат да станат разширени като балон, когато налягането се увеличава и дренажът е блокиран. Това може да е свързано с подуване на ендолимфатичния сак или други тъкани във вестибуларна система във вътрешното ухо, която е отговорна за чувството за баланс на организма. В някои случаи ендолимфатичният канал може да бъде с обструкция от съединителна тъкан или може да бъде по-тесен още от раждането. В някои случаи може да има твърде много течност отделяна от stria vascularis. Симптомите могат да се появят при наличие на инфекция на средното ухо, травма на главата, или инфекция на горните дихателни пътища, или при прием на аспирин, тютюнопушене или консумация на алкохол. Те могат допълнително да се влошат от прекомерна консумация на сол при някои пациенти. Също така се предполага, че симптомите на Мениер при много пациенти са причинени от вредните ефекти на херпес вирус.

Симптоми

Мениер дава класическо описание на симптомите на заболяването, което е с пристъпен характер. Пристъпите настъпват обикновено внезапно, без видима причина, без заболяване на ухото или други органи. Пристъпните кризи се характеризират със силен световъртеж, гадене, повдигане, а понякога и повръщане, шум в едното ухо и намаление на слуха; понякога се наблюдава и главоболие.

Изображение: freepik.com

Обективно се установяват спонтанен нистагъм към засегнатото ухо, нарушено равновесие до степен, че болният не е в състояние да се движи, нито да седи, а в леглото заема принудително положение. Лицето е бледо, често със студена пот по челото. Пулсът е забавен, като в някои случаи има понижение на телесната температура. Болните лежат на засегнатата страна със затворени очи, защото имат фотофобия, а освен това всяка промяна на положението - раздвижване или изправяне, води до засилване на световъртежа и на вегетативните реакции. Отоскопичната картина е напълно нормална.

Намалението на слуха през първия пристъп е обикновено от звукопроводен тип. Пристъпните ремисии не са еднакви, но обикновено следващите пристъпи са по-слаби. Макар и рядко, при някои болни пристъпите се повтарят често и със значителност интензивност на проявите. В тези случаи болните стават мълчаливи, потиснати - избягват общуването. Обикновено след преминаване на пристъпа всички признаци на заболяването изчезват с изключение на намаления слух.

Вестибуларните реакции в междупристъпните периоди не показват характерни отклонения.

Състоянието засяга хората по различен начин. То може да варира по интензивност.

Синдромът на Мениер често започва с един симптом и постепенно прогресира. Въпреки това, не всички симптоми трябва да присъстват за потвърждаване на диагнозата.

Признаците на болестта са вариабилни, не всички страдащи от това състояние изпитват едни и същи симптоми. Въпреки това, за класически симптоми на синдрома на Мениер се считат следните четири симптома:

• атаки на вертижен синдром, които могат да бъдат тежки, непредсказуеми и причиняващи недееспособност и да продължават от няколко минути до часове, но като цяло не по-дълги от 24 часа
• флуктуираща, прогресивна, едностранна или двустранна загуба на слуха, обикновено в по-ниските честоти
• едностранен или двустранен шум в ушите
• усещане за пълнота или натиск в едното или двете уши

Диагноза и диференциална диагноза

Диагнозата болест на Meniere в момента на пристъпна криза със световъртеж, шум в ушите и спонтанен нистагъм не е трудна. В междупристъпните периоди много важни са данните от анамнезата.

Съществуват редица заболявания, които се характеризират с кохлео-вестибуларни прояви. Точното им разграничаване от Мениеровата болест невинаги е лесно. Ретролабиринтните увреждания - арахноидитът в понтоцеребеларния ъгъл и туморите в тази област, не дават строго хармонични прояви, характерни за лабиринтно увреждане. При синдрома на Баре-Лиеу се касае за нарушено кръвоснабдяване на лабиринта в резултат на промените в шийните прешлени, притискащи артерия вертебралис. Този синдром се проявява обикновено при определено положение на главата или при изкривяване на шията в определена посока. С изправяне на главата обикновено пристъпът изчезва.

В много редки случаи се касае за кръвоизливи в лабиринта при някои системни заболявания, например левкемия, какъвто е и описаният за пръв път от Мениер случай. При това заболяване няма пристъпи, които да завършват фатално. Намаленият слух и шумът в ушите обаче са трайни. При често повтарящи се пристъпи трудоспособността намалява.

Лечение

За намаляване на вътрелабиринтното налягане се препоръчва безсолна диета и се прилага хипертоничен разтвор на глюкоза. Прилагат се и средства, успокояващи кората на главния мозък и вегетативната нервна система. Ако консервативното лечение не даде резултат, може да се проведе оперативно лечение - резекция на вестибуларния нерв.

При Мениеровата болест пристъпите не застрашават живота на болния. Намаленият слух обаче е траен. При чести пристъпи намалява и трудоспособността на болния.

Последните изследвания са установили, че болестта на Мениер може потенциално да бъде повлияна и влошена от обструктивната сънна апнея и че рисковите фактори, които намаляват съдовата функция в мозъка, като тютюнопушене, мигрена, атеросклероза, могат да играят важна роля в предизвикването на атаките.

Смята се, че някои промени в хранителния режим и начина на живот намаляват честотата и тежестта на симптомите. Тъй като високият прием на сол предизвиква задържане на вода, се счита, че това може да доведе до увеличение (или най-малко да се предотврати намаляването) на течността във вътрешното ухо, въпреки че връзката между солта и вътрешното ухо не е напълно изяснена. Смята се, че висок прием на сол променя концентрациите на течност във вътрешното ухо и епизодите на Мениер могат да се ускорят с консумация на храни с високо съдържание на сол. Препоръчителният прием на сол е около 1-2 грама на ден. Препоръчва се и прием на 2 грама калий на ден. В допълнение, пациентите се съветват да избягват алкохол, кофеин и цигари, всяко от което може да влоши симптомите на Мениер.

Болестта на Мениер има вариабилна прогноза поради непредсказуемия си ход.

Заглавно изображение: audiocardio.com