Хидроцефалия с нормално налягане МКБ G91.2

Гръбначномозъчната течност се произвежда от мозъчните вентрикули и изпълнява множество важни функции за оптималното функциониране на нервната система.

Тя осигурява необходимите хранителни вещества за мозъчните структури, предпазва мозъка от увреждане, притежава детоксикираща функция (осигурява отстраняването на отпадните продукти), участва в регулацията на вътречерепното налягане. При определени състояние нейната хомеостаза се нарушава с развитие на хидроцефалия.

При хидроцефалия се наблюдава нарушение в потока на цереброспиналната течност, неспособност за резорбция на излишните количества от кръвоносните съдове или обструкция (запушване) по хода на потока. В резултат от това вътречерепното налягане се повишава с развитие на характерните за състоянието симптоми.

Подробна информация за различните видове хидроцефалия, особености в протичането и терапевтични възможности за овладяване може да намерите в раздел Заболявания:

• Хидроцефалия

През 1965 година Adams и Hakim описват състояние на хидроцефалия, при което не се наблюдава съществена промяна (повишение) във вътречерепното налягане, означавайки я като хидроцефалия с нормално налягане. Налице е увеличение на гръбначномозъчната течност в черепа, което нарушава нормалните мозъчни функции, въпреки което налягането на течността обикновено е нормално.

Причини за развитие на хидроцефалия с нормално налягане

Често процесът е с неясна патофизиология, като етиологията му остава неизвестна. При част от пациентите роля играят някои от следните фактори:

• инфекция на централната нервна система: при бактериален, вирусен или микотичен менингит, енцефалит, менингоенцефалит
• субарахноидална хеморагия: кръвоизлив в мозъчните структури може да предизвика увреждане на потока на ликвора
• черепномозъчна травма: удар по главата в резултат от произшествие, падане, пътнотранспортен инцидент и други може да доведе до хидроцефалия
• образувания в мозъка: при кисти, бенигнени (доброкачествени) или малигнени (злокачествени) тумори на мозъка при нарастването на техните размери е възможно развитие на хидроцефалия
• след инсулт
• след неврохирургична операция: при хирургичните интервенции в областта на мозъка са възможни различни по тежест усложнения, едно от които е хидроцефалията
• идиопатична: при голям процент от пациентите се касае за идиопатична хидроцефалия, характеризираща се с невъзможност за откриване на причината, липса на видима причина за състоянието

Процесът засяга предимно възрастните хора, най-често след 60 години, рядко се развива при възраст под 40 години.

Не се описват различия в протичането между представителите на двата пола, не съществуват разлики в честотата по отношение на раса, етнос, местообитание.

Симптоми при хидроцефалия с нормално налягане

Увеличеният обем на вентрикулите предизвиква промени в мозъка с прогресиращ характер, водещи до атрофичен процес със загуба на липидното и протеиновото съдържание на мозъчното вещество. Освен това хипоксемията (понижаването на кислорода в мозъчната тъкан) от намаления кръвен ток уврежда допълнително нервните клетки, което задълбочава неврологичните увреждания.

Клиничната картина се характеризира с бавна прогресия на симптомите в продължение на месеци, като често състоянието се диагностицира погрешно с други, протичащи идентично неврологични заболявания.

Характерна за тази форма на хидроцефалия е триадата на Adams (или триадата на Hakim), включваща деменция, нарушена походка и инконтиненция на урината. Триадата е налице при голям процент от пациентите, като при около една трета се описва само нарушена походка.

• промени в походката: несигурност на движенията, тремор, скованост и забавени движения на горните и долните крайници, загуба на равновесие, нестабилност в изправено положение, затруднено започване на движенията, невъзможност за повторение на движенията, трудности при изкачване на стълби, промени, наподобяващи протичането при болест на Паркинсон
• деменция: загуба на памет, апатия, увреждане на говора, промени в поведението, затруднена концентрация, намалено внимание, промени в настроението, забавяне на мисловния поток, промени, наподобяващи болестта на Алцхаймер
• инконтиненция на урината: неволево изпускане на урина, по-рядко и на фекални маси, чести позиви за уриниране, неспособност за задържане на урината
• други прояви: възможни са още гадене с или без повръщане, главоболие, зрителни нарушения, изразена сънливост, гърчове

Често тази форма на хидроцефалия протича с промени в кръвното налягане, като трудно може да се определи дали високото кръвно е провокиращ фактор за хидроцефалия или хидроцефалията води вторично до промени в кръвното налягане.

Своевременното откриване на състоянието и провеждането на адекватна терапия води до подобряване на симптоматиката при над две трети от пациентите, като е един от малкото примери за обратима деменция.

Поставяне на диагнозата при хидроцефалия с нормално налягане

Диагностицирането на състоянието се основава на информацията, получена от многобройните методи на изследване, включващи:

• разпит на болния: данни за прекарана наскоро инфекция, травми в областта на главата, предшестваща неврохирургична интервенция, субективни оплаквания
• физикални находки: при прегледа се търсят промени в нормалните рефлекси, наличие на патологични рефлекси, промени в равновесието и походката, когнитивен спад
• лабораторни изследвания: не съществува специфичен лабораторен тест за откриване на състоянието, провеждането им е необходимо за изключване на други възможни причини или заболявания
• образни методи на изследване: скенер на главата (компютърна томография на главата), ЯМР на главата (ядрено-магнитен резонанс), а при необходимост и функционален ЯМР на мозъка, които показват в детайл наличните промени в мозъчните структури, наличието на обем заемащи процеси и други, като са с най-висока диагностична стойност

Своевременното откриване на състоянието намалява риска от последващи увреждания и дългосрочни последици, водещи до затруднения в изпълнението на нормалните ежедневни дейности и социална адаптация.

Диференциалната диагноза налага разграничаване от протичащи с аналогични симптоми заболявания, като най-често пациентите се диагностицират погрешно с болест на Паркинсон, болест на Алцхаймер, различните видове деменция, обструктивна хидроцефалия, деменция, свързана със СПИН.

Лечение при хидроцефалия с нормално налягане

Терапевтичният план се определя индивидуално в зависимост от възрастта на пациента, наличието на подлежащи заболявания (които могат да затруднят лечението), тежест и давност на проявите.

Най-често се извършва хирургично лечение с поставяне на шънт, чиято цел е отвеждане на излишните количества цереброспинална течност извън мозъка и нормализиране на ликворната хомеостаза. В масовия случай се поставя вентрикулоперитонеален шънт (отвежда течността в перитонеалното пространство), по-рядко вентрикулоплеврален или вентрикулоатриален.

Консервативно лечение с медикаменти се прилага рядко, поради слабата ефективност и липсата на видимо подобрение състоянието на болните.

При своевременно откриване на хидроцефалията и поставяне на вентрикулоперитонеален шънт се наблюдава подобрение на състоянието при над две трети от пациентите. Закъснялата диагностика и лечение се свързва с нисък процент успеваемост на терапията и обратно развитие на част от симптомите при около двадесет процента от пациентите.

Не е разработена специфична профилактика срещу развитието на хидроцефалия с нормално налягане, прилагат се общи мерки, като например:

• здравословно хранене
• поддържане на оптимално за възрастта тегло
• ограничаване на вредните навици (тютюнопушене, алкохол, наркотични средства)
• контрол над подлежащите заболявания
• използване на предпазни средства (колан) при шофиране, работа с машини, рискови дейности
• редовни профилактични изследвания